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Prognóstico ocidental da síndrome

O tratamento eficaz da síndrome ocidental ainda levanta um grande desafio na neurologia pediatra. Na vista a longo prazo total, a maioria dos pacientes com a síndrome sofre um resultado deficiente devido à epilepsia crônica, ao atraso mental, e a outros defeitos neurodevelopmental.

Contudo, o prognóstico para um caso é extremamente dependente da etiologia subjacente das apreensões. Conseqüentemente, cada caso da síndrome ocidental sintomático, cryptogenic e idiopática deve ser considerado numa base individual. Por exemplo, quando 28-50% dos infantes com síndrome ocidental idiopática terão a revelação cognitiva normal ou quase normal, porque aqueles que sofrem da síndrome ocidental sintomático este valor é somente 14%.

Os espasmos clínicos persistem muito raramente na idade adulta; estes e o teste padrão típico do EEG desaparecem espontâneamente em 3 a 4 anos de idade mas até 50-70% das crianças diagnosticadas com espasmos infanteis desenvolvem outros tipos de apreensões. Além do que isto, o atraso mental (geralmente de uma natureza profunda) igualmente ocorre em 70-90% dos pacientes no futuro, acompanhado dos problemas psiquiátricas. Mesmo que os espasmos epiléticos se reduzam geralmente em número pela meados de-infância, 18-50% das crianças desenvolverão a síndrome de Lennox-Gastaut ou o algum outro formulário da epilepsia generalizada sintomático.

Contudo, a detecção atempada e a administração alerta do tratamento eficaz foram mostradas para melhorar os resultados neurodevelopmental resultantes (tais como o atraso severo-à-profundo). Actualmente, aproximadamente a metade de todas as crianças com a síndrome torna-se inteiramente livre dos ataques com o auxílio da medicamentação mas este seria um valor mesmo mais alto se o regime óptimo para o tratamento foi sabido.

A acção farmacológica adiantada seria particularmente benéfica para os casos idiopáticos onde, geralmente, as crianças têm o prognóstico o mais prometedor. De facto, 28-50% das crianças com síndrome ocidental idiopática têm o diagnóstico de seguimento da revelação cognitiva normal ou fronteira-normal comparado com as somente 14% das crianças com síndrome ocidental sintomático.

Além do que etiologia subjacente, o tratamento é sabido igualmente para influenciar o resultado as faces de um paciente. Por exemplo, um bom prognóstico pôde ser esperado se a idade no início é mais velha de 4 meses, se há uma ausência de anomalias do EEG, se os espasmos são de uma duração curto ou se há uma resposta rápida ao tratamento (menos do que um mês) e sem retorno. Conseqüentemente, apesar do que a causa subjacente é, o alvo do tratamento é conseguir o mais cedo possível o controle das apreensões, particularmente se há uma esperança para a revelação intelectual normal.

Para uma razão desconhecida, a síndrome ocidental ocorre em 1 - 5% das crianças com Síndrome de Down e destas pode igualmente ter um prognóstico mais positivo. São menos prováveis desenvolver a síndrome de Lennox-Gastaut ou os outros formulários da epilepsia. Por outro lado, se suas apreensões são difíceis de controlar, a criança é em risco de desenvolver uma desordem autística do espectro.

A síndrome ocidental não é geralmente risco de vida mas ocorre mais frequentemente nas crianças com circunstâncias risco de vida. Além disso, os tratamentos usados para a síndrome ocidental podem (raramente) causar a morte. Devido a isto, somente 5 de cada 100 crianças diagnosticadas com síndrome ocidental não sobreviva além da idade de cinco anos.

Referências

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Last Updated: Aug 23, 2018

Afsaneh Khetrapal

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Afsaneh Khetrapal

Afsaneh graduated from Warwick University with a First class honours degree in Biomedical science. During her time here her love for neuroscience and scientific journalism only grew and have now steered her into a career with the journal, Scientific Reports under Springer Nature. Of course, she isn’t always immersed in all things science and literary; her free time involves a lot of oil painting and beach-side walks too.

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