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Prognosi ad ovest di sindrome

L'efficace trattamento della sindrome ad ovest ancora posa una grande sfida in neurologia pediatrica. Nella visualizzazione a lungo termine globale, la maggior parte dei pazienti con questa sindrome soffre un risultato difficile dovuto l'epilessia cronica, il ritardo mentale ed altre imperfezioni neurodevelopmental.

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Tuttavia, la prognosi per ogni caso ad ovest di sindrome dipende notevolmente dall'eziologia di fondo degli attacchi. Di conseguenza, ogni caso della sindrome ad ovest sintomatica, criptogena ed idiopatica deve essere considerato su base individuale. Per esempio, mentre 28-50% degli infanti con la sindrome ad ovest idiopatica avrà sviluppo conoscitivo normale o quasi normale, questo valore è diminuito significativamente a 14% in quelli che soffrono dalla sindrome ad ovest sintomatica.

Complicazioni della sindrome ad ovest

Gli spasmi clinici persistono molto raramente nell'età adulta. Infatti, questi spasmi come pure il reticolo tipico (EEG) dell'elettroencefalogramma della sindrome ad ovest, scompaiono spontaneamente entro 3 - 4 anni. Tuttavia, fino a 50-70% dei bambini diagnosticati con gli spasmi infantili svilupperà altri tipi di attacchi.

Inoltre, il ritardo mentale, che è solitamente di una natura profonda, egualmente si presenta in 70-90% dei pazienti in futuro, accompagnato dai problemi psichiatrici. Anche se gli spasmi epilettici diminuiscono solitamente di numero dall'mezzo infanzia, 18-50% dei bambini svilupperà la sindrome di Lennox-Gastaut o certo altro modulo dell'epilessia generalizzata sintomatica.

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Per una ragione sconosciuta, la sindrome ad ovest si presenta in 1-5% dei bambini con sindrome di Down che può anche avere una prognosi più positiva. Infatti, queste persone sono meno probabili sviluppare la sindrome di Lennox-Gastaut o altri moduli dell'epilessia. D'altra parte, se i loro attacchi sono difficili da gestire, il bambino è a rischio di sviluppare un disordine di spettro di autismo.

Opzioni di trattamento

Tuttavia, l'individuazione tempestiva e l'amministrazione rapida di efficace trattamento sono state indicate per migliorare i risultati neurodevelopmental risultanti, quale ritardo severo--profondo. Corrente, approssimativamente la metà di tutti i bambini con la sindrome ad ovest diventa interamente esente dagli attacchi con l'aiuto del farmaco. Considerevolmente, il numero dei bambini che avrebbero tratto giovamento da questi trattamenti sarebbe un valore ancora più alto se il regime ottimale per il trattamento fosse conosciuto.

L'atto farmacologico iniziale sarebbe particolarmente utile per i casi idiopatici dove, i bambini hanno generalmente la prognosi di promessa. Infatti, 28-50% dei bambini con la sindrome ad ovest idiopatica ha sviluppo conoscitivo normale o limite-normale dopo la diagnosi, che è comparabile a soltanto 14% dei bambini con la sindrome ad ovest sintomatica.

Oltre all'eziologia di fondo, il trattamento egualmente è conosciuto per influenzare più successivamente il risultato fronti di taglio di un paziente nella vita. Per esempio, una buona prognosi potrebbe essere preveduta se l'età dell'inizio di sintomo è più vecchia di 4 mesi, c'è un'assenza di anomalie di elettroencefalogramma, gli spasmi hanno luogo di breve durata, o se c'è una risposta rapida al trattamento (di meno che un mese) e senza ricorrenza. Di conseguenza, indipendentemente da cui la causa fondamentale è, lo scopo del trattamento è di raggiungere appena possibile il controllo degli attacchi, specialmente se c'è una speranza per lo sviluppo intellettuale normale.

Prognosi

La sindrome ad ovest non è generalmente pericolosa ma si presenta più spesso in bambini con le circostanze pericolose. Ancora, le terapie applicate per la sindrome ad ovest possono (raramente) causare la morte. Di conseguenza, soltanto 5 su ogni 100 bambini diagnosticati con la sindrome ad ovest non sopravvivranno a oltre l'età di cinque anni.

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Last Updated: May 17, 2021

Afsaneh Khetrapal

Written by

Afsaneh Khetrapal

Afsaneh graduated from Warwick University with a First class honours degree in Biomedical science. During her time here her love for neuroscience and scientific journalism only grew and have now steered her into a career with the journal, Scientific Reports under Springer Nature. Of course, she isn’t always immersed in all things science and literary; her free time involves a lot of oil painting and beach-side walks too.

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