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Quels sont des déficits de facteur de coagulation rares ?

Les déficits de facteur de coagulation rares sont une collection de troubles de coagulation liés aux éditions avec des facteurs de coagulation. Ces conditions sont héritées et visent les protéines dans le sang qui règlent la purge. Les déficits de facteur de coagulation rares ne comprennent pas les déficits dans le facteur de coagulation VIII et IX, qui sont connus comme hémophilie A et B.

Illustration de caillots sanguins. Crédit : Vitstudio/Shutterstock
Illustration de caillots sanguins. Crédit : Vitstudio/Shutterstock

L'édition

Normalement, les protéines de facteur de coagulation collaborent à une cascade de réactions chimiques connues sous le nom de procédé de coagulation. Ce procédé cesse de saigner en épaississant le sang, en formant une fiche au-dessus de l'ouverture, et puis en encourageant l'accroissement de tissu.

Quand les facteurs de coagulation sont déficients, le procédé de coagulation ne fonctionne pas correctement, et ceci mène à saigner. Les déficits de facteur de coagulation rares comprennent des déficits dans les facteurs I, II, V, V et VIII, VII, X, XI, XIII, et déficits de facteur de coagulation K-dépendants de vitamine.

L'ampleur de la purge liée aux déficits de facteur de coagulation rares peut s'échelonner de doux à sévère. Factorisez I, II, V, V et VIII, XI, et facteurs de coagulation K-dépendants de vitamine sont habituellement doux, indépendamment de quand le facteur de coagulation I est présent comme afibrinogenemia. Les déficits de facteur de coagulation rares sévères comprennent le facteur VII, X, et XIII.

Les déficits de facteur de coagulation rares sont des conditions héritées. La plupart des déficits sont hérités d'une façon récessive autosomique, bien que le facteur de coagulation I et XI des déficits puisse être hérité d'une mode récessive ou dominante.

Quelques types, tels que le facteur II, le facteur VII, et une combinaison des déficits de facteur de coagulation K-dépendants de vitamine peuvent devenir apparents plus tard dans la durée secondaire aux autres conditions médicales, médicaments, ou autre des causes.

On estime que la plupart des déficits de facteur de coagulation rares se produisent dans un dans million de personnes. Ceci comprend le facteur de coagulation I (dysfibrogenemia), V, V et VIII, et le terrain communal de X. Less sont le facteur I (afibrogenemia), II, et XIII, qui se produisent à un taux de 5 dans 10 millions, 1 dans 2 millions, et 1 dans 3 millions, respectivement.

Plus courant sont le facteur VII et XI, à 1 dans 500.000 et 1 dans 100.000, respectivement. Les estimations manquent pour le facteur I (hypofibrinogenemia) et les facteurs de coagulation K-dépendants de vitamine.

Demande de règlement

La demande de règlement idéale pour des déficits de facteur de coagulation rares complète avec des concentrés des facteurs. Cependant, les concentrés sont seulement procurables pour des facteurs I, VII, VIII, XI, et XIII. Les patients recevant ces derniers factorisent les concentrés, qui sont manufacturés du plasma humain, sont sensibles aux infections du donneur. Cette infection peut être évitée en ayant des échantillons subissent l'inactivation virale.

Pour tous les déficits de facteur de coagulation, le plasma congelé frais est une option de demande de règlement. Le plasma congelé frais contient le sang avec tous les facteurs de coagulation et d'autres protéines du sang importantes. Puisqu'il contient tous les facteurs de coagulation, il peut être administré quand les concentrés du facteur spécifique ne sont pas procurables. En outre, le plasma congelé frais est la plupart de traitement classique pour le déficit du facteur V.

Plusieurs complications de cette demande de règlement sont possibles, comme la maladie écartée si elle n'a pas subi l'inactivation virale, la surcharge circulatoire et la tension de coeur, et des réactions allergiques.

Le concentré complexe de prothrombine est une autre option de demande de règlement pour plusieurs déficits de facteur de coagulation rares. Il contient une combinaison des facteurs de coagulation, y compris des facteurs II, VII, IX, et le concentré complexe de X. Prothrombin est idéal pour le facteur II et X des déficits et des déficits de facteur de coagulation K-dépendants de vitamine.

Comme le plasma congelé frais et le facteur individuel se concentre, le concentré complexe de prothrombine est effectué utilisant le plasma humain et pendant que tel suit la demande de règlement pour éliminer des maladies virales.

Quelques demandes de règlement avec le concentré complexe de prothrombine ont, semble-t-il, été les caillots sanguins dangereux associés ou la thrombose.

Complications pendant des règles et la naissance

À cause des règles et de l'accouchement, l'adulte et les femelles adolescentes tend à montrer plus de sympt40mes que des mâles affectés par des déficits de facteur de coagulation rares.

Les règles prolongées peuvent être un effet de la condition, qui peut consécutivement mener à l'anémie. Les personnes enceintes avec quelques déficits, tels que le facteur XIII et I (afibrinogenemia), peuvent avoir un risque de fausse couche élevé et une brusque rupture placentaire, qui est quand le placenta séparé de l'utérus et perturbe le flux sanguin au foetus prématurément.

Le risque principal de grossesse avec des déficits de facteur de coagulation rares est hémorragie après la naissance. Ceci peut se produire avec tous les déficits de facteur de coagulation, mais la gravité de la purge peut être managée avec la demande de règlement correcte.

La demande de règlement différera entre les personnes, et est également influencée par personnel et des antécédents familiaux, la gravité du déficit de facteur, et si la distribution est par la naissance vaginale ou la césarienne.

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Last Updated: Apr 14, 2019

Sara Ryding

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Sara Ryding

Sara is a passionate life sciences writer who specializes in zoology and ornithology. She is currently completing a Ph.D. at Deakin University in Australia which focuses on how the beaks of birds change with global warming.

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