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Demandes de règlement de trouble de cycle d'urée

La demande de règlement des troubles liés au cycle d'urée est un procédé perpétuel visé manageant des sympt40mes et ne corrige pas le trouble. Les stratégies comprennent des niveaux d'ammoniaque de surveillance utilisant des prises de sang - des niveaux de sérum et de plasma - à intervalles réguliers et employant les résultats pour optimiser des méthodes de demande de règlement.

Le management diététique est principal à limiter le niveau de l'ammoniaque produit dans le fuselage. Des médicaments et des suppléments sont également employés pour éliminer l'ammoniaque excédentaire du sang. Le développement d'un plan de traitement de trouble de cycle (UCD) d'urée fait participer une équipe médicale spécifique des médecins de diverses disciplines telles que la génétique, la pédiatrie, le métabolisme et la nutrition.

Traitement avec un médicament

Le phenylbutyrate ou le buphenyl de sodium est Scavenger d'ammoniaque qui est très utilisé pour traiter UCDs. Il fournit des voies alternatives d'enlèvement d'ammoniaque et évite le hyperammonemia. Le benzoate de sodium est également employé pour l'enlèvement soutenu d'ammoniaque de la circulation sanguine. La lactulose et le neosporin oraux peuvent aider à éviter la production d'ammoniaque par des bactéries dans le côlon. Des multivitamines, le calcium et les suppléments antioxydants également sont prescrits dans de nombreux cas.

Des suppléments pharmaceutiques de L-citrulline de pente sont employés pour la synthétase de carbamoylphosphate (CPS) et déficit et (OTC) L-arginine de transcarbamylase d'ornithine est employés en cas de déficit de synthase d'argininosuccinate et le citrullinemia pour catalyser les enzymes en urée font un cycle et supportent l'enlèvement optimum d'ammoniaque. Les antiacides sont employés souvent pour détendre des effets secondaires gastro-intestinaux de ces médicaments tels que le reflux acide et le mal d'estomac.

Management diététique

La prévention ou le contrôle des sympt40mes d'UCD peut être réalisée par des restrictions diététiques. La protéine diététique est attentivement suivie et la restriction de protéine est informée tandis que la protéine, les graisses et les hydrates de carbone de équilibrage dans le régime pour s'assurer des acides aminés essentiels sont adéquat ingérés et des correspondances d'admission de calorie les besoins en énergie du fuselage. Des enfants sont traités avec un régime pauvre en protéine et énergétique qui comprend beaucoup de légumes, fruits et d'autres nourritures farineuses qui sont élevés dans la calorie mais inférieurs en protéine.

Les formules spéciales qui sont inférieures dans la teneur en protéines sont procurables pour des mineurs avec ce trouble. Les formules acides aminées telles que Cyclinex, EAA et UCD I&II fournissent presque la moitié de la condition diététique de protéine pendant un jour. Des modules de calorie tels que Prophree, Polycose et ModuCal sont également prescrits avec des formules acides aminées. Les enfants alimentants mauvais avec UCDs peuvent bénéficier d'alimenter par un tube implanté chirurgicalement dans l'estomac ou un tube inséré par l'intermédiaire du nez dans l'estomac. Ces tubes ont été utiles en mettant à jour la stabilité métabolique et en réduisant à un minimum des admissions au hôpital des enfants avec les éditions alimentantes.

Greffe de foie

Quand d'autres options de demande de règlement et de management défaillent, la greffe de foie est une option en cas de déficit de CPS ou d'OTC, car les enzymes de cycle d'urée sont produites dans le foie. Le pour - et - le contre de la greffe et les risques possibles tels que des effets secondaires des immunosuppresseurs devrait être discuté en détail avec des médecins avant d'opter pour la greffe de foie.

Conseil génétique

Excepté le déficit d'OTC, tous autres UCD sont des troubles récessifs autosomiques. La défectuosité d'OTC est X-linked et est trouvée plus dans les mâles. Les femelles ont 2 chromosomes de X et par conséquent la plupart des femelles affectées par cette mutation génique sont des transporteurs et sont en grande partie asymptomatiques. Seulement 15% de transporteurs femelles montrent des sympt40mes particulièrement pendant l'infection, après les repas riches en protéines, puerpéraux, et avec la purge de GI, qui augmente la tension sur le cycle d'urée. La gravité des symptômes dans des transporteurs femelles dépend en grande partie de l'ampleur des hépatocytes affectés. Le contrôle de transporteur peut être fait pour tous les troubles d'UCD si les antécédents familiaux indiquent la présence du détail de mutation à la maladie.

Éducation parentale

L'instruction des parents des enfants avec ce trouble est importante pour qu'ils identifient les sympt40mes du hyperammonemia et pour font attention supplémentaire en cas d'infection et pour charger quand la production d'ammoniaque dans le fuselage est augmentée.

Management respiratoire

En cas d'insuffisance respiratoire due au trouble de cycle d'urée, la ventilation artificielle est employée pour faciliter la respiration.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Susha Cheriyedath

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Susha Cheriyedath

Susha has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree in Chemistry and Master of Science (M.Sc) degree in Biochemistry from the University of Calicut, India. She always had a keen interest in medical and health science. As part of her masters degree, she specialized in Biochemistry, with an emphasis on Microbiology, Physiology, Biotechnology, and Nutrition. In her spare time, she loves to cook up a storm in the kitchen with her super-messy baking experiments.

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