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Vasculitis que afecta a los pequeños vasos sanguíneos: ANCA-Asociado y Non-ANCA

Los buques que son más pequeños que la talla de arterias, tales como arteriolas, los venules y los capilares, se clasifican como pequeños buques. Vasculitides que afecta a estos buques se puede dividir ampliamente en vasculitides anticuerpo-asociados (ANCA) del anti-neutrófilo y del non-ANCA citoplásmicos.

Tipos de pequeña vasculitis del buque

la pequeña vasculitis ANCA-asociada del buque es la más común de los dos. Esta categoría incluye:

  • Polyangiitis microscópico (MPA)
  • Síndrome de Churg-Strauss (CSS)
  • La granulomatosis de Wegener (WG)
  • Pequeña inflamación inducida por las drogas del buque.

Los pequeños vasculitides del buque de Non-ANCA incluyen:

  • Vasculitis asociada a síndromes paraneoplastic
  • Ésos conectaron a la deposición del complejo inmune
    • Púrpura de Henoch-Schonlein
    • La enfermedad de Behcet
    • Vasculitis reumatoide/del lupus
    • El síndrome de Goodpasture
    • La enfermedad de Sjogren
    • Vasculitis inducida por las drogas del complejo inmune
    • vasculitis Infección-inducida del complejo inmune
  • Ésos conectaron al síndrome del intestino irritable

Diagnosis de vasculitides ANCA-asociados

ANCAs es principal IgG en naturaleza. Éstos son autoanticuerpos específicos. Así son los anticuerpos producidos por el sistema inmune que apuntan equivocadamente las propias proteínas del individuo. Se dirigen contra los antígenos en el citoplasma de neutrófilos y de monocitos.

ANCAs se puede descubrir usando técnicas tales como microscopia de la inmunofluorescencia indirecta. Esto puede visualizar las configuraciones que son cualquiera citoplásmica, y se señala como c-ANCA, o perinuclear, señalado como p-ANCA. C-ANCA ahora se llama proteinase-3 ANCA (PR3-ANCA), y el p-ANCA se llama el myeloperoxidase-ANCA (MPO-ANCA).

Mientras que los títulos de ANCA son útiles en el establecimiento de enfermedad, no correlacionan siempre con actividad de la enfermedad. Así un resultado negativo no elimina siempre la probabilidad de la enfermedad en términos de pequeña inflamación ANCA-asociada del buque. Asimismo, un resultado positivo puede necesariamente no ser suficiente diagnosticar una vasculitis ANCA-asociada.

Síntomas de la pequeña vasculitis del buque

Signos y síntomas de la vasculitis. desordenes que destruyen los vasos sanguíneos por la inflamación. Silueta humana con los órganos internos destacados. Derechos de autor de la imagen: Designua/Shutterstock
Signos y síntomas de la vasculitis. desordenes que destruyen los vasos sanguíneos por la inflamación. Silueta humana con los órganos internos destacados. Derechos de autor de la imagen: Designua/Shutterstock

Los síntomas de la vasculitis del pequeño-buque incluyen:

  • Síntomas generales tales como baja de la fiebre y de peso
  • Mialgia y artralgia
  • Púrpura
  • Implicación renal
  • Síntomas respiratorios tales como tos y disnea
  • Mononeuritis
  • Síntomas gastrointestinales tales como sangre, náusea y el vomitar, o diarrea fecal

pequeña vasculitis ANCA-asociada del buque

Polyangiitis microscópico

El MPA es el tipo más común de pequeña vasculitis ANCA-asociada del buque. Es más frecuente en hombres, con una edad media del inicio entre las cuartas y sextas décadas de vida.

El paciente típico presenta con glomerulonefritis y el capillaritis pulmonar, que son patologías inflamatorias de los pequeños buques de los riñones y de los pulmones, respectivamente. La implicación de estos órganos hace MPA un factor de la predisposición para el revelado del pulmonar-renal-síndrome.

Este síndrome ocurre en condiciones tales como síndrome de Goodpasture (un desorden autoinmune raro que causa la destrucción progresiva de la membrana del sótano de los alvéolos del pulmón y de los glomérulos en los riñones por los anticuerpos), eritematoso de lupus sistémico (SLE, un desorden autoinmune-mediado que afecta a los riñones, piel, las juntas y otro tejido/órganos sanos) y WG.

La granulomatosis de Wegener

El WG tiene un inicio similar de la incidencia y del pico como MPA. , Sin embargo, presenta con una tríada clásica de riñón, de pulmón y de manifestaciones superiores de las vías respiratorias. Éstos incluyen la inflamación de los sinos y del oído central, que pueden llevar a la pérdida de oído.

Síndrome de Churg-Strauss

Además del MPA y del WG, otra forma de la vasculitis ANCA-asociada, a saber, CSS, tiene una gama más amplia con respecto al rango de edad del inicio, entre 15 a 70 años. Como el MPA y el WG, su incidencia es más alta en hombres. El CSS manifiesta en tres fases:

  • Primero hay una fase alérgica y de la rinitis.
  • Esto es seguida por un desorden eosinófilo e infiltrativo que se asemeje de cerca a pulmonía.
  • Pasado, una vasculitis sistémica se convierte, que es caracterizada por la inflamación granulomatosa, típicamente en el plazo de tres años de inicio.

Pequeña vasculitis inducida por las drogas del buque

La pequeña vasculitis inducida por las drogas del buque se convierte en el plazo de 1 a 3 semanas después del uso de ciertas preparaciones farmacéuticas, incluyendo la penicilina, los thiazides y las sulfamidas. Las drogas implicadas causan las lesiones que se pueden lindar a la piel.

Tratamiento de los pequeños vasculitides ANCA-asociados del buque

El tratamiento de los pequeños vasculitides ANCA-asociados del buque se basa, naturalmente, en el factor de precipitación. Si es inducida por las drogas, se para la droga. Los antihistamínicos se pueden emplear tópico.

Los corticosteroides sistémicos se pueden requerir para la enfermedad cutánea y sistémica severa. El WG y el MPA pueden requerir una aproximación trifásica específica al tratamiento, usando los corticosteroides y/o las drogas inmunosupresivas.

La terapia implica (i) la inducción y (ii) el mantenimiento de la remisión y (iii) el tratamiento de recaídas.

Non-ANCA asoció pequeños vasculitides del buque

Los pequeños vasculitides del buque causados por la deposición de complejos inmunes llevan a hemorrhaging de los buques implicados. Esto incluye un grupo grande de desordenes:

  • Púrpura de Henoch-Schonlein (una enfermedad caracterizada por la tríada de púrpura, de artritis y de dolor abdominal, causados por la deposición de los complejos que contienen principal IgA)
  • Vasculitis de Cryoglobulinemic (asociada sobre todo a infecciones de la hepatitis C, con la precipitación de anticuerpos en contacto con frío, y a su disolución cuando está calentado de nuevo)
  • El síndrome de Sjogren (una destrucción autoinmune-mediada de las casquillos del prensaestopas exocrine y de su vasculatura, específicamente el salival y lacrimal)
  • La enfermedad de Behcet (una pequeña vasculitis del buque del multisistema debilitante, especialmente en adultos jovenes)
  • Otros desordenes por ejemplo;
    • vasculitis del lupus
    • vasculitis reumatoide
    • vasculitis inducida por las drogas
    • vasculitis infección-inducida
    • El síndrome de Goodpasture

Como los pequeños vasculitides complejo-mediados inmunes del buque, las condiciones paraneoplastic tales como neoplasmas lymphoproliferative, neoplasmas myeloproliferative y carcinomas pueden también inducir la inflamación de los pequeños buques.

Los estudios han sugerido que los neoplasmas malos producen los antígenos que causan vasculitis paraneoplastic. El mecanismo exacto que es la base del revelado de la pequeña vasculitis del buque en este grupo de condiciones sigue siendo desconocido.

Finalmente, el síndrome del intestino irritable (IBD) también se ha implicado en la inflamación de pequeños buques. Un vasculitide leukocytoclastic, también conocido como vasculitis de la hipersensibilidad, es una de las manifestaciones menos comunes de la piel de IBD.

Su patogenesia es no entendible, aunque se haya sugerido la mímica del antígeno del `' (semejanza entre no nativo y los uno mismo-péptidos que cruz-activa el sistema inmune).

Referencias

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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    Wilson, Damien Jonas. (2019, February 27). Vasculitis que afecta a los pequeños vasos sanguíneos: ANCA-Asociado y Non-ANCA. News-Medical. Retrieved on March 05, 2021 from https://www.news-medical.net/health/Vasculitis-Affecting-Small-Blood-Vessels-ANCA-Associated-and-Non-ANCA.aspx.

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