Epidemiología tuberosa de la esclerosis

La esclerosis tuberosa puede presentar en individuos de todas las edades, pertenencia étnica y género y se estima para afectar a 2.000.000 personas por todo el mundo.

Incidencia total

Se ha mirado tradicionalmente como enfermedad muy rara con la incidencia en 1956 para ser aproximadamente 1 en 150.000. Sin embargo, esto ha estado subiendo constantemente y un estudio estimaba a partir de 1998 la incidencia de la enfermedad para que todos los nacimientos estén entre 7 y 12 casos por 100.000 aunque más que la mitad de estos casos no causen síntomas y no se descubran en el nacimiento.

Una explicación notable para la subida reciente de la incidencia puede ser el uso de las técnicas de proyección de imagen, tales como exploraciones de la tomografía (CT) calculada y del ultrasonido que puedan diagnosticar a los individuos que no notan los síntomas característicos de la condición.

Aunque continúe ser mirada como enfermedad rara, es relativamente común con respecto a muchas enfermedades genéticas similares.

Datos demográficos

La esclerosis tuberosa es una enfermedad dominante de un autosoma, que lleva a la suposición que ocurre igualmente en hembras y varones. Aunque estén afectados igualmente, los pacientes femeninos tiendan a experimentar un régimen más severo de la mortalidad y de morbosidad, que es probablemente debido a la alta incidencia de la implicación del pulmón en hembras.

Han determinado a algunos grupos y países de la población, tales como Corea y China, con una incidencia de la esclerosis tuberosa posiblemente más bajo que otras áreas del mundo, tales como América y el Reino Unido. Sin embargo, esto no se ha confirmado y el complejo se considera actualmente ocurrir con frecuencia igual en diversas carreras.

La edad en la diagnosis puede colocar de infancia a la edad adulta, aunque sea un desorden congénito que está presente de nacimiento. En algunos casos, la diagnosis se hace solamente cuando la condición se sospecha porque otro miembro de la familia la tiene, a pesar de síntomas relativamente suaves.

Mortalidad

La mayoría de los individuos con esclerosis tuberosa viven una vida relativamente normal con respecto a largo, no obstante algunos de los síntomas relacionados con el complejo pueden ser fatales en algunos casos.

La causa de la muerte más común es el epilepticus del estado, que presenta como resultado de tumores benignos en el cerebro o la bronconeumonía. Después de esto, la insuficiencia renal es la causa más común siguiente, resultando de los tumores que inhiben la función del riñón.

Lymphangioleiomyomatosis no está presente en la mayoría de casos de la esclerosis tuberosa, no obstante es a menudo mortífero cuando ocurre. Los individuos con este tipo de lesión son más probables morir como resultado de esto que cualquier otra causa.

Morbosidad

La calidad de vida de individuos con esclerosis tuberosa es en gran parte relacionada en los tumores benignos afecta a qué área de la carrocería que caracterizan la enfermedad.

Los tumores que afectan al cerebro pueden dar lugar a capturas, a hidrocefalia y a desordenes de revelado. Las capturas afectan a la mayoría de todos los pacientes y los espasmos infantiles son a menudo uno de los primeros signos de ser observado en bebés con la enfermedad. Los retrasos de desarrollo afectan a aproximadamente tres cuartos de niños con la severidad dependiendo grandemente de la talla, del número y de la situación de los tumores. Los diversos desordenes del comportamiento, incluyendo desorden de la hiperactividad del déficit de atención (ADHD) y desorden obsesivo (OCD) pueden también afectar a calidad de vida.

Los quistes o el angiomyolipoma en el riñón pueden llevar a las complicaciones tales como insuficiencia renal o extracción de aire. En casos suaves, los quistes perceptiblemente no afectarán a la función renal pero muchos pacientes requieren cuidado especializado.

El rhabdomyoma cardiaco en el corazón puede causar la disfunción de la válvula u obstruir el derrame de ventrículos. Esto es generalmente solamente fatal en el período neonatal y después de que este vez sea más probable causar morbosidad tal como arritmias cardiacas.

Diversas diversas lesiones pueden afectar a la piel y a los clavos de pacientes, que es extremadamente común en casi todos los pacientes con la esclerosis tuberosa que nota una cierta forma de la anormalidad. Angiofibromas faciales que presentan mientras que los sitios rojos en la cara se saben para causar la morbosidad importante debido a los efectos estéticos.

Referencias

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Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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