Que é a coagulação rara deficiências de factor?

As deficiências de factor raras da coagulação são uma coleção das desordens do sangramento associadas com as edições com factores de coagulação. Estas circunstâncias são herdadas e visam as proteínas no sangue que controlam o sangramento. As deficiências de factor raras da coagulação não incluem as deficiências no factor de coagulação VIII e IX, que são sabidas como a hemofilia A e B.

Ilustração da coagulação de sangue. Crédito: Vitstudio/Shutterstock
Ilustração da coagulação de sangue. Crédito: Vitstudio/Shutterstock

A edição

Normalmente, as proteínas do factor de coagulação colaboram em uma cascata das reacções químicas conhecidas como o processo de coagulação. Este processo para de sangrar engrossando o sangue, formando uma tomada sobre a abertura, e então incentivando o crescimento do tecido.

Quando os factores de coagulação são deficientes, o processo de coagulação não trabalha correctamente, e este conduz ao sangramento. As deficiências de factor raras da coagulação incluem deficiências nos factores mim, II, V, V e VIII, VII, X, XI, XIII, e deficiências de factor K-dependentes da coagulação da vitamina.

A extensão do sangramento associado com as deficiências de factor raras da coagulação pode variar de suave a severo. Fatore I, II, V, V e VIII, XI, e os factores de coagulação K-dependentes da vitamina são geralmente suaves, independentemente de quando o factor de coagulação mim esta presente como o afibrinogenemia. As deficiências de factor raras severas da coagulação incluem o factor VII, X, e XIII.

As deficiências de factor raras da coagulação são circunstâncias herdadas. A maioria de deficiências são herdadas em uma maneira recessivo autosomal, embora o factor de coagulação mim e XI deficiências possa ser herdado em uma forma recessivo ou dominante.

Alguns tipos, tais como o factor II, o factor VII, e uma combinação de deficiências de factor K-dependentes da coagulação da vitamina podem tornar-se aparentes mais tarde na vida secundária aos às outros problemas médicos, medicamentações, ou outro causas.

A maioria de deficiências de factor raras da coagulação são calculadas para ocorrer em uma no milhões de pessoas. Isto inclui o factor de coagulação mim (dysfibrogenemia), V, V e VIII, e a terra comum de X. Menos é factor mim (afibrogenemia), II, e XIII, que ocorrem a uma taxa de 5 em 10 milhões, em 1 em 2 milhões, e em 1 em 3 milhões, respectivamente.

Mais comum é o factor VII e XI, em 1 em 500.000 e em 1 em 100.000, respectivamente. As avaliações estão faltando para o factor factores de coagulação K-dependentes mim (hypofibrinogenemia) e da vitamina.

Tratamento

O tratamento ideal para deficiências de factor raras da coagulação está suplementando com os concentrados dos factores. Contudo, os concentrados estão somente disponíveis para factores mim, VII, VIII, XI, e XIII. Os pacientes que recebem estes fatoram os concentrados, que são manufacturados do plasma humano, são suscetíveis à infecção do doador. Esta infecção pode ser impedida tendo amostras submete-se à inactivação viral.

Para todas as deficiências de factor da coagulação, o plasma congelado fresco é uma opção do tratamento. O plasma congelado fresco contem o sangue com todos os factores de coagulação e outras proteínas de sangue importantes. Porque contem todos os factores de coagulação, pode ser administrado quando os concentrados do factor específico não estão disponíveis. Além disso, o plasma congelado fresco é o tratamento o mais comum para a deficiência do factor V.

Diversas complicações deste tratamento são possíveis, como a doença espalhada se não se submeteu à inactivação viral, à sobrecarga circulatória e ao esforço do coração, e respostas alérgicas.

O concentrado complexo da protrombina é uma outra opção do tratamento para diversas deficiências de factor raras da coagulação. Contem uma combinação de factores de coagulação, incluindo fatora II, VII, IX, e o concentrado complexo de X. Protrombina é ideal para o factor II e X deficiências e deficiências de factor K-dependentes da coagulação da vitamina.

Como o plasma congelado fresco e o factor individual concentra-se, o concentrado complexo da protrombina está feito usando o plasma humano e enquanto tal se submete ao tratamento para eliminar doenças virais.

Alguns tratamentos com o concentrado complexo da protrombina foram segundo as informações recebidas coágulos ou trombose de sangue perigosos associados.

Complicações durante a menstruação e o nascimento

Devido à menstruação e ao parto, o adulto e as fêmeas adolescentes tendem a mostrar mais sintomas do que os homens afetados por deficiências de factor raras da coagulação.

A menstruação prolongada pode ser um efeito da circunstância, que pode por sua vez conduzir à anemia. Os indivíduos grávidos com algumas deficiências, tais como o factor XIII e mim (afibrinogenemia), podem ter um risco elevado de aborto e de abruption placental, que é quando a placenta separada do útero e interrompe a circulação sanguínea ao feto prematuramente.

O risco principal de gravidez com deficiências de factor raras da coagulação é hemorragia após o nascimento. Isto pode ocorrer com todas as deficiências de factor da coagulação, mas a severidade do sangramento pode ser controlada com tratamento correcto.

O tratamento diferirá entre indivíduos, e é influenciado igualmente por antecedentes familiares pessoais e, a severidade da deficiência de factor, e se a entrega é pelo nascimento vaginal ou pela secção cesarean.

Fontes

  1. https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=662
  2. https://www.bleedingdisorders.com/bleeding-disorders-info/types-of-bleeding-disorders
  3. https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=669

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Last Updated: Apr 14, 2019

Sara Ryding

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Sara Ryding

Sara is a passionate life sciences writer who specializes in zoology and ornithology. She is currently completing a Ph.D. at Deakin University in Australia which focuses on how the beaks of birds change with global warming.

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