Vasculitis affectant les récipients de grandeur moyenne

Les vasculitides qui affectent de petits, moyens et grands récipients sont pathologiquement différents. Il est ainsi possible que les différents mécanismes pathogénétiques soient responsables des conditions distinctes.

Vasculitides qui affectent les récipients moyens comprennent :

  • La maladie de Kawasaki (KD)
  • Nodosa de Polyarteritis (CARTER)
  • CARTER cutané (CPAN).

Ces conditions tendent à avoir une prédilection pour des bifurcations de récipient. Les chercheurs proposent que ce phénomène puisse être lié à l'expression des molécules d'adhésion et des macrophages intimaux, qui les deux sont trouvés dans des nombres accrus à ces sites.

La maladie de Kawasaki

KD affecte type des enfants au-dessous de 12 ans. Sa caractéristique de présentation plus sinistre est des anévrismes d'artère coronaire dus à l'inflammation des artères coronaires.  Les anévrismes des vaisseaux coronaires se produisent dans jusqu'à un cinquième des patients.

Les anévrismes ont le potentiel de mener aux infarctus du myocarde (ou aux crises cardiaques), insuffisance cardiaque, péricardite et myocardite, notamment. La participation de système multiple peut être vue. En dépit des conséquences graves possibles, KD est habituellement un état auto-limiteur aigu. Les enfants asiatiques ont une incidence plus élevée, avec une prépondérance mâle. KD est également la principale cause de la cardiopathie non-congénitale chez les enfants aux Etats-Unis et au Royaume-Uni.

La présentation clinique typique comprend :

  • une fièvre durant 5 jours ou plus
  • modifications sur les mains et les pieds tels que le rougissement des paumes et des plantes
  • écaillement de la peau
  • oedème
  • exanthème polymorphe
  • rougissement des deux yeux, languettes et arrière de la gorge
  • langue fraise-semblante de ` une', et
  • ganglions lymphatiques cervicaux gonflés.

Les critères requis pour déterminer un diagnostic conformément aux recommandations nord-américaines comprennent la présence d'une fièvre avec quatre sur l'un des cinq autres manifestations cliniques restantes indiquées ci-dessus.

Le pronostic de KD est bien général. La demande de règlement comprend aspirin et l'immunoglobuline intraveineuse, administrés moins de 10 jours de début. Ces médicaments ont été montrés pour réduire le cas des anévrismes et de la thrombocytémie, respectivement.

Nodosa de Polyarteritis

Le CARTER, associé à l'infection d'hépatite B dans quelques patients, est un vasculitide qui se manifeste en tant que nodules anévrismales le long des parois des artères de grandeur moyenne. Les caractéristiques cliniques principales du trouble comprennent :

  • Fièvre
  • éruption cutanée
  • perte de poids
  • myalgie
  • douleur abdominale, et
  • malaise avec des pathologies communes.

D'autres manifestations qui peuvent être présentes comprennent :

  • lésions variables sur la peau qui peut imiter une condition connue sous le nom de pyodermite phagédénique (qui produit rapidement l'agrandissement et les ulcères douloureux),
  • ischémie de tissu myocardique
  • dysfonctionnement rénal
  • déficits neurologiques tels que la hémiplégie, la perte de visibilité et la neuropathie de multiplex de mononeuritis (douloureux, asymétrique et asynchrone des voies sensorielles et de moteur dans au moins 2 régions différentes de l'innervation).

Le corticoïde et les médicaments cytotoxiques sont le soutien principal du traitement dans le CARTER. Il est possible de réaliser la rémission permanente de la maladie, en dépit de la complication potentielle telle que l'athérosclérose.

Nodosa cutané de polyarteritis

CPAN, comme nom implique, est limité principalement à la peau. Il présente cliniquement avec la fièvre et les lésions sous-cutanées, trouvées en grande partie sur les membres inférieurs, qui sont nodulaires, purpuriques et douloureux. Il n'y a habituellement aucune caractéristique systémique autres que la myalgie et les douleurs articulaires.

Au cours de la maladie il y a des cycles des exacerbations suivies des rémissions qui peuvent durer depuis de nombreuses années. Il y a eu des études qui proposent que CPAN ne progresse pas POUR FILTRER, mettant les deux dans des catégories entièrement indépendantes.

Une telle distinction peut être arbitraire, particulièrement pour les patients qui sont au commencement diagnostiqués avec CPAN, mais ne réagissent pas à la demande de règlement normale avec des traitements par anti-inflammatoire non stéroïdien et/ou des stéroïdes oraux, ou qui ont des manifestations cliniques plus considérables.

La demande de règlement de la condition est habituellement avec des stéroïdes oraux, qui aident à réaliser la rémission.  Les traitements par anti-inflammatoire non stéroïdien aident à régler des sympt40mes dans quelques patients. Le traitement d'immunoglobuline intraveineuse est employé si la condition ne réagit pas à la demande de règlement habituelle, ou les stéroïdes produit des effets secondaires inacceptables.

Références

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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