Che cosa è la coagulazione rara carenze di fattore?

Le carenze di fattore rare di coagulazione sono una collezione di disordini di spurgo connessi con le emissioni con i fattori di coagulazione. Queste circostanze sono ereditate e mirano alle proteine nel sangue che gestiscono lo spurgo. Le carenze di fattore rare di coagulazione non comprendono le carenze nei fattori di coagulazione VIII ed IX, che siano conosciute come emofilia A e B.

Illustrazione di coagulazione di sangue. Credito: Vitstudio/Shutterstock
Illustrazione di coagulazione di sangue. Credito: Vitstudio/Shutterstock

L'emissione

Normalmente, le proteine di fattore di coagulazione collaborano ad una cascata delle reazioni chimiche conosciute come il trattamento di coagulazione. Questo trattamento smette di sanguinare ispessendo il sangue, formando una spina sopra l'apertura e poi incoraggiando la crescita del tessuto.

Quando i fattori di coagulazione sono carenti, il trattamento di coagulazione non funziona correttamente e questo piombo all'emorraggia. Le carenze di fattore rare di coagulazione comprendono le carenze nei fattori I, II, V, V e VIII, VII, X, XI, XIII e carenze di fattore K-dipendenti di coagulazione della vitamina.

Le dimensioni dello spurgo connesso con le carenze di fattore rare di coagulazione possono variare da delicato a severo. Scomponga la I in fattori, II, V, V e VIII, XI ed i fattori di coagulazione K-dipendenti della vitamina sono solitamente delicati, oltre a quando il fattore di coagulazione I è presente come afibrinogenemia. Le carenze di fattore rare severe di coagulazione comprendono i fattori VII, X e XIII.

Le carenze di fattore rare di coagulazione sono circostanze ereditate. La maggior parte delle carenze sono ereditate in un modo recessivo autosomica, sebbene i fattori di coagulazione I e XI carenze possano essere ereditati ad un modo recessivo o dominante.

Alcuni tipi, quale il fattore II, fattore VII e una combinazione di carenze di fattore K-dipendenti di coagulazione della vitamina possono diventare più successivamente evidenti nella vita secondaria all'altri condizioni mediche, farmaci, o altro cause.

La maggior parte delle carenze di fattore rare di coagulazione sono stimate per accadere in una in di milioni di persone. Ciò comprende i fattori di coagulazione I (dysfibrogenemia), V, V e VIII ed il terreno comunale di X. Less è rispettivamente fattori I (afibrogenemia), II e XIII, che si presentano ad un tasso di 5 in 10 milioni, in 1 in 2 milioni ed in 1 in 3 milioni.

Più comune è i fattori VII e XI, a 1 in 500.000 ed in 1 in 100.000, rispettivamente. I preventivi stanno mancando di per il fattore I (hypofibrinogenemia) ed i fattori di coagulazione K-dipendenti della vitamina.

Trattamento

Il trattamento ideale per le carenze di fattore rare di coagulazione sta completando con i concentrati dei fattori. Tuttavia, i concentrati sono soltanto disponibili per i fattori I, VII, VIII, XI e XIII. I pazienti che ricevono questi scompongono i concentrati in fattori, che sono fabbricati da plasma umano, sono suscettibili dell'infezione dal donatore. Questa infezione può essere impedita avendo campioni subisce l'inattivazione virale.

Per tutte le carenze di fattore di coagulazione, il plasma congelato fresco è un'opzione del trattamento. Il plasma congelato fresco contiene il sangue con tutti i fattori di coagulazione ed altre proteine del sangue importanti. Poiché contiene tutti i fattori di coagulazione, può essere amministrato quando i concentrati del fattore specifico non sono disponibili. Ancora, il plasma congelato fresco è il trattamento più comune per la carenza di fattore V.

Parecchie complicazioni di questo trattamento sono possibili, quali la malattia sparsa se non ha subito l'inattivazione virale, il sovraccarico circolatorio e lo sforzo del cuore e le risposte allergiche.

Il concentrato del complesso protrombinico è un'altra opzione del trattamento per parecchie carenze di fattore rare di coagulazione. Contiene una combinazione di fattori di coagulazione, compreso i fattori II, VII, IX ed il concentrato del complesso protrombinico del X. è ideale per i fattori II e X carenze e carenze di fattore K-dipendenti di coagulazione della vitamina.

Come plasma congelato fresco ed i diversi concentrati di fattore, il concentrato del complesso protrombinico è fatto facendo uso di plasma umano e mentre tale subisce il trattamento per eliminare le malattie virali.

Alcuni trattamenti con il concentrato del complesso protrombinico secondo le informazioni ricevute sono stati coaguli di sangue pericolosi associati o trombosi.

Complicazioni durante la mestruazione e la nascita

A causa della mestruazione e del parto, l'adulto e le femmine adolescenti tende a mostrare più sintomi che i maschi influenzati dalle carenze di fattore rare di coagulazione.

La mestruazione prolungata può essere un effetto della circostanza, che può a loro volta piombo all'anemia. Le persone incinte con alcune carenze, quale i fattori XIII ed I (afibrinogenemia), possono avere un rischio elevato di aborto e di abruption placentare, che è quando la placenta separata dall'utero ed interrompe il flusso sanguigno al feto prematuramente.

Il rischio principale di gravidanza con le carenze di fattore rare di coagulazione è emorragia dopo la nascita. Ciò può accadere con tutte le carenze di fattore di coagulazione, ma la severità di spurgo può essere gestita con il trattamento corretto.

Il trattamento differirà fra le persone ed egualmente è influenzato da personale e da storia della famiglia, la severità della carenza di fattore e se la consegna è dalla nascita vaginale o dalla sezione cesarean.

Sorgenti

  1. https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=662
  2. https://www.bleedingdisorders.com/bleeding-disorders-info/types-of-bleeding-disorders
  3. https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=669

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Last Updated: Apr 14, 2019

Sara Ryding

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Sara Ryding

Sara is a passionate life sciences writer who specializes in zoology and ornithology. She is currently completing a Ph.D. at Deakin University in Australia which focuses on how the beaks of birds change with global warming.

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