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Pronostic occidental de syndrome

Le traitement efficace du syndrome occidental lance toujours un défi grand en neurologie pédiatrique. Dans la vue à long terme générale, la majorité de patients présentant le syndrome souffrent des résultats faibles dus à l'épilepsie continuelle, à l'arriération mentale, et à d'autres points faibles neurodevelopmental.

Cependant, le pronostic pour un cas dépend grand de l'étiologie fondamentale des grippages. Par conséquent, chaque cas de syndrome occidental symptomatique, cryptogène et idiopathique doit être considéré sur une base individuelle. Par exemple, alors que 28-50% de mineurs avec le syndrome occidental idiopathique aura le développement cognitif normal ou presque normal, parce que ceux qui souffrent du syndrome occidental symptomatique cette valeur est seulement 14%.

Les spasmes cliniques persistent très rarement dans l'âge adulte ; ceux-ci et la configuration typique d'EEG disparaissent spontanément par 3 à 4 ans mais jusqu'à 50-70% d'enfants diagnostiqués avec des spasmes infantiles développent d'autres types de grippages. En plus de ceci, l'arriération mentale (habituellement d'une nature profonde) se produit également dans 70-90% de patients à l'avenir, accompagné des problèmes psychiatriques. Quoique les spasmes épileptiques réduisent habituellement en nombre par mi-enfance, 18-50% d'enfants développera le syndrome de Lennox-Gastaut ou une autre forme d'épilepsie généralisée symptomatique.

Cependant, le dépistage précoce et la gestion immédiate du traitement efficace ont été montrés pour améliorer les résultats neurodevelopmental résultants (tels que le retardement sévère-à-profond). Actuel, environ la moitié de tous les enfants avec le syndrome deviennent entièrement exempte des crises à l'aide du médicament mais ce serait même une valeur supérieure si le régime optimal pour la demande de règlement était connu.

L'action pharmacologique tôt serait particulièrement avantageuse pour des cas idiopathiques où, généralement les enfants ont le pronostic le plus prometteur. En fait, 28-50% d'enfants avec le syndrome occidental idiopathique ont le développement cognitif normal ou limite-normal après le diagnostic avec seulement 14% d'enfants avec le syndrome occidental symptomatique.

En plus de l'étiologie fondamentale, la demande de règlement est également connue pour influencer les résultats des faces d'un patient. Par exemple, un bon pronostic pourrait être prévu si l'âge au début est plus ancien que 4 mois, s'il y a une absence des anomalies d'EEG, si les spasmes ont lieu d'une courte durée ou s'il y a une réaction rapide à la demande de règlement (moins qu'un mois) et sans récidive. Par conséquent, indépendamment de ce qu'est la cause sous-jacente, l'objectif de la demande de règlement est de réaliser le contrôle des grippages dès que possible, en particulier s'il y a un espoir pour le développement intellectuel normal.

Pour une raison inconnue, le syndrome occidental se produit dans 1 - 5% d'enfants avec la trisomie 21 et de ces derniers peut également avoir un pronostic plus positif. Ils sont moins pour développer le syndrome de Lennox-Gastaut ou d'autres formes d'épilepsie. D'autre part, s'il est difficile régler leurs grippages, l'enfant est en danger de développer un trouble autistique de spectre.

Le syndrome occidental n'est généralement pas potentiellement mortel mais il se produit plus souvent chez les enfants dans des conditions potentiellement mortelles. En outre, les demandes de règlement utilisées pour le syndrome occidental peuvent (rarement) entraîner la mort. En raison de ceci, seulement 5 sur chaque 100 enfants diagnostiqués avec le syndrome occidental ne survivez pas au delà de l'âge de cinq ans.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Afsaneh Khetrapal

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Afsaneh Khetrapal

Afsaneh graduated from Warwick University with a First class honours degree in Biomedical science. During her time here her love for neuroscience and scientific journalism only grew and have now steered her into a career with the journal, Scientific Reports under Springer Nature. Of course, she isn’t always immersed in all things science and literary; her free time involves a lot of oil painting and beach-side walks too.

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