Vasculite che pregiudica le imbarcazioni di grandezza media

I vasculitides che pregiudicano le piccole, imbarcazioni medie e grandi sono patologico differenti. È così possibile che i meccanismi patogenetici differenti siano responsabili delle circostanze distinte.

Vasculitides che pregiudica imbarcazioni di medie dimensioni include:

  • Malattia di Kawasaki (KD)
  • Nodosa di Polyarteritis (PENTOLA)
  • PENTOLA cutanea (CPAN).

Queste circostanze tendono ad avere una predilezione per le biforcazioni dell'imbarcazione. I ricercatori suggeriscono che questo fenomeno possa essere collegato con l'espressione delle molecole di aderenza e dei macrofagi intimal, che entrambi sono trovati nei numeri aumentati a questi siti.

Malattia di Kawasaki

KD pregiudica tipicamente i bambini al di sotto di 12 anni. La sua funzionalità di presentazione più minacciosa è aneurismi dell'arteria coronaria dovuto infiammazione delle arterie coronarie.  Gli aneurismi delle imbarcazioni coronarie si presentano fino ad un quinto dei pazienti.

Gli aneurismi hanno il potenziale di piombo agli infarti miocardici (o agli attacchi di cuore), infarto, pericardite e la miocardite, tra l'altro. La partecipazione di sistema multiplo può essere veduta. Malgrado le conseguenze gravi possibili, KD è solitamente uno stato dilimitazione acuto. I bambini asiatici hanno un'più alta incidenza, con una preponderanza maschio. KD è egualmente la causa principale della malattia di cuore non congenita in bambini U.S.A. e nel Regno Unito.

La presentazione clinica tipica include:

  • una febbre che dura 5 o più giorni
  • cambiamenti sulle mani e sui piedi come arrossamento delle palme e delle sogliole
  • sbucciatura dell'interfaccia
  • edema
  • esantema polimorfo
  • arrossamento degli entrambi gli occhi, orli e parte posteriore della gola
  • una linguetta fragola-apparente del `' e
  • linfonodi cervicali gonfiati.

I criteri stati necessari per stabilire una diagnosi conformemente alle raccomandazioni nordamericane comprendono la presenza di febbre con quattro su c'è ne delle altre cinque manifestazioni cliniche rimanenti quotate sopra.

La prognosi di KD è generalmente buono. Il trattamento include l'aspirina e l'immunoglobulina endovenosa, amministrate entro 10 giorni dell'inizio. Queste droghe sono state indicate per diminuire l'avvenimento degli aneurismi e del thrombocythemia, rispettivamente.

Nodosa di Polyarteritis

La PENTOLA, associata con l'infezione di epatite B in alcuni pazienti, è un vasculitide che si manifesta come noduli aneurismatici lungo le pareti delle arterie di grandezza media. Le funzionalità cliniche chiave del disordine includono:

  • Febbre
  • chiazze cutanee
  • perdita di peso
  • mialgia
  • dolore addominale e
  • malessere con le patologie unite.

Altre manifestazioni che possono essere presenti includono:

  • lesioni variabili sull'interfaccia che può imitare una circostanza conosciuta come il gangrenosum del pyoderma (che produce rapido l'ingrandimento e le ulcere dolorose),
  • ischemia del tessuto del miocardio
  • disfunzione renale
  • deficit neurologici quali hemiplegia, perdita di visione e neuropatia asincrono della multisala di mononeuritis (doloroso, asimmetrico e sia delle vie del motore che sensitive in almeno 2 regioni differenti di stimolo).

Il corticosteroide e le droghe citotossiche sono il sostegno della terapia in PENTOLA. È possibile raggiungere la remissione permanente della malattia, malgrado la complicazione potenziale quale aterosclerosi.

Nodosa cutaneo di polyarteritis

CPAN, come il nome implica, è limitato soprattutto all'interfaccia. Presenta clinicamente con febbre e le lesioni sottocutanee, trovate principalmente sulle estremità inferiori, che sono nodulari, purpuriche e dolorose. Non ci sono solitamente funzionalità sistematiche all'infuori di mialgia e di dolore unito.

Nel corso della malattia ci sono cicli delle esacerbazioni seguite dalle remissioni che possono durare per molti anni. Ci sono stati studi che suggeriscono che CPAN non progredisse PER FARE UNA PANORAMICA DI, mettendo i due nelle categorie interamente separate.

Una tal distinzione può essere arbitraria, particolarmente per i pazienti che inizialmente sono diagnosticati con CPAN, ma non riesce a reagire al trattamento standard con gli anti-infiammatori non steroidei e/o gli steroidi orali, o che hanno manifestazioni cliniche più estese.

Il trattamento della circostanza è solitamente con gli steroidi orali, che contribuiscono a raggiungere la remissione.  Guida di anti-infiammatori non steroidei per gestire i sintomi in alcuni pazienti. La terapia endovenosa dell'immunoglobulina è usata se la circostanza non riesce a reagire al trattamento usuale, o gli steroidi produce gli effetti secondari inaccettabili.

Riferimenti

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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