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Prognosi ad ovest di sindrome

L'efficace trattamento della sindrome ad ovest ancora posa una grande sfida in neurologia pediatrica. Nella visualizzazione a lungo termine globale, la maggior parte dei pazienti con la sindrome soffre un risultato difficile dovuto l'epilessia cronica, il ritardo mentale ed altre imperfezioni neurodevelopmental.

Tuttavia, la prognosi per un caso dipende notevolmente dall'eziologia di fondo degli attacchi. Di conseguenza, ogni caso della sindrome ad ovest sintomatica, criptogena ed idiopatica deve essere considerato su base individuale. Per esempio, mentre 28-50% degli infanti con la sindrome ad ovest idiopatica avrà sviluppo conoscitivo normale o quasi normale, dato che quelli che soffrono dalla sindrome ad ovest sintomatica questo valore è soltanto 14%.

Gli spasmi clinici persistono molto raramente nell'età adulta; questi ed il reticolo tipico di elettroencefalogramma scompaiono spontaneamente entro 3 - 4 anni ma fino a 50-70% dei bambini diagnosticati con gli spasmi infantili sviluppa altri tipi di attacchi. Oltre a questo, il ritardo mentale (solitamente di una natura profonda) egualmente si presenta in 70-90% dei pazienti in futuro, accompagnato dai problemi psichiatrici. Anche se gli spasmi epilettici diminuiscono solitamente di numero dall'mezzo infanzia, 18-50% dei bambini svilupperà la sindrome di Lennox-Gastaut o certo altro modulo dell'epilessia generalizzata sintomatica.

Tuttavia, l'individuazione tempestiva e l'amministrazione rapida di efficace trattamento sono state indicate per migliorare i risultati neurodevelopmental risultanti (quale ritardo severo--profondo). Corrente, approssimativamente la metà di tutti i bambini con la sindrome diventa interamente esente dagli attacchi con l'aiuto del farmaco ma questo sarebbe un valore ancora più alto se il regime ottimale per il trattamento fosse conosciuto.

L'atto farmacologico iniziale sarebbe particolarmente utile per i casi idiopatici dove, i bambini hanno generalmente la prognosi di promessa. Infatti, 28-50% dei bambini con la sindrome ad ovest idiopatica ha diagnosi seguente dello sviluppo conoscitivo normale o limite-normale rispetto a soltanto 14% dei bambini con la sindrome ad ovest sintomatica.

Oltre all'eziologia di fondo, il trattamento egualmente è conosciuto per influenzare il risultato fronti di taglio di un paziente. Per esempio, una buona prognosi potrebbe essere preveduta se l'età all'inizio è più vecchia di 4 mesi, se c'è un'assenza di anomalie di elettroencefalogramma, se gli spasmi hanno luogo di una breve durata o se c'è una risposta rapida al trattamento (di meno che un mese) e senza ricorrenza. Di conseguenza, indipendentemente da cui la causa fondamentale è, lo scopo del trattamento è di raggiungere appena possibile il controllo degli attacchi, specialmente se c'è una speranza per lo sviluppo intellettuale normale.

Per una ragione sconosciuta, la sindrome ad ovest si presenta in 1 - 5% dei bambini con sindrome di Down e di questi può anche avere una prognosi più positiva. Sono meno probabili sviluppare la sindrome di Lennox-Gastaut o altri moduli dell'epilessia. D'altra parte, se i loro attacchi sono difficili da gestire, il bambino è a rischio di sviluppare un disordine autistico di spettro.

La sindrome ad ovest non è generalmente pericolosa ma si presenta più spesso in bambini con le circostanze pericolose. Ancora, le terapie applicate per la sindrome ad ovest possono (raramente) causare la morte. dovuto questo, soltanto 5 su ogni 100 bambini diagnosticati con la sindrome ad ovest non sopravviva a oltre l'età di cinque anni.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Afsaneh Khetrapal

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Afsaneh Khetrapal

Afsaneh graduated from Warwick University with a First class honours degree in Biomedical science. During her time here her love for neuroscience and scientific journalism only grew and have now steered her into a career with the journal, Scientific Reports under Springer Nature. Of course, she isn’t always immersed in all things science and literary; her free time involves a lot of oil painting and beach-side walks too.

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