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Types de sclérose latérale amyotrophique et de leurs causes

Quelle est sclérose latérale amyotrophique ?

La sclérose latérale amyotrophique (MND) est le terme de parapluie utilisé pour un groupe de conditions neurodegenerative, qui mènent à la détérioration graduelle des muscles volontaires du fuselage. Les neurones moteurs sont des nerfs qui innervent des muscles, envoyant les signes d'instruction de les régler. Les neurones moteurs supérieurs (UMNs) trouvés dans le cerveau transmettent leurs signes aux neurones moteurs inférieurs (LMNs) dans la moelle épinière, qui continuent pour stimuler les muscles du fuselage. Dans la division multinationale, ces neurones spécifiques se dégénèrent et meurent, privant des muscles des signes nerveux. Sans signes du cerveau ces muscles gaspillent loin, nuisant le fonctionnement de moteur.

Quels sont les différents types de division multinationale ?

Il y a plusieurs différentes variantes de division multinationale. Elles toutes partagent le principe principal de la dégénérescence de neurone moteur ; cependant, elles varient dans leur gamme et degré de sympt40mes, ainsi que progression de la maladie. Chaque personne remarque la maladie différemment ; certains présentent avec tous les sympt40mes, alors que d'autres remarquent seulement quelques uns.

La configuration et l'emplacement de la détérioration de neurone moteur est employée pour classifier la maladie dans quatre types principaux. Pendant que la maladie progresse, les patients développent souvent la dégénérescence de l'UMNs et de LMNs, bien que seulement un type ait pu avoir été affecté pour commencer par.

Sclérose latérale amyotrophique (ALS)

Les ALS ou le Lou Gehrig's Disease sont la forme la plus courante de la maladie et composent 80-90% de caisses. UMNs et LMNs sont affectés, menant à la perte de contrôle des muscles volontaires. Au commencement, le patient se présente avec des sympt40mes de faiblesse musculaire, de dureté, et de spasmes de membre. Les personnes déclenchent de plus en plus tout en marchante, ou des choses de goutte.  Pendant que la maladie progresse, d'autres muscles détériorent, comme ceux pour la parole, avalant, et respirant. Les patients remarquent également des émotions instables et en pleine mutation.

Du début des sympt40mes, l'espérance de vie pour des ALS a lieu entre 2-5 ans. Les patients meurent type en raison de l'échec du muscle respiratoire. Environ 10% de personnes avec des ALS survivent pendant plus de 10 années, comme vu avec le défunt physicien théorique, Stephen colportant, qui a vécu en circuit pendant encore 55 années.

ALS: Mayo Clinic Radio

Paralysie bulbaire graduelle (PBP)

PBP affecte 4,1% de personnes avec la division multinationale. Cette variante affecte les neurones moteurs dans la région bulbaire du cerveau, menant à la faiblesse des muscles de la face et du col. Les sympt40mes comprennent des difficultés en mâchant, en avalant, la parole et la prolonge de col ; des membres sont habituellement affectés plus tard pendant que la maladie progresse. Cette variante rapidement de progrès de division multinationale mène à une espérance de vie plus courte de 6 mois à 3 ans.

Atrophie musculaire graduelle (PMA)

LMNs sont principalement visés dans cette affection rare, cependant, la détérioration variable d'UMN se produit dans quelques personnes, augmentant souvent pendant que la maladie avance. On observe seulement la détérioration d'isolement de LMN dans 15% de patients, alors qu'exposition de 85% de la détérioration d'UMNs et de LMNs. En raison de ceci la superposition, patients avec PMA sont souvent mal diagnostiquées en tant qu'ayant des ALS.

Des symptômes précoces sont habituellement localisés à la main ou à la patte pendant un certain nombre d'années avant le progrès au reste du corps. Ceux-ci comprennent la maladresse, la faiblesse et la fasciculation (contraction) des muscles. Les sympt40mes avancent plus tard à l'insuffisance respiratoire, assimilée aux ALS. Cependant, l'étape progressive de la maladie est plus lente que dans d'autres types, tenant compte d'un plus long goujon-diagnostic de survie de 5-7 ans.

Sclérose transversale primaire (PLS)

Cette maladie rare vise les neurones moteurs supérieurs exclusivement. Elle mène à la faiblesse, à la dureté et à la spasticité dans les membres inférieurs, qui progresse à la liaison, aux armes, aux mains, à la langue et au maxillaire. À un stade avancé de la maladie, quelques personnes développent des handicaps et la difficulté de la parole avec respirer ou avaler. Ceux avec la COUCHE PLS adulte n'ont pas une espérance de vie réduite car la maladie n'est pas fatale, mais elle peut être tout à fait débilitante et réduire leur qualité de vie.

PLS Patient Christine Moretti Explains Why She Thought She Had ALS

Qu'entraîne la division multinationale ?

Il n'y a aucune cause identifiable pour la division multinationale. 10% de cas sont familiaux, qui signifient que les personnes ont hérité une copie défectueuse d'un gène. Le gène de GAZON, qui code un antioxydant, a été montré pour être subi une mutation dans la division multinationale familiale, aboutissant au radical libre la toxicité affectant MNs.

La plupart des caisses de division multinationale sont sporadiques, signifiant elles se produisent fait au hasard sans cause connue. La recherche actuelle a proposé plusieurs causes qui comprennent :

  • Toxines
  • Produits chimiques environnementaux
  • Viraux infection
  • Forte activité physique
  • Perte de facteurs de croissance aux neurones moteurs se développants
  • Dysfonctionnement mitochondrial
  • Blessures oxydantes aux neurones
  • Excitabilité excessive des neurones

La preuve est contradictoire, et aucune cause définitive n'a été déterminée. Il est pour cette raison non possible de fournir au public le conseil sur la façon dont éviter la maladie.

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Last Updated: Mar 20, 2019

Stephanie Hunter

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Stephanie Hunter

Stephanie obtained a first-class honors degree in Biomedical Science from the University of Sheffield in 2017. The modules she studied included: cell biology, membrane receptors, stem cells, tissue engineering, cancer, physiology, anatomy, and pharmacology. During her final year, she wrote a literature review on ‘Cell Therapy in Curing Muscular Dystrophy’, in which she analyzed different cell types with different genetic manipulations for their potential use in cell therapy.

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