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Pronóstico del oeste del síndrome

El tratamiento efectivo del síndrome del oeste todavía plantea un gran reto en neurología pediátrica. En la visión a largo plazo total, la mayoría de pacientes con el síndrome sufre un resultado pobre debido a la epilepsia crónica, a la retardación mental, y a otros defectos neurodevelopmental.

Sin embargo, el pronóstico para un caso es grandemente relacionado en la etiología subyacente de las capturas. Por lo tanto, cada caso del síndrome del oeste sintomático, criptogénico e idiopático se debe considerar sobre una base individual. Por ejemplo, mientras que 28-50% de niños con síndrome del oeste idiopático tendrá revelado cognoscitivo normal o casi normal, porque ésos que sufren de síndrome del oeste sintomático este valor es el solamente 14%.

Los espasmos clínicos persisten muy raramente en edad adulta; éstos y la configuración típica de EEG desaparecen espontáneamente por 3 a 4 años de edad pero hasta 50-70% de niños diagnosticados con espasmos infantiles desarrolla otros tipos de capturas. Además de esto, la retardación mental (generalmente de una naturaleza profunda) también ocurre en 70-90% de pacientes en el futuro, acompañado por problemas psiquiátricos. Aunque los espasmos epilépticos reducen generalmente en gran número por mediados de-niñez, 18-50% de niños desarrollará el síndrome de Lennox-Gastaut o una cierta otra forma de la epilepsia generalizada sintomática.

Sin embargo, la detección temprana y la administración pronto del tratamiento efectivo se han mostrado para perfeccionar los resultados neurodevelopmental resultantes (tales como retardación severo-a-profunda). Actualmente, aproximadamente la mitad de todos los niños con el síndrome llega a ser totalmente libre de los ataques con el socorro de la medicación pero esto sería un valor incluso más alto si el régimen óptimo para el tratamiento era sabido.

La acción farmacológica temprana sería determinado beneficiosa para los casos idiopáticos donde, los niños tienen generalmente el pronóstico más prometedor. De hecho, 28-50% de niños con síndrome del oeste idiopático tiene diagnosis de siguiente del revelado cognoscitivo normal o frontera-normal comparada con el solamente 14% de niños con síndrome del oeste sintomático.

Además de la etiología subyacente, el tratamiento también se sabe para influenciar el resultado las caras de un paciente. Por ejemplo, un buen pronóstico pudo ser preveído si la edad en el inicio es más vieja de 4 meses, si hay una ausencia de anormalidades de EEG, si los espasmos están de una duración corta o si hay una reacción rápida al tratamiento (menos que un mes) y sin la repetición. Por lo tanto, sin importar cuál es la causa subyacente, el objetivo del tratamiento es lograr el mando de las capturas cuanto antes, determinado si hay una esperanza del revelado intelectual normal.

Por una razón desconocida, el síndrome del oeste ocurre en 1 - el 5% de niños con Síndrome de Down y de éstos pueden también tener un pronóstico más positivo. Son menos probable desarrollar el síndrome de Lennox-Gastaut u otras formas de la epilepsia. Por otra parte, si sus capturas son difíciles de controlar, el niño está a riesgo de desarrollar un desorden autístico del espectro.

El síndrome del oeste no es generalmente peligroso para la vida sino que ocurre más a menudo en niños con condiciones peligrosas para la vida. Además, los tratamientos usados para el síndrome del oeste pueden (raramente) causar muerte. Debido a esto, solamente 5 fuera de cada 100 niños diagnosticados con el síndrome del oeste no sobreviva más allá de la edad de cinco años.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Afsaneh Khetrapal

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Afsaneh Khetrapal

Afsaneh graduated from Warwick University with a First class honours degree in Biomedical science. During her time here her love for neuroscience and scientific journalism only grew and have now steered her into a career with the journal, Scientific Reports under Springer Nature. Of course, she isn’t always immersed in all things science and literary; her free time involves a lot of oil painting and beach-side walks too.

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