Aviso: Esta página é uma tradução automática da página original em inglês. Por favor note uma vez que as traduções são geradas por máquinas, não tradução tudo será perfeita. Este site e suas páginas da Web destinam-se a ler em inglês. Qualquer tradução deste site e suas páginas da Web pode ser imprecisas e imprecisos no todo ou em parte. Esta tradução é fornecida como uma conveniência.

Patofisiologia de Von Willebrand Doença

A circunstância conhecida como a doença de von Willebrand é o resultado da redução nos níveis do plasma, ou a produção de um formulário defeituoso, do factor de coagulação conhecido como o factor de von Willebrand (vWF). Esta é uma grande glicoproteína compo de muitos monómeros.

Sua função principal é ligar proteínas do plasma, e em particular factor VIII. Quando desatado, o factor VIII catabolizes ràpida. o vWF liga ao endothelium expor assim como aos receptors ativados da plaqueta, desenrolando e retardando as plaqueta para começar a formar um coágulo da plaqueta, que seja o passo inicial no processo da coagulação.

Há duas categorias da doença, herdadas e adquiridas. Os formulários herdados compreendem os tipos 1 3, e o tipo - 2 são subdivididos mais em 2A, em 2B, em 2M e em 2N. Cada tipo varia de acordo com o tipo e a intensidade do defeito no vWF.

Desde que o vWF é activado somente sob circunstâncias do esforço alto da circulação sanguínea e de tesoura, os órgãos que têm muitas embarcações pequenas, e retardam conseqüentemente o fluxo, não têm níveis adequados deste factor.

Patofisiologia de formulários herdados da doença da VW

Tipo - 1

Genetically, o vWF é alterado tais que o nível do factor é baixo. As mutações interferem com o transporte intracelular das subunidades desta glicoproteína, no tipo severo dominante - 1.

Um outro mecanismo é o afastamento rápido do factor do plasma, conduzindo a uma estadia mais curto da segmentação do multimer na circulação por ADAMTS-13. Em conseqüência, o teste padrão da distribuição do multimer muda. O resultado final é uma queda na actividade do vWF.

Tipo - 2

Aqui o nível do vWF do plasma é normal mas é estrutural e funcional defeituoso. O tipo de defeito é a base para um subclassification mais adicional:

Dactilografe 2A

Este tipo mostra a adesão diminuída da plaqueta negociada pela deficiência da elevação - multimers do vWF do peso molecular na circulação. Esta redução pode ser devido a um defeito no conjunto dos multimers ou aumentar na taxa de segmentação do multimer. O anterior é causado pelas mutações, homozygous ou heterozygous, que impedem a formação do multimer no instrumento de Golgi.

Dactilografe 2B

Os grandes multimers estão reduzidos aqui marcada na circulação, quando a taxa de catabolismo for alta. Isto é devido a uma mutação que permita que o multimerization normal ocorra no instrumento de Golgi, mas conduz ao emperramento dos multimers segregados às plaqueta onde são fendidos por ADAMTS-3.

Isto causa a falha da adesão eficaz da plaqueta pelos multimers anormalmente pequenos, com falha subseqüente ligar ao tecido conjuntivo.

Tipo 2M

Neste tipo, a adesão vWF-dependente da plaqueta é reduzida apesar de um nível normal da elevação - multimers do peso molecular no plasma. Isto é devido à secreção e ao conjunto normal dos multimers, mas à perda mutação-dependente de função que impede o emperramento normal do vWF às plaqueta.

Isto expor menos do multimer à enzima de fenda ADAMTS-13, conduzindo a uma persistência de grandes multimers em uma distribuição que seja quase idêntica àquela quando foram segregados originalmente por pilhas endothelial.

Dactilografe 2N

Este tipo é caracterizado por uma afinidade obrigatória muito baixa do vWF para o factor VIII. As mutações homozygous e heterozygous responsáveis para este defeito foram reconhecidas. Ambos os alelos podem ser afectados em alguns casos, mas este é raro. A falha ligar o factor VIII conduz a seu catabolismo rápido, de modo que os níveis do plasma do factor VIII sejam muito baixos.

Tipo 3

Este formulário é causado por uma mutação recessivo que conduza a uma ausência quase total de vWF, que é porque é denominado frequentemente vWD severo.

VWD adquirido

Isto é devido ao afastamento rápido do factor de von Willebrand do plasma depois que forma um complexo com seu anticorpo. Isto pode ser devido a sua adesão às pilhas do tumor, ou devido à presença de anticorpos do vWF que interrompem o multimer, ou mesmo à digestão lenta da proteína, e é visto igualmente nos pacientes com estenose aórtica.

Referências

Further Reading

Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Thomas, Liji. (2018, August 23). Patofisiologia de Von Willebrand Doença. News-Medical. Retrieved on July 06, 2020 from https://www.news-medical.net/health/Von-Willebrand-Disease-Pathophysiology.aspx.

  • MLA

    Thomas, Liji. "Patofisiologia de Von Willebrand Doença". News-Medical. 06 July 2020. <https://www.news-medical.net/health/Von-Willebrand-Disease-Pathophysiology.aspx>.

  • Chicago

    Thomas, Liji. "Patofisiologia de Von Willebrand Doença". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Von-Willebrand-Disease-Pathophysiology.aspx. (accessed July 06, 2020).

  • Harvard

    Thomas, Liji. 2018. Patofisiologia de Von Willebrand Doença. News-Medical, viewed 06 July 2020, https://www.news-medical.net/health/Von-Willebrand-Disease-Pathophysiology.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News Medical.