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Tipos de doença do neurônio de motor e de suas causas

Que é doença do neurônio de motor?

A doença do neurônio de motor (MND) é o termo do guarda-chuva usado para um grupo de circunstâncias neurodegenerative, que conduzem à deterioração progressiva dos músculos voluntários do corpo. Os neurônios de motor são os nervos que inervam os músculos, enviando sinais instrutivos controlá-los. Os neurônios de motor superiores (UMNs) encontrados no cérebro transmitem seus sinais aos neurônios de motor mais baixos (LMNs) na medula espinal, que vão sobre estimular os músculos do corpo. No MND, estes neurônios específicos degeneram e morrem, privando os músculos de sinais nervosos. Sem sinais do cérebro estes músculos desperdiçam afastado, danificando a função de motor.

Que são os tipos diferentes de MND?

Há diversas variações diferentes do MND. Todos compartilham do princípio fundamental de degeneração do neurônio de motor; contudo, variam em seus escala e grau de sintomas, assim como progressão da doença. Cada indivíduo experimenta a doença diferentemente; alguns apresentam com todos os sintomas, quando outro experimentarem somente alguns.

O teste padrão e o lugar da deterioração do neurônio de motor são usados para classificar a doença em quatro tipos principais. Enquanto a doença progride, os pacientes desenvolvem frequentemente a degeneração do UMNs e de LMNs, embora somente um tipo pode ter sido afectado para começar com.

Esclerose de lateral Amyotrophic (ALS)

O ALS ou Lou Gehrig's Disease são o formulário o mais comum da doença e compo 80-90% das caixas. UMNs e LMNs são afetados, conduzindo à perda de controle dos músculos voluntários. Inicialmente, o paciente apresenta com sintomas da fraqueza de músculo do membro, da rigidez, e dos espasmos. Os indivíduos tropeçam cada vez mais ao andar, ou ao coisas da gota.  Enquanto a doença progride, outros músculos deterioram-se, como aqueles para o discurso, engulindo, e respirando. Os pacientes igualmente experimentam emoções instáveis e em rápida mutação.

Do início dos sintomas, a esperança de vida para o ALS realiza-se entre 2-5 anos. Os pacientes morrem tipicamente em conseqüência da falha dos músculos respiratórios. Ao redor 10% dos indivíduos com ALS sobrevivem por mais de 10 anos, como visto com o físico teórico atrasado, Stephen que Hawking, que viveu sobre por outros 55 anos.

ALS: Mayo Clinic Radio

Paralisia bolbosa progressiva (PBP)

PBP afecta 4,1% dos indivíduos com MND. Esta variação afecta os neurônios de motor na região bolbosa do cérebro, conduzindo à fraqueza dos músculos da face e do pescoço. Os sintomas incluem dificuldades na mastigação, na absorção, no discurso e na extensão do pescoço; os membros estão afectados geralmente mais tarde enquanto a doença progride. Esta variação ràpida de progresso do MND conduz a uma esperança de uma vida mais curto de 6 meses a 3 anos.

Atrofia muscular progressiva (PMA)

LMNs é visado principalmente nesta desordem rara, contudo, a deterioração variável de UMN ocorre em alguns indivíduos, aumentando frequentemente enquanto a doença avança. A deterioração isolada de LMN for observada somente em 15% dos pacientes, quando mostra de 85% alguma deterioração de UMNs e de LMNs. Devido a isto a sobreposição, pacientes com PMA é diagnosticada mal frequentemente como estando com o ALS.

Os sintomas adiantados são localizados geralmente à mão ou ao pé por um número de anos antes de progredir ao resto do corpo. Estes incluem a imperícia, a fraqueza e a fasciculação (se contrair) dos músculos. Os sintomas avançam mais tarde à falha respiratória, similar ao ALS. Contudo, a progressão da doença é mais lenta do que em outros tipos, permitindo um cargo-diagnóstico mais longo da sobrevivência de 5-7 anos.

Esclerose lateral preliminar (PLS)

Esta doença rara visa os neurônios de motor superiores exclusivamente. Conduz à fraqueza, à rigidez e ao spasticity nos membros mais baixos, que progride ao tronco, aos braços, às mãos, à língua e à maxila. Em uma fase avançada da doença, alguns indivíduos desenvolvem prejuízos e dificuldade de discurso com respiração ou absorção. Aqueles com adulto PLS não têm uma esperança de vida reduzida porque a doença não é fatal, mas pode ser bastante debilitante e reduzir sua qualidade de vida.

PLS Patient Christine Moretti Explains Why She Thought She Had ALS

Que causa o MND?

Não há nenhuma causa identificável para o MND. 10% dos casos são familiares, que significam que os indivíduos herdaram uma cópia defeituosa de um gene. O gene da RELVA, que codifica um antioxidante, foi mostrado para ser transformado no MND familiar, conduzindo ao radical livre a toxicidade que afeta MNs.

A maioria de caixas do MND são esporádicas, significando elas ocorrem aleatòria sem uma causa conhecida. A pesquisa em curso sugeriu diversas causas que incluem:

  • Toxinas
  • Produtos químicos ambientais
  • Infecções virais
  • Actividade física intensa
  • Perda de factores de crescimento aos neurônios de motor tornando-se
  • Deficiência orgânica mitocondrial
  • Ferimento oxidativo aos neurônios
  • Excitabilidade excessiva dos neurônios

A evidência está opor, e nenhuma causa definitiva foi. Sido conseqüentemente nao possível fornecer o público o conselho em como impedir a doença.

Fontes

Further Reading

Last Updated: Mar 20, 2019

Stephanie Hunter

Written by

Stephanie Hunter

Stephanie obtained a first-class honors degree in Biomedical Science from the University of Sheffield in 2017. The modules she studied included: cell biology, membrane receptors, stem cells, tissue engineering, cancer, physiology, anatomy, and pharmacology. During her final year, she wrote a literature review on ‘Cell Therapy in Curing Muscular Dystrophy’, in which she analyzed different cell types with different genetic manipulations for their potential use in cell therapy.

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