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Vasculite che pregiudica le grandi arterie

Una grande imbarcazione essenzialmente si riferisce all'aorta ed i sui più grandi rami che sono diretti verso la testa ed il collo e le estremità. L'marchio di garanzia di patologia connesso con i grandi vasculitides dell'imbarcazione è che le lesioni infiammatorie croniche soprattutto sono trovate dentro delle pareti delle imbarcazioni e non sull'esterno.

Ciò è una distinzione chiave che può essere usata per separare la grande patologia dell'imbarcazione dalle piccole patologie dell'imbarcazione, che presentano con infiammazione sull'esterno della parete dell'imbarcazione oltre all'individuazione dentro. I due vasculitides grandi principali dell'arteria che saranno discussi qui sotto sono arterite gigante delle cellule (GCA) e arterite di Takayasu (TA).

Arterite gigante delle cellule

Inoltre conosciuto come arterite temporale o arterite di Horton, l'arterite gigante delle cellule è un vasculitide sistematico equo comune con un'più alta prevalenza in donne e nell'incidenza di punta quasi esclusivamente dopo la quinta decade di vita. Il GCA ha tipicamente un inizio graduale, ma brusco non è inascoltato di. Inoltre, è associato spesso con il polymyalgia reumatico (un disordine infiammatorio che causa dolore di muscolo). La maggior parte delle manifestazioni cliniche del GCA si presentano prima della terapia con gli steroidi; tuttavia, possono svilupparsi durante la fase in anticipo di trattamento o mentre gradualmente diminuiscono il dosaggio della terapia steroide. Inoltre, una perdita di sindrome costituzionale o una mancanza consistente di appetito, di debolezza fisica anormale o di mancanza di energia e di perdita di peso può anche accadere comunemente.

I sintomi supplementari connessi con il GCA sono carotidynia (dolore dell'arteria carotica) e l'ispessimento delle arterie temporali superficiali erythematous, nodulari e tenere che possono diminuire o impulsi assenti. Altre arterie come il postauricular, facciale e occipitale possono anche essere ingrandette, con claudication equo frequente (dolore indotto tramite movimento dovuto l'ostruzione dell'imbarcazione) della mascella. dovuto l'occlusione intensa dell'imbarcazione connessa con il GCA e la complicazione risultante di cecità in fino a 20% dei pazienti, la circostanza è considerata un'emergenza medica. Le manifestazioni oculari egualmente indicano il rischio aumentato per le complicazioni del sistema nervoso centrale quale il colpo ischemico. La terapia steroide con i supplementi di vitamina D e del calcio è la pietra angolare del trattamento per il GCA. Inoltre, in termini di prognosi, non c'è aumento associato nella mortalità dei pazienti che sono curati con la diagnosi tempestiva e si appropriano la gestione.

Arterite di Takayasu

I TUM, come il GCA, è un vasculitide idiopatico come pure granulomatoso cronico che principalmente si manifesta come panaortitis. I TUM piombo a stenosi segmentale dell'imbarcazione, occlusione e la dilatazione e/o la formazione di aneurisma. La progressione del disordine accade in tre fasi, vale a dire (i) fase sistematica caratterizzata dalla sindrome costituzionale simile alla sindrome di costituzione del GCA, (ii) fase vasculitic dove gli effetti della fase una sono composti con la tenerezza vascolare o fanno soffrire e (iii) fase bruciata-fuori che si manifesta come stato fibrotico e pulseless dovuto stenosi delle arterie. Oltre ai sintomi costituzionali di sindrome, ai pazienti finalmente presenti con ipertensione, ai suoni di bruit sentiti su auscultazione ed al claudication della tomaia e delle estremità inferiori.

In forte contrasto con il GCA, che ha un'incidenza di punta durante i più vecchi di 50 anni delle persone, i TUM è più prevalenti in giovani adulti negli anni 20 e nel 30s ed ha una predilezione per le femmine. Come nel caso del GCA, nessun fattore della predisposizione è stato identificato chiaramente per i TUM; tuttavia, una base autoimmune-mediata è stata suggerita da alcuni studi. Il sostegno del trattamento per i TUM è terapia del corticosteroide, ma i pazienti che non riescono a rispondere possono essere curati con gli agenti quali methotrexate o le procedure chirurgiche interventional che comprendono la dilatazione del pallone e/o stenting.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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Comments

  1. G Corrent G Corrent United States says:

    Good article, but a few points. The calcium and Vit. D aren't treatments for GCA, but help prevent osteoporosis from required long term corticosteroid treatment. Temporal HA is a more common complaint than TA tenderness, and scalp tenderness is another symptom. Labs= ESR, C-reactive protein,

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