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Tratamientos del desorden del ciclo de la urea

El tratamiento de los desordenes relacionados con el ciclo de la urea es un proceso de por vida dirigido manejando síntomas y no cura el desorden. Las estrategias incluyen niveles del amoníaco de la supervisión usando análisis de sangre - los niveles del suero y del plasma - a intervalos regulares y con los resultados para optimizar métodos de tratamiento.

La administración dietética es dominante a restringir el nivel de amoníaco producido en la carrocería. Las drogas y los suplementos también se utilizan para quitar exceso de amoníaco de la sangre. El revelado de un plan del tratamiento del desorden (UCD) del ciclo de la urea implica a personas médicas dedicadas de doctores de disciplinas diversas tales como genéticas, pediatría, metabolismo y nutrición.

Tratamiento con las drogas

El phenylbutyrate o el buphenyl del sodio es un limpiador del amoníaco que es ampliamente utilizado tratar UCDs. Ofrece caminos alternativos del retiro del amoníaco y previene hyperammonemia. El benzoato de sodio también se utiliza para el retiro continuo del amoníaco de la circulación sanguínea. La lactulosa y el neosporin orales pueden ayudar a prevenir la producción del amoníaco por las bacterias en el colon. Los Multivitamins, el calcio y los suplementos antioxidantes también se prescriben en muchos casos.

Los suplementos farmacéuticos de la L-citrulina de la pendiente se utilizan para la ligasa del carbamoylphosphate (CPS) y deficiencia y (OTC) L-arginina del transcarbamylase de la ornitina se utilizan en caso de deficiencia del synthase del argininosuccinate y el citrullinemia para catalizar las enzimas en urea completa un ciclo y soporta retiro óptimo del amoníaco. Los antiacidos son de uso frecuente relevar efectos secundarios gastrointestinales de estas drogas tales como reflujo y dolor de estómago ácidos.

Administración dietética

La prevención o el mando de los síntomas de UCD se puede lograr por restricciones dietéticas. La proteína dietética se vigila de cerca y se aconseja la restricción de la proteína mientras que la proteína, las grasas y los hidratos de carbono de equilibrio en la dieta para asegurarse de los aminoácidos esenciales se injieren adecuadamente y los fósforos de la admisión de la caloría las necesidades energéticas de la carrocería. Tratan a los niños con una dieta poco proteínica y alta de la caloría que incluya muchas verduras, las frutas y otras comidas almidonadas que sean altas en caloría pero inferiores en proteína.

Las fórmulas especiales que son inferiores en contenido proteínico están disponibles para los niños con este desorden. Las fórmulas del aminoácido tales como Cyclinex, EAA y UCD I&II casi ofrecen la mitad del requisito dietético de la proteína por un día. Los módulos de la caloría tales como Prophree, Polycose y ModuCal también se prescriben junto con fórmulas del aminoácido. Los niños mal que introducen con UCDs pueden beneficiarse introduciendo a través de un tubo implantado quirúrgico en el estómago o de un tubo insertado vía la nariz en el estómago. Estos tubos han sido útiles en mantener estabilidad metabólica y disminuir admisiones de hospital de niños con las entregas que introducían.

Trasplante del hígado

Cuando otras opciones del tratamiento y de la administración fallan, el trasplante del hígado es una opción en caso de deficiencia del CPS o de OTC, pues las enzimas del ciclo de la urea se producen en el hígado. Los pros - y - contra del trasplante y los riesgos posibles tales como efectos secundarios de inmunosupresores se deben discutir detalladamente con los doctores antes de optar por trasplante del hígado.

Asesoramiento genético

Excepto la deficiencia de OTC, el resto de los UCD son desordenes recesivos de un autosoma. X-se conecta y se encuentra el defecto de OTC más en varones. Las hembras tienen 2 cromosomas de X y por lo tanto la mayoría de las hembras afectadas por esta mutación de gen son ondas portadoras y son sobre todo asintomáticas. El solamente 15% de ondas portadoras femeninas muestra síntomas especialmente durante la infección, después de las comidas abundantes en proteínas, postparto, y con la extracción de aire del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO, que aumenta la tensión en el ciclo de la urea. La severidad de síntomas en ondas portadoras femeninas depende en gran parte del fragmento de los hepatocitos afectados. La prueba de la onda portadora se puede hacer para todos los desordenes de UCD si los antecedentes familiares indican la presencia de específico de la mutación a la enfermedad.

Educación parental

La educación de padres de niños con este desorden es importante para que reconozcan los síntomas del hyperammonemia y tomen cuidado extra en caso de la infección y esfuerzo cuando la producción del amoníaco en la carrocería se aumenta.

Administración respiratoria

En caso de la falla respiratoria debido al desorden del ciclo de la urea, la ventilación mecánica se utiliza para ayudar a la respiración.

Referencias

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Susha Cheriyedath

Written by

Susha Cheriyedath

Susha has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree in Chemistry and Master of Science (M.Sc) degree in Biochemistry from the University of Calicut, India. She always had a keen interest in medical and health science. As part of her masters degree, she specialized in Biochemistry, with an emphasis on Microbiology, Physiology, Biotechnology, and Nutrition. In her spare time, she loves to cook up a storm in the kitchen with her super-messy baking experiments.

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