Vasculitis que afecta a los buques de tamaño mediano

Los vasculitides que afectan a los buques pequeños, medianos y grandes son patológico diferentes. Es así posible que diversos mecanismos patogénicos son responsables de las condiciones distintas.

Vasculitides que afecta los buques medianos incluye:

  • Enfermedad de Kawasaki (KD)
  • Nodosa de Polyarteritis (CUBETA)
  • CUBETA cutánea (CPAN).

Estas condiciones tienden a tener una predilección para las bifurcaciones del buque. Los investigadores sugieren que este fenómeno se pueda relacionar con la expresión de las moléculas de la adherencia y de los macrófagos íntimos, que ambos se encuentran en números crecientes en estos sitios.

Enfermedad de Kawasaki

KD afecta típicamente a niños bajo 12 años. Su actual característica más siniestra es aneurysms de la arteria coronaria debido a la inflamación de las arterias coronarias.  Los Aneurysms de los buques coronarios ocurren en hasta un quinto de los pacientes.

Los Aneurysms tienen el potencial de llevar a los infartos del miocardio (o a los ataques del corazón), al paro cardíaco, a la pericarditis y a la miocarditis, entre otros. La implicación del multisistema puede ser considerada. A pesar de las consecuencias serias posibles, KD es generalmente una condición uno mismo-limitadora aguda. Los niños asiáticos tienen una incidencia más alta, con una preponderancia masculina. KD es también la causa de cabeza de la enfermedad cardíaca no-congénita en niños en los E.E.U.U. y el Reino Unido.

La presentación clínica típica incluye:

  • una fiebre que dura 5 o más días
  • cambios en las manos y los pies tales como enrojecimiento de las palmas y de los lenguados
  • peladura de la piel
  • edema
  • exantema polimorfa
  • enrojecimiento de ambos aros, labios y dorso del paso
  • lengüeta de fresa-aparición del ` una', y
  • ganglios linfáticos cervicales hinchados.

Que siguen habiendo las consideraciones necesarias para establecer una diagnosis según las recomendaciones norteamericanas incluyen la presencia de una fiebre con cuatro fuera de un de los otras cinco manifestaciones clínicas enumeradas arriba.

El pronóstico de KD es generalmente bueno. El tratamiento incluye aspirin y la inmunoglobulina intravenosa, administrados en el plazo de 10 días de inicio. Estas drogas se han mostrado para reducir el acontecimiento de aneurysms y del thrombocythemia, respectivamente.

Nodosa de Polyarteritis

La CUBETA, asociada con la infección de la hepatitis B en algunos pacientes, es un vasculitide que manifiesta como nódulos aneurismáticos a lo largo de las paredes de arterias de tamaño mediano. Las características clínicas dominantes del desorden incluyen:

  • Fiebre
  • erupción de piel
  • baja de peso
  • mialgia
  • dolor abdominal, y
  • malestar con patologías comunes.

Otras manifestaciones que pueden estar presentes incluyen:

  • lesiones variables en la piel que puede imitar una condición conocida como gangrenosum de la piodermia (que produzca úlceras rápidamente que aumentan y dolorosas),
  • isquemia del tejido del miocardio
  • disfunción renal
  • déficits neurológicos tales como hemiplegia, baja de la visión y neuropatía del múltiplex del mononeuritis (doloroso, asimétrico y asíncrono de los caminos sensoriales y del motor en por lo menos 2 diversas regiones de inervación).

El corticosteroide y las drogas citotóxicas son el apoyo principal de la terapia en CUBETA. Es posible lograr la remisión permanente de la enfermedad, a pesar de la complicación potencial tal como ateroesclerosis.

Nodosa cutáneo del polyarteritis

CPAN, como el nombre implica, se limita sobre todo a la piel. Presenta clínico con la fiebre y las lesiones subcutáneas, encontradas sobre todo en las extremidades más inferiores, que son nodulares, purpúricas y dolorosas. No hay generalmente características sistémicas con excepción de mialgia y de dolor común.

A lo largo de la enfermedad hay ciclos de las exacerbaciones seguidas por las remisiones que pueden durar durante muchos años. Ha habido los estudios que sugieren que CPAN no progrese PARA CRITICAR, poniendo los dos en categorías totalmente separadas.

Tal distinción puede ser arbitraria, especialmente para los pacientes que se diagnostican inicialmente con CPAN, pero no puede responder al tratamiento estándar con las drogas antiinflamatorias no-esteroidales y/o los esteroides orales, o que tienen manifestaciones clínicas más extensas.

El tratamiento de la condición está generalmente con los esteroides orales, que ayudan a lograr la remisión.  las drogas antiinflamatorias No-esteroidales ayudan a controlar síntomas en algunos pacientes. Se utiliza la terapia intravenosa de la inmunoglobulina si la condición no puede responder al tratamiento usual, o los esteroides producen efectos secundarios inaceptables.

Referencias

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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