Administración de la enfermedad de Von Recklinghausen

Una vez que han diagnosticado o se sospecha fuertemente a un paciente para tener enfermedad de Von Recklinghausen (neurofibromatosis-1, NF-1), la administración debe estar bajo personas de pediatras, de neurólogos, de dermatólogos, y de científicos genéticos.

En cada visita

La evaluación de la enfermedad debe incluir:

  • Evaluación visual especialmente en los niños jovenes que pueden realizar o no quejarse de que su visión es afectada
  • Supervisión para los signos de la dificultad cognoscitiva
  • Supervisión en cada visita de la continuación para los nuevos síntomas y signos que pudieron indicar complicaciones, especialmente malignidades
  • Vigilancia anual de los pacientes pediátricos que tienen NF-1 sencillo

Más viejos pacientes pueden elegir entrar una vez al año para la continuación, pero para los adultos abajo de 25 años, el apoyo psicológico y el asesoramiento genético es altamente recomendables, así como educación sobre el curso y el pronóstico de la condición.

Si afectan a más viejos adultos seriamente, la supervisión de por vida en una clínica especial será necesaria. Los pacientes con NF-1 suave deben saber animase a qué complicaciones se pueden presentar y que vengan hacia adentro para la continuación cuando necesitan. Deben tener por lo menos una verificación de presión arterial anual. Deben también ser consciente de los síntomas de un tumor periférico malo de la vaina del nervio y de complicaciones neurológicas tales como compresión de la médula espinal. Pueden también ser animados fuertemente a ser parte de un grupo de ayuda.

Tratamiento específico

Los neurofibromas son tumores benignos de las vainas periféricas del nervio, generalmente ocurriendo en última adolescencia, y siguen siendo común asintomáticos solo. Sin embargo, pueden coger en la ropa, se irritada, o picadura, especialmente cuando el tiempo es caliente o seco. Emolientes y las cremas hidratantes pueden ayudar con este problema, mientras que los antihistamínicos no ayudan generalmente ni los inhibidores de la célula de palo. Tales síntomas pueden necesitar estes último cosméticos expertos del retiro o de la ablación- del laser solamente para los pequeños incrementos debido a la probabilidad creciente de marcar con una cicatriz hipertrófico y de la repetición posterior.

Si el neurofibroma es subcutáneo, puede ser oferta o causar zumbar a lo largo del curso de las fibras de nervio del nervio del cual se presenta. Sin embargo, el retiro puede requerir el cuidado experto evitar daño al nervio del subordinado. Éstos, como los neurofibromas cutáneos, experimentan raramente la transformación mala.

Porque la ablación del laser no se puede recomendar actualmente, los macules o las pecas del café-au-lait pueden ser una fuente de la agitación emocional a algunos pacientes sensibles que puedan ser aconsejados camuflarlos. Hypopigmentation de los remiendos de la piel puede también ocurrir en estos pacientes y se debe tratar la misma manera. Sin embargo, el anemicus del nevo y los sitios de Campbell de Morgan, o los angiomas de la cereza, no necesitan a ninguna administración específica.

Administración de neurofibromas plexiformes

Los neurofibromas plexiformes tienen una tendencia de alargar a lo largo del curso del nervio del origen, incluyendo sus brazos. Más de un tumor puede crecer a lo largo del mismo enlace del nervio. Infiltran el tejido suave subyacente y circundante y pueden inducir el crecimiento excesivo del hueso. Los conocen para crecer profundamente bajo superficie en algunos casos, pero su presencia es indicada a menudo por un área pigmentada importante de la piel sobre estos tumores. Crecen muy irregular, y si en la cara, ellos aparecen en el plazo de tres años de nacimiento. Su retiro es complicado por su propensión a usurpar en tejido suave vecino, incluyendo los vasos sanguíneos que suministran el nervio sí mismo. El retiro de tales podía llevar a la extracción de aire peligrosa.

La medicación se está explorando para limitar esta ruta quirúrgica peligrosa en tumores plexiformes. Éstos incluyen los inhibidores de la transferasa del farnesyl, de las drogas que inhiben angiogenesis, y de los inhibidores del fibroblasto. Estos métodos terapéuticos, sin embargo, todavía están bajo investigación. La radioterapia no se recomienda mientras que puede accionar el cambio malo en estos tumores imprevisibles.

Los tumores periféricos malos de la vaina del nervio (MPNST) pueden crecer en 8-13% de los pacientes NF-1, generalmente entre las edades de 20 y 35. Tienden a seguir ocultados, pueden extenderse a lo largo y ancho, y son difíciles de tratar. Se presentan lo más común posible de neurofibromas plexiformes, y pueden causar síntomas que perturban de siguiente uces de los:

  • Dolor que es suficiente empeorar el sueño, durando más que un mes, sobre un neurofibroma plexiforme o subcutáneo
  • Déficit neurológico reciente del síntoma o del esfínter
  • Cambie de suavidad al tumor duro
  • Ampliación rápida

Tales síntomas en un paciente NF-1 deben ser tomados seriamente incluso si no hay neurofibroma palpable en ese sitio, pues el tumor puede ser profundamente arraigado.

La vigilancia debe ser especialmente meticulosa en los individuos que tienen un de los después de factores de riesgo:

  • Historia personal del cáncer
  • Antecedentes familiares del cáncer
  • Historia de la radioterapia
  • Nervio óptico o glioma del camino
  • Supresión del gen entero
  • Más de un neurofibroma subcutáneo
  • Neuropatía debido a la neurofibromatosis

Una herramienta que ha probado su valor en la ayuda distinguir entre MPNST y los neurofibromas plexiformes benignos es la tomografía por emisión de positrones del fluorodeoxyglucose (FDG-PET) cuál se basa en la evaluación del metabolismo de la glucosa dentro de las células.

El tratamiento de MPNST está por la supresión completa hecha, prestando la atención a obtener márgenes tumor-libres para prevenir la repetición. Para los tumores grandes que están sobre 5 cm en diámetro, la radioterapia complementaria puede ayudar. Es también útil en la prevención de la repetición de lesiones de alto grado y de lesiones con los márgenes tumor-positivos. La quimioterapia se puede utilizar para reducir talla de tumor antes de cirugía así como para el palliation en pacientes con la metástasis.

Administración de otras complicaciones

Cualquier dolor de cabeza con vomitar o síntomas visuales se debe tomar como emergencia médica; una catástrofe intracraneal debe ser eliminada inmediatamente. Los tumores intracraneales se deben diagnosticar y seguir según su curso probable. Las gliomas ópticas del camino se tratan generalmente con la quimioterapia y debulking a veces quirúrgico para relevar la presión sobre las órbitas o el quiasma óptico.

Los tumores de Glomus causados por la anastomosis arteriovenosa pueden ocurrir en los pacientes NF-1 y pueden causar gran dolor. Una vez que se diagnostican como tal, la supresión local es curativa.

La debilitación cognoscitiva debe ser vigilada. La enseñanza de recuperación apropiada se debe dar, teniendo en cuenta que un índice de inteligencia inferior es común, así como las perturbaciones del comportamiento tales como pobres duermen, las habilidades de la socialización, desorden de la déficit-hiperactividad de la atención, y los desordenes reducidos del espectro del autismo. Una evaluación de la línea de fondo del revelado de niño se requiere en el primer contacto, y después se relanza anualmente, con las conclusión que son utilizadas para fijar un plan de actuación para el niño.

El incremento esquelético se debe vigilar anualmente para el pseudoarthrosis, el arquear de los tramos, o el kyphoscoliosis, especialmente si está respirando problema tal como apnea de sueño o está roncando. Las anormalidades del hueso se aumentan de este grupo, y la osteoporosis es más probable, haciendo a la administración quirúrgica que grava.

Otras complicaciones que se fijarán incluyen:

  • Hipertensión
  • Estenosis de la arteria renal
  • Feocromocitoma
  • Problemas gastrointestinales debido a un neurofibroma de la tripa, a tumores carcinoides, y a otros tumores stromal
  • Capturas que necesitan ser controladas con la medicación. Tales pacientes deben ser aconsejados antes de quedarse embarazadas y poner el magnesio del ácido fólico 5 al día antes del concepto, con la supervisión cuidadosa de la medicación del anticonvulsivo debido a teratogenicidad posible.

Cualquier niño nacido a un molde-madre con NF-1 debe ser guardado bajo observación por lo menos 5 años antes de concluir que no hay signos del síndrome.

Fuentes

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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