Avertissement : Cette page est une traduction automatique de cette page à l'origine en anglais. Veuillez noter puisque les traductions sont générées par des machines, pas tous les traduction sera parfaite. Ce site Web et ses pages Web sont destinés à être lus en anglais. Toute traduction de ce site et de ses pages Web peut être imprécis et inexacte, en tout ou en partie. Cette traduction est fournie dans une pratique.

Pathophysiologie de maladie de Von Willebrand

La condition connue sous le nom de maladie de Von Willebrand est le résultat de la réduction aux niveaux de plasma, ou la production d'une forme défectueuse, du facteur de coagulation connu sous le nom de facteur Von Willebrand (vWF). C'est une grande glycoprotéine composée de beaucoup de monomères.

Son fonctionnement principal est de gripper des protéines de plasma, et en particulier le facteur VIII. Une fois défait, le facteur VIII catabolizes rapidement. grippages de vWF à l'endothélium exposé ainsi qu'aux récepteurs de plaquette activée, déroulant et ralentissant les plaquettes pour commencer à former un caillot de plaquette, qui est la première étape dans le procédé de coagulation.

Il y a deux catégories de la maladie, hérité et acquis. Les formes héritées comportent les types 1 3, et le type - 2 est subdivisés davantage en 2A, 2B, 2M et 2N. Chaque type varie selon le type et l'intensité de défectuosité dans le vWF.

Puisque le vWF est activé seulement dans des conditions d'effort élevé de flux sanguin et de cisaillement, les organes qui ont beaucoup de petits vaisseaux, et ralentissent pour cette raison le flux, n'ont pas des niveaux adéquats de ce facteur.

Pathophysiologie des formes héritées de la maladie de VW

Type 1

Génétiquement, le vWF est modifié tels que le niveau du facteur est bas. Les mutations nuisent le transfert intracellulaire des sous-unités de cette glycoprotéine, dans le type 1 sévère dominant.

Un autre mécanisme est le jeu rapide du facteur du plasma, menant à plus peu de temps de clivage du multimer dans la circulation par ADAMTS-13. Comme résultat, la configuration de distribution du multimer change. Le résultat final est une chute dans l'activité de vWF.

Type - 2

Ici le niveau du plasma vWF est normal mais il est structurellement et fonctionellement défectueux. Le type de défectuosité sert de base davantage à de subclassification :

Type 2A

Ce type montre l'adhérence diminuée de plaquette assistée par déficit des multimers du poids vWF dans la circulation. Cette réduction peut être due à une défectuosité dans l'ensemble des multimers ou augmenter dans le régime du clivage de multimer. L'ancien est provoqué par les mutations, homozygotes ou hétérozygotes, qui évitent la formation de multimer dans l'appareillage de Golgi.

Type 2B

Ici les grands multimers sont nettement réduits dans la circulation, alors que le régime du catabolisme est élevé. C'est dû à une mutation qui permet au multimerization normal de se produire dans l'appareillage de Golgi, mais a comme conséquence le grippement des multimers sécrétés aux plaquettes où ils sont fendus par ADAMTS-3.

Ceci entraîne l'échec de l'adhérence efficace de plaquette par les multimers anormalement petits, avec la défaillance suivante de gripper au tissu conjonctif.

Type 2M

Dans ce type, l'adhérence vWF-dépendante de plaquette est réduite en dépit d'un niveau normal des multimers de poids dans le plasma. C'est dû à la sécrétion et à l'ensemble normal des multimers, mais à la perte mutation-dépendante de fonctionnement qui évite le grippement normal du vWF aux plaquettes.

Ceci expose moins de multimer à l'enzyme de fendage ADAMTS-13, menant à une persistance de grands multimers dans une distribution qui est presque identique à celle quand elles étaient initialement sécrétées par des cellules endothéliales.

Type 2N

Ce type est caractérisé par une affinité obligatoire très inférieure de vWF pour le facteur VIII. Homozygote et des mutations hétérozygotes responsables de cette défectuosité ont été décelés. Les deux allèles peuvent être affectés dans certains cas, mais c'est rare. La défaillance de gripper le facteur VIII mène à son catabolisme rapide, de sorte que les niveaux de plasma du facteur VIII soient très bas.

Type 3

Cette forme est provoquée par une mutation récessive qui a comme conséquence une absence presque totale du vWF, qui est pourquoi ce se nomme souvent vWD sévère.

VWD acquis

C'est dû au jeu rapide du facteur Von Willebrand du plasma après qu'il forme un composé avec du son anticorps. Ceci peut être dû à son adhérence des cellules tumorales, ou dû à la présence des anticorps de vWF qui perturbent le multimer, ou même à la digestion lente de la protéine, et est également vu dans les patients présentant le rétrécissement aortique.

Références

Further Reading

Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Thomas, Liji. (2018, August 23). Pathophysiologie de maladie de Von Willebrand. News-Medical. Retrieved on July 04, 2020 from https://www.news-medical.net/health/Von-Willebrand-Disease-Pathophysiology.aspx.

  • MLA

    Thomas, Liji. "Pathophysiologie de maladie de Von Willebrand". News-Medical. 04 July 2020. <https://www.news-medical.net/health/Von-Willebrand-Disease-Pathophysiology.aspx>.

  • Chicago

    Thomas, Liji. "Pathophysiologie de maladie de Von Willebrand". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Von-Willebrand-Disease-Pathophysiology.aspx. (accessed July 04, 2020).

  • Harvard

    Thomas, Liji. 2018. Pathophysiologie de maladie de Von Willebrand. News-Medical, viewed 04 July 2020, https://www.news-medical.net/health/Von-Willebrand-Disease-Pathophysiology.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News Medical.