Vasculitis que afeta embarcações de tamanho médio

Os vasculitides que afectam embarcações pequenas, médias e grandes são patològica diferentes. É assim possível que os mecanismos patogenéticos diferentes são responsáveis para as circunstâncias distintas.

Vasculitides que afecta embarcações de tamanho médio inclui:

  • Doença de Kawasaki (KD)
  • Nodosa de Polyarteritis (BANDEJA)
  • BANDEJA cutâneo (CPAN).

Estas circunstâncias tendem a ter uma predilecção para bifurcações da embarcação. Os pesquisadores sugerem que este fenômeno possa ser relacionado à expressão das moléculas da adesão e dos macrófagos intimal, que ambos são encontrados em números aumentados nestes locais.

Doença de Kawasaki

KD afecta tipicamente crianças sob 12 anos. Sua característica de apresentação mais sinistra é aneurismas da artéria coronária devido à inflamação das artérias coronárias.  Os aneurismas das embarcações coronárias ocorrem até em um quinto dos pacientes.

Os aneurismas têm o potencial conduzir aos enfartes do miocárdio (ou aos cardíaco de ataque), à parada cardíaca, à pericardite e ao myocarditis, entre outros. A participação do sistema múltiplo pode ser considerada. Apesar das conseqüências sérias possíveis, KD é geralmente uma condição delimitação aguda. As crianças asiáticas têm uma incidência mais alta, com uma preponderância masculina. KD é igualmente a causa principal da doença cardíaca não-congenital nas crianças nos EUA e no Reino Unido.

A apresentação clínica típica inclui:

  • uma febre que dura 5 ou mais dias
  • mudanças nas mãos e nos pés tais como ruborizar das palmas e das solas
  • casca da pele
  • edema
  • exantema polimorfo
  • ruborizar de ambos os olhos, bordos e parte traseira da garganta
  • uma língua deaparecimento do `', e
  • nós de linfa cervicais inchados.

Os critérios necessários para estabelecer um diagnóstico de acordo com as recomendações norte-americanas incluem a presença de uma febre com os quatro de algumas de outras cinco manifestações clínicas permanecendo alistadas acima.

O prognóstico de KD é geralmente bom. O tratamento inclui aspirin e a imunoglobulina intravenosa, administrados no prazo de 10 dias do início. Estas drogas foram mostradas para reduzir a ocorrência dos aneurismas e do thrombocythemia, respectivamente.

Nodosa de Polyarteritis

A BANDEJA, associada com infecção da hepatite B em alguns pacientes, é um vasculitide que manifeste como nódulos aneurysmal ao longo das paredes de artérias de tamanho médio. As características clínicas chaves da desordem incluem:

  • Febre
  • prurido de pele
  • perda de peso
  • myalgia
  • dor abdominal, e
  • mal-estar com patologias comum.

Outras manifestações que podem estam presente incluem:

  • lesões variáveis na pele que pode imitar uma circunstância conhecida como o gangrenosum do pyoderma (que produz úlceras ràpida ampliando e dolorosas),
  • isquemia do tecido miocárdico
  • deficiência orgânica renal
  • deficits neurológicos tais como o hemiplegia, a perda de visão e a neuropatia assíncrono do multiplex do mononeuritis (doloroso, assimétrico e de caminhos sensoriais e do motor pelo menos em 2 regiões diferentes de inervação).

O corticosteroide e as drogas citotóxicos são o essencial da terapia na BANDEJA. É possível conseguir a remissão permanente da doença, apesar da complicação potencial tal como a aterosclerose.

Nodosa cutâneo do polyarteritis

CPAN, como o nome implica, é limitado primeiramente à pele. Apresenta clìnica com a febre e as lesões subcutâneos, encontradas na maior parte nas extremidades mais baixas, que são nodulares, purpúricas e dolorosas. Não há geralmente nenhuma característica sistemática diferentes do myalgia e da dor articular.

No curso da doença há uns ciclos das exacerbações seguidas pelas remissões que podem durar por muitos anos. Houve os estudos que sugerem que CPAN não progrida PARA FILTRAR, pondo os dois em categorias inteiramente separadas.

Tal distinção pode ser arbitrária, especialmente para os pacientes que são diagnosticados inicialmente com CPAN, mas não responde ao tratamento padrão com as drogas anti-inflamatórios não-steroidal e/ou os esteróides orais, ou que têm umas manifestações clínicas mais extensivas.

O tratamento da circunstância é geralmente com esteróides orais, que ajudam a conseguir a remissão.  as drogas anti-inflamatórios Não-steroidal ajudam a controlar sintomas em alguns pacientes. A terapia intravenosa da imunoglobulina é usada se a circunstância não responde ao tratamento usual, ou os esteróides produzem efeitos secundários inaceitáveis.

Referências

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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