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Tipos de enfermedad de la neurona de motor y de sus causas

¿Cuál es enfermedad de la neurona de motor?

La enfermedad de la neurona de motor (MND) es el término de la sombrilla usado para un grupo de las condiciones neurodegenerative, que llevan al deterioro progresivo de los músculos voluntarios de la carrocería. Las neuronas de motor son los nervios que inervan los músculos, enviando señales educacionales de controlarlas. Las neuronas de motor superiores (UMNs) encontradas en el cerebro transmiten sus señales a las neuronas de motor más inferiores (LMNs) en la médula espinal, que continúan estimular los músculos de la carrocería. En el MND, estas neuronas específicas degeneran y mueren, privando los músculos de señales nerviosas. Sin señales del cerebro estos músculos pierden de distancia, empeorando la función de motor.

¿Cuáles son los diversos tipos de MND?

Hay varias diversas variantes del MND. Todas comparten el principio fundamental de la degeneración de la neurona de motor; sin embargo, varían en su alcance y grado de síntomas, así como progresión de la enfermedad. Cada individuo experimenta la enfermedad diferentemente; algunos presentan con todos los síntomas, mientras que otros experimentan solamente algunos.

La configuración y la situación del deterioro de la neurona de motor se utiliza para clasificar la enfermedad en cuatro tipos principales. Mientras que progresa la enfermedad, los pacientes desarrollan a menudo la degeneración del UMNs y de LMNs, aunque solamente un tipo se pudo haber afectado para comenzar con.

Esclerosis lateral amiotrófica (ALS)

El ALS o Lou Gehrig's Disease es la forma más común de la enfermedad y compone 80-90% de cajas. UMNs y LMNs son afectados, llevando a la baja del mando de los músculos voluntarios. Inicialmente, el paciente presenta con síntomas de la debilidad muscular, de la rigidez, y de los espasmos del limbo. Los individuos disparan cada vez más mientras que recorren, o los cosas de la caída.  Mientras que progresa la enfermedad, otros músculos deterioran, por ejemplo ésos para el discurso, tragando, y respirando. Los pacientes también experimentan emociones inestables y rápidamente cambiante.

Del inicio de síntomas, la esperanza de vida para el ALS es entre 2-5 años. Los pacientes mueren típicamente como resultado de la falla de los músculos respiratorios. Los alrededor 10% de individuos con el ALS sobreviven por más de 10 años, según lo visto con el último físico teórico, Stephen Hawking, que vivió conectado por otros 55 años.

ALS: Mayo Clinic Radio

Parálisis bulbar progresiva (PBP)

PBP afecta a 4,1% de individuos con el MND. Esta variante afecta a las neuronas de motor en la región bulbar del cerebro, llevando a la debilidad de los músculos de la cara y del cuello. Los síntomas incluyen dificultades en la masticación, tragar, discurso y la extensión del cuello; los limbos se afectan generalmente más adelante mientras que progresa la enfermedad. Esta variante rápidamente de progreso del MND lleva a una esperanza de una vida más corta de 6 meses a 3 años.

Atrofia muscular progresiva (PMA)

LMNs se apunta principal en este desorden raro, sin embargo, el deterioro variable de UMN ocurre en algunos individuos, aumentando a menudo mientras que la enfermedad avance. El deterioro aislado de LMN se observa solamente en el 15% de pacientes, mientras que demostración del 85% un cierto deterioro de UMNs y de LMNs. Debido a esto el recubrimiento, pacientes con PMA se diagnostica a menudo como teniendo ALS.

Los síntomas tempranos se localizan generalmente a la mano o al tramo para un cierto número de años antes de progresar al descanso de la carrocería. Éstos incluyen la torpeza, la debilidad y la fasciculación (el moverse) de los músculos. Los síntomas avance más adelante a la falla respiratoria, similar al ALS. Sin embargo, la progresión de la enfermedad es más lenta que en otros tipos, teniendo en cuenta una poste-diagnosis más larga de la supervivencia de 5-7 años.

Esclerosis lateral primaria (PLS)

Esta enfermedad rara apunta las neuronas de motor superiores exclusivamente. Lleva a la debilidad, a la rigidez y a la espasticidad en los limbos más inferiores, que progresa al enlace, a las armas, a las manos, a la lengüeta y a la boca. En un escenario avanzado de la enfermedad, algunos individuos desarrollan debilitaciones y dificultad de discurso con la respiración o tragar. Ésos con el adulto PLS no tienen una esperanza de vida reducida pues la enfermedad no es fatal, sino que puede ser muy debilitante y reducir su calidad de vida.

PLS Patient Christine Moretti Explains Why She Thought She Had ALS

¿Qué causa el MND?

No hay causa identificable para el MND. los 10% de casos son familiares, que significa que los individuos han heredado una copia defectuosa de un gen. El gen del CÉSPED, que codifica un antioxidante, se ha mostrado para ser transformado en el MND familiar, llevando al radical libre la toxicidad que afectaba a MNs.

La mayoría de las cajas de MND son esporádicas, significando ellas ocurren aleatoriamente sin una causa sabida. La investigación en curso ha sugerido varias causas que incluyen:

  • Toxinas
  • Substancias químicas ambientales
  • Infecciones virales
  • Actividad física intensa
  • Baja de los factores de incremento a las neuronas de motor que se convierten
  • Disfunción mitocondrial
  • Daño oxidativo a las neuronas
  • Excitabilidad excesiva de neuronas

Las pruebas son en conflicto, y no se ha establecido ningunas causas definitivas. Es por lo tanto no posible proveer del público consejo en cómo prevenir la enfermedad.

Fuentes

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Last Updated: Mar 20, 2019

Stephanie Hunter

Written by

Stephanie Hunter

Stephanie obtained a first-class honors degree in Biomedical Science from the University of Sheffield in 2017. The modules she studied included: cell biology, membrane receptors, stem cells, tissue engineering, cancer, physiology, anatomy, and pharmacology. During her final year, she wrote a literature review on ‘Cell Therapy in Curing Muscular Dystrophy’, in which she analyzed different cell types with different genetic manipulations for their potential use in cell therapy.

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