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Vasculite che pregiudica i piccoli vasi sanguigni: ANCA-Associato e Non-ANCA

Le imbarcazioni che sono più piccole della dimensione delle arterie, quali le arteriole, venule e capillari, sono classificate come piccole imbarcazioni. Vasculitides che pregiudica queste imbarcazioni può essere diviso largamente nei vasculitides anticorpo-associati (ANCA) del anti-neutrofilo e non-ANCA citoplasmici.

Tipi di piccole vasculiti dell'imbarcazione

la piccola vasculite ANCA-associata dell'imbarcazione è il più comune dei due. Questa categoria include:

  • Polyangiitis microscopico (MPA)
  • Sindrome di Churg-Strauss (CSS)
  • Granulomatosi di Wegener (WG)
  • Piccola infiammazione farmaco-indotta dell'imbarcazione.

I piccoli vasculitides Non-ANCA dell'imbarcazione includono:

  • Vasculite connessa con le sindromi paraneoplastic
  • Quelli si sono collegati al deposito del complesso immune
    • Porpora di Henoch-Schonlein
    • La malattia di Behcet
    • Vasculite lupus/reumatoide
    • La sindrome di Goodpasture
    • La malattia di Sjogren
    • Vasculite farmaco-indotta del complesso immune
    • da vasculite indotta da infezione del complesso immune
  • Quelli si sono collegati alla malattia di viscere infiammatoria

Diagnosi dei vasculitides ANCA-associati

ANCAs è pricipalmente IgG in natura. Questi sono autoanticorpo specifici. Così sono anticorpi prodotti dal sistema immunitario che mirano erroneamente alle proprie proteine della persona. Sono diretti contro gli antigeni nel citoplasma dei neutrofili e dei monociti.

ANCAs può essere individuato facendo uso delle tecniche quale microscopia dell'immunofluorescenza indiretta. Ciò può prevedere i reticoli che sono l'uno o l'altro citoplasmico ed è designata come c-ANCA, o perinucleare, designato come p-ANCA. C-ANCA ora è chiamato proteinase-3 ANCA (PR3-ANCA) e il p-ANCA è chiamato myeloperoxidase-ANCA (MPO-ANCA).

Mentre i titoli di ANCA sono utili nell'instaurazione della malattia, non correlano sempre con attività di malattia. Così un risultato negativo non elimina sempre la probabilità della malattia in termini di piccola infiammazione ANCA-associata dell'imbarcazione. Inoltre, un risultato positivo non può necessariamente essere sufficiente per diagnosticare una vasculite ANCA-associata.

Sintomi di piccola vasculite dell'imbarcazione

Segni e sintomi della vasculite. disordini che distruggono i vasi sanguigni tramite infiammazione. Siluetta umana con gli organi interni evidenziati. Immagine Copyright: Designua/Shutterstock
Segni e sintomi della vasculite. disordini che distruggono i vasi sanguigni tramite infiammazione. Siluetta umana con gli organi interni evidenziati. Immagine Copyright: Designua/Shutterstock

I sintomi della vasculite dell'piccolo-imbarcazione includono:

  • Sintomi generali quali febbre e perdita di peso
  • Mialgia ed artralgia
  • Porpora
  • Partecipazione renale
  • Sintomi respiratori quali la tosse e la dispnea
  • Mononeuritis
  • Sintomi gastrointestinali quali sangue, nausea e vomito, o diarrea fecale

piccola vasculite ANCA-associata dell'imbarcazione

Polyangiitis microscopico

Il MPA è il tipo più comune di piccola vasculite ANCA-associata dell'imbarcazione. È più prevalente negli uomini, con un'età media dell'inizio fra le quarte e seste decadi di vita.

Il paziente tipico presenta rispettivamente con la glomerulonefrite e il capillaritis polmonare, che sono patologie infiammatorie di piccole imbarcazioni dei reni e dei polmoni. La partecipazione di questi organi rende a MPA un fattore della predisposizione per lo sviluppo della polmonare-renale-sindrome.

Questa sindrome si presenta nei termini quali la sindrome di Goodpasture (un disordine autoimmune raro che causa la distruzione progressiva della membrana basale degli alveoli del polmone e dei glomeruli nei reni dagli anticorpi), i lupus eritematosi sistemici (SLE, un disordine autoimmune-mediato che pregiudicano i reni, interfaccia, giunzioni ed altri tessuto/organi sani) ed il GRUPPO DI LAVORO.

Granulomatosi di Wegener

Il GRUPPO DI LAVORO ha un simile inizio del picco e di prevalenza come MPA. , Tuttavia, presenta con una triade classica del rene, del polmone e delle manifestazioni superiori delle vie respiratorie. Questi comprendono l'infiammazione dei seni e dell'orecchio medio, che possono piombo a perdita dell'udito.

Sindrome di Churg-Strauss

Oltre al MPA ed al GRUPPO DI LAVORO, un altro modulo di vasculite ANCA-associata, vale a dire, CSS, ha una vasta gamma riguardo all'intervallo di età dell'inizio, fra 15 - 70 anni. Come il MPA ed il GRUPPO DI LAVORO, la sua prevalenza è più alta negli uomini. Il CSS si manifesta in tre fasi:

  • In primo luogo c'è una fase della rinite ed allergica.
  • Ciò è seguita da un disordine eosinofilo ed infiltrativo che somiglia molto attentamente alla polmonite.
  • Infine, una vasculite sistematica si sviluppa tipicamente, che è caratterizzata da infiammazione granulomatosa, in tre anni di inizio.

Piccola vasculite farmaco-indotta dell'imbarcazione

La piccola vasculite farmaco-indotta dell'imbarcazione si sviluppa in 1 - 3 settimane dopo l'uso di determinati preparati farmaceutici, compreso penicillina, le tiazidi ed i sulfamidici. Le droghe implicate causano le lesioni che possono essere limitate all'interfaccia.

Trattamento di piccoli vasculitides ANCA-associati dell'imbarcazione

Il trattamento di piccoli vasculitides ANCA-associati dell'imbarcazione è basato, naturalmente, sul fattore di precipitazione. Se farmaco-indotta, la droga è fermata. Gli antistaminici possono essere impiegati attuale.

I corticosteroidi sistematici possono essere richiesti per la malattia cutanea e sistematica severa. Il GRUPPO DI LAVORO ed il MPA possono richiedere un approccio trifase specifico al trattamento, facendo uso dei corticosteroidi e/o delle droghe immunosopressive.

La terapia comprende (i) l'induzione e (ii) il mantenimento della remissione e (iii) il trattamento delle ricadute.

Piccoli vasculitides associati Non-ANCA dell'imbarcazione

I piccoli vasculitides dell'imbarcazione causati tramite il deposito dei complessi immuni piombo a hemorrhaging dalle imbarcazioni implicate. Ciò comprende un grande gruppo di disordini:

  • Porpora di Henoch-Schonlein (una malattia caratterizzata dalla triade di porpora, dell'artrite e del dolore addominale, causati tramite il deposito dei complessi che contengono pricipalmente IgA)
  • Vasculite di Cryoglobulinemic (principalmente connessa con le infezioni di epatite virale C, con la precipitazione degli anticorpi al contatto di freddo e la loro dissoluzione una volta riscaldato)
  • La sindrome di Sjogren (una distruzione autoimmune-mediata delle ghiandole exocrine e del loro sistema vascolare, specificamente il salivario e lacrimale)
  • La malattia di Behcet (una piccola vasculite dell'imbarcazione di sistema multiplo debilitante, particolarmente in giovani adulti)
  • Altri disordini come;
    • vasculite di lupus
    • vasculite reumatoide
    • vasculite farmaco-indotta
    • da vasculite indotta da infezione
    • La sindrome di Goodpasture

Come i piccoli vasculitides complesso-mediati immuni dell'imbarcazione, i termini paraneoplastic quali i neoplasma di linfoproliferativo, i neoplasma myeloproliferative ed i carcinoma possono anche indurre l'infiammazione di piccole imbarcazioni.

Gli studi hanno suggerito che i neoplasma maligni producessero gli antigeni che causano la vasculite paraneoplastic. Il meccanismo esatto che è alla base dello sviluppo di piccola vasculite dell'imbarcazione in questo gruppo di circostanze rimane sconosciuto.

Per concludere, la malattia di viscere infiammatoria (IBD) egualmente è stata implicata nell'infiammazione di piccole imbarcazioni. Un vasculitide leukocytoclastic, anche conosciuto come la vasculite di ipersensibilità, è una delle manifestazioni meno comuni dell'interfaccia di IBD.

La sua patogenesi è poco chiara, sebbene il mimetismo dell'antigene del `' (similarità fra non Xeros e i auto-peptidi che inter-attiva il sistema immunitario) sia stato suggerito.

Riferimenti

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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    Wilson, Damien Jonas. (2019, February 27). Vasculite che pregiudica i piccoli vasi sanguigni: ANCA-Associato e Non-ANCA. News-Medical. Retrieved on January 18, 2021 from https://www.news-medical.net/health/Vasculitis-Affecting-Small-Blood-Vessels-ANCA-Associated-and-Non-ANCA.aspx.

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