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Tipi di malattia del motoneurone e di loro cause

Che cosa è malattia del motoneurone?

La malattia del motoneurone (MND) è il termine generico usato per un gruppo di circostanze neurodegenerative, che piombo al deterioramento progressivo dei muscoli volontari dell'organismo. I motoneuroni sono nervi che innervano i muscoli, invianti i segnali d'istruzione gestirli. I motoneuroni superiori (UMNs) trovati nel cervello trasmettono i loro segnali ai motoneuroni più bassi (LMNs) nel midollo spinale, che continuano a stimolare i muscoli dell'organismo. In MND, questi neuroni specifici degenerano e muoiono, privando i muscoli dei segnali nervosi. Senza segnali dal cervello questi muscoli sprecano via, alterando la funzione di motore.

Che cosa sono i tipi differenti di MND?

Ci sono varie varianti del MND. Tutte dividono il principio fondamentale di degenerazione del motoneurone; tuttavia, variano nel loro intervallo e grado di sintomi come pure progressione di malattia. Ogni persona avverte diversamente la malattia; alcuni presentano con tutti i sintomi, mentre altri sperimentano soltanto alcuni.

Il reticolo e la posizione di deterioramento del motoneurone è usato per classificare la malattia in quattro tipi principali. Mentre la malattia progredisce, i pazienti sviluppano spesso la degenerazione sia del UMNs che di LMNs, sebbene soltanto un tipo possa essere influenzato per cominciare con.

Sclerosi laterale amiotrofica (ALS)

Il ALS o Lou Gehrig's Disease è il modulo più comune della malattia e compone 80-90% delle casse. Sia UMNs che LMNs sono commoventi, piombo alla perdita di controllo dei muscoli volontari. Inizialmente, il paziente presenta con i sintomi della debolezza di muscolo dell'arto, della rigidezza e degli spasmi. Le persone sempre più disinnestano mentre camminano, o cose di goccia.  Mentre la malattia progredisce, altri muscoli si deteriorano, come quelli per discorso, inghiottendo e respirando. I pazienti egualmente avvertono le emozioni instabili ed in evoluzione rapida.

Dall'inizio dei sintomi, la speranza di vita per ALS ha luogo fra 2-5 anni. I pazienti muoiono tipicamente come conseguenza di errore dei muscoli respiratori. Intorno 10% delle persone con ALS sopravvivono a per più di 10 anni, come veduto con il fisico teorico recente, Stephen che Hawking, che ha vissuto sopra per altri 55 anni.

ALS: Mayo Clinic Radio

Paralisi bulbare progressiva (PBP)

PBP pregiudica 4,1% delle persone con il MND. Questa variante pregiudica i motoneuroni nella regione bulbare del cervello, piombo alla debolezza dei muscoli della fronte di taglio e del collo. I sintomi comprendono le difficoltà nella masticazione, inghiottire, nel discorso e nell'estensione del collo; gli arti sono influenzati solitamente più successivamente mentre la malattia progredisce. Questa variante rapido di progressione del MND piombo ad una speranza di vita di scarsità di 6 mesi - 3 anni.

Atrofia muscolare progressiva (PMA)

LMNs pricipalmente è mirato a in questo disordine raro, tuttavia, il deterioramento variabile di UMN si presenta in alcune persone, aumentanti spesso mentre la malattia avanza. Il deterioramento isolato di LMN è osservato soltanto in 15% dei pazienti, mentre manifestazione di 85% un certo deterioramento sia di UMNs che di LMNs. dovuto questo la sovrapposizione, pazienti con PMA è mal diagnosticata spesso come avendo ALS.

I sintomi iniziali sono localizzati solitamente alla mano o al cosciotto per una serie di anni prima di diventare il resto dell'organismo. Questi comprendono la confusione, la debolezza e la fascicolazione (tirare) dei muscoli. I sintomi più successivamente avanzano ad arresto respiratorio, simile a ALS. Tuttavia, la progressione della malattia è più lenta di in altri tipi, tenendo conto una post-diagnosi più lunga di sopravvivenza di 5-7 anni.

Sclerosi laterale primaria (PLS)

Questa malattia rara mira ai motoneuroni superiori esclusivamente. Piombo alla debolezza, alla rigidezza ed alla spasticità negli arti inferiori, che diventa il circuito di collegamento, le armi, le mani, la linguetta e la mascella. In una fase avanzata della malattia, alcune persone sviluppano i danni e la difficoltà di discorso con la respirazione o inghiottire. Quelli con l'adulto PLS non hanno una speranza di vita diminuita poichè la malattia non è interna, ma può essere abbastanza debilitante e diminuire la loro qualità di vita.

PLS Patient Christine Moretti Explains Why She Thought She Had ALS

Che cosa causa il MND?

Non c'è causa identificabile per il MND. 10% dei casi sono familiari, che significano che le persone hanno ereditato una copia difettosa di un gene. Il gene della ZOLLA, che codifica un antiossidante, è stato indicato per essere subito una mutazione in MND familiare, piombo al radicale libero la tossicità che pregiudica MNs.

La maggior parte delle casse del MND sono sporadiche, significando essi si presentano a caso senza una causa conosciuta. La ricerca in corso ha suggerito parecchie cause che includono:

  • Tossine
  • Prodotti chimici ambientali
  • Infezioni virali
  • Attività fisica intensa
  • Perdita di fattori di crescita ai motoneuroni di sviluppo
  • Disfunzione mitocondriale
  • Lesione ossidativa ai neuroni
  • Eccessiva eccitabilità dei neuroni

La prova è contrastante e nessuna causa definitiva è stata stabilita. È quindi non possibile fornire al pubblico consiglio su come impedire la malattia.

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Last Updated: Mar 20, 2019

Stephanie Hunter

Written by

Stephanie Hunter

Stephanie obtained a first-class honors degree in Biomedical Science from the University of Sheffield in 2017. The modules she studied included: cell biology, membrane receptors, stem cells, tissue engineering, cancer, physiology, anatomy, and pharmacology. During her final year, she wrote a literature review on ‘Cell Therapy in Curing Muscular Dystrophy’, in which she analyzed different cell types with different genetic manipulations for their potential use in cell therapy.

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