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Patofisiologia de Von Willebrand Doença

A circunstância conhecida como a doença de von Willebrand (vWD) é o resultado de uma redução nos níveis do plasma, ou a produção de um formulário defeituoso, do factor de coagulação conhecido como o factor de von Willebrand (vWF). Esta é uma grande glicoproteína compo de muitos monómeros.

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Que é vWF?

A função principal do vWF é ligar as proteínas do plasma e, em particular, o factor VIII. Quando desatado, o factor VIII catabolizes ràpida. o vWF liga ao endothelium expor e aos receptors ativados da plaqueta, que desenrola e retarda as plaqueta que estão começando a formar um coágulo da plaqueta, que seja o passo inicial no processo da coagulação.

Tipos de vWD

Há duas categorias de vWD, que incluem o vWD herdado e o vWD adquirido. Os formulários herdados compreendem os tipos 1 3, com tipo - vWD 2 que está sendo subdividido mais em 2A, em 2B, em 2M, e em 2N. Cada tipo de vWD herdado varia de acordo com o tipo e a intensidade do defeito no vWF.

Desde que o vWF é activado somente sob circunstâncias do esforço alto da circulação sanguínea e de tesoura, os órgãos que têm muitas embarcações pequenas, e conseqüentemente tipicamente têm uma circulação sanguínea lenta, não têm níveis adequados deste factor.

Patofisiologia de formulários herdados do vWD

Tipo - 1 vWD

Genetically, o vWF é alterado tais que o nível do factor é baixo. No tipo severo dominante - 1 vWD, mutações genéticas interfere com o transporte intracelular das subunidades desta glicoproteína.

Um outro mecanismo é o afastamento rápido do factor do plasma, conduzindo a uma estadia mais curto da segmentação do multimer na circulação por ADAMTS-13. Em conseqüência, o teste padrão da distribuição do multimer muda, que conduz a uma queda na actividade do vWF.

Tipo - vWD 2

No tipo - o vWD 2, o nível do vWF do plasma é normal mas é estrutural e funcional defeituoso. O tipo de defeito é a base para um subclassification mais adicional.

Dactilografe o vWD 2A

Dactilografe a adesão diminuída causas da plaqueta do vWD 2A que é negociada por uma deficiência da elevação - multimers do vWF do peso molecular na circulação. Esta redução pode ser devido a um defeito no conjunto dos multimers ou a um aumento na taxa de segmentação do multimer. O anterior é causado pelas mutações, homozygous ou heterozygous, que impedem a formação do multimer no instrumento de Golgi.

Dactilografe o vWD 2B

No tipo - o vWD 2, grandes multimers está reduzido marcada na circulação, quando a taxa de catabolismo for alta. Isto é devido a uma mutação que permita que o multimerization normal ocorra no instrumento mas em resultados de Golgi no emperramento dos multimers segregados às plaqueta onde são fendidos por ADAMTS-3.

Isto causa a falha da adesão eficaz da plaqueta pelos multimers anormalmente pequenos, com falha subseqüente ligar ao tecido conjuntivo.

Tipo vWD de 2M

No tipo vWD de 2M, a adesão vWF-dependente da plaqueta é reduzida, apesar de um nível normal da elevação - multimers do peso molecular no plasma. Isto é devido à secreção e ao conjunto normal dos multimers, mas a uma perda mutação-dependente de função que impede o emperramento normal do vWF às plaqueta.

Esta incapacidade do vWF ligar menos às plaqueta exposições do multimer à enzima de fenda ADAMTS-13, que conduz à persistência de grandes multimers na distribuição que é quase idêntica àquela quando foram segregados originalmente por pilhas endothelial.

Dactilografe o vWD 2N

O tipo vWD de 2N é caracterizado por uma afinidade obrigatória muito baixa do vWF para o factor VIII. As mutações homozygous e heterozygous responsáveis para este defeito foram reconhecidas. Ambos os alelos podem ser afectados em alguns casos, mas este é raro. A falha ligar o factor VIII conduz a seu catabolismo rápido, fazendo com desse modo que os níveis do plasma do factor VIII sejam muito baixos.

Tipo 3 vWD

O tipo 3 formulário do vWD é causado por uma mutação recessivo que conduza a uma ausência quase total de vWF, que é porque este tipo é denominado frequentemente vWD severo.

VWD adquirido

O vWD adquirido é devido ao afastamento rápido do vWF do plasma depois que forma um complexo com seu anticorpo. Isto pode ser devido a sua adesão às pilhas do tumor, à presença de anticorpos do vWF que interrompem o multimer, ou mesmo à digestão lenta da proteína. Notàvel, o vWD adquirido pode ser considerado nos pacientes com estenose aórtica.

Referências

Further Reading

Last Updated: Apr 25, 2021

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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