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Pathophysiologie de maladie de Von Willebrand

La condition connue sous le nom de maladie de Von Willebrand (vWD) est le résultat d'une réduction aux niveaux de plasma, ou la production d'une forme défectueuse, du facteur de coagulation connu sous le nom de facteur Von Willebrand (vWF). C'est une grande glycoprotéine composée de beaucoup de monomères.

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Quel est vWF ?

Le fonctionnement principal du vWF est de gripper les protéines de plasma et, en particulier, le facteur VIII. Une fois défait, le facteur VIII catabolizes rapidement. le vWF grippe aux récepteurs exposés d'endothélium et de plaquette activée, qui déroule et ralentit les plaquettes qui commencent à former un caillot de plaquette, qui est la première étape dans le procédé de coagulation.

Types de vWD

Il y a deux catégories de vWD, qui comprennent le vWD hérité et le vWD acquis. Les formes héritées comportent les types 1 3, avec le type - le vWD 2 étant subdivisé davantage en 2A, 2B, 2M, et 2N. Chaque type de vWD hérité varie selon le type et l'intensité de la défectuosité dans le vWF.

Puisque le vWF est activé seulement dans des conditions d'effort élevé de flux sanguin et de cisaillement, les organes qui ont beaucoup de petits vaisseaux, et pour cette raison type ont un flux sanguin lent, n'ont pas des niveaux adéquats de ce facteur.

Pathophysiologie des formes héritées du vWD

VWD de type 1

Génétiquement, le vWF est modifié tels que le niveau du facteur est bas. Dans le vWD sévère dominant de type 1, les mutations génétiques nuisent le transfert intracellulaire des sous-unités de cette glycoprotéine.

Un autre mécanisme est le jeu rapide du facteur du plasma, menant à plus peu de temps de clivage du multimer dans la circulation par ADAMTS-13. Comme résultat, la configuration de distribution du multimer change, qui mène à une chute dans l'activité de vWF.

Type - vWD 2

Dans le type - le vWD 2, le niveau du plasma vWF est normal mais est structurellement et fonctionellement défectueux. Le type de défectuosité sert de base davantage à de subclassification.

VWD du type 2A

Le vWD du type 2A entraîne l'adhérence diminuée de plaquette qui est assistée par un déficit des multimers du poids vWF dans la circulation. Cette réduction peut être due à une défectuosité dans l'ensemble des multimers ou à une augmentation du régime du clivage de multimer. L'ancien est provoqué par les mutations, homozygotes ou hétérozygotes, qui évitent la formation de multimer dans l'appareillage de Golgi.

VWD du type 2B

Dans le type - le vWD 2, de grands multimers sont nettement réduit dans la circulation, alors que le régime du catabolisme est élevé. C'est dû à une mutation qui permet au multimerization normal de se produire dans l'appareillage mais des résultats de Golgi dans le grippement des multimers sécrétés aux plaquettes où ils sont fendus par ADAMTS-3.

Ceci entraîne l'échec de l'adhérence efficace de plaquette par les multimers anormalement petits, avec la défaillance suivante de gripper au tissu conjonctif.

VWD du type 2M

Dans le vWD du type 2M, l'adhérence vWF-dépendante de plaquette est réduite, en dépit d'un niveau normal des multimers de poids dans le plasma. C'est dû à la sécrétion et à l'ensemble normal des multimers, mais à une perte mutation-dépendante de fonctionnement qui évite le grippement normal du vWF aux plaquettes.

Cette incapacité de vWF de gripper aux plaquettes des expositions moins du multimer à l'enzyme de fendage ADAMTS-13, qui mène à la persistance de grands multimers dans la distribution qui est presque identique à celle quand elles étaient initialement sécrétées par des cellules endothéliales.

VWD du type 2N

Le vWD du type 2N est caractérisé par une affinité obligatoire très inférieure de vWF pour le facteur VIII. Homozygote et des mutations hétérozygotes responsables de cette défectuosité ont été décelés. Les deux allèles peuvent être affectés dans certains cas, mais c'est rare. La défaillance de gripper le facteur VIII mène à son catabolisme rapide, rendant de ce fait des niveaux de plasma du facteur VIII très bas.

VWD du type 3

La forme de vWD du type 3 est provoquée par une mutation récessive qui a comme conséquence une absence presque totale du vWF, qui est pourquoi ce type se nomme souvent vWD sévère.

VWD acquis

Le vWD acquis est dû au jeu rapide du vWF du plasma après qu'il forme un composé avec du son anticorps. Ceci peut être dû à son adhérence des cellules tumorales, à la présence des anticorps de vWF qui perturbent le multimer, ou même à la digestion lente de la protéine. Notamment, le vWD acquis peut être vu dans les patients présentant le rétrécissement aortique.

Références

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Last Updated: Apr 25, 2021

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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