¿Cuál es la coagulación rara deficiencias de factor?

Las deficiencias de factor raras de coagulación son una colección de desordenes de la extracción de aire asociados a las entregas con factores de coagulación. Estas condiciones se heredan y apuntan las proteínas en la sangre que controlan la extracción de aire. Las deficiencias de factor raras de coagulación no incluyen las deficiencias en el factor de coagulación VIII e IX, que se conocen como hemofilia A y B.

Ejemplo de la coagulación de la sangre. Haber: Vitstudio/Shutterstock
Ejemplo de la coagulación de la sangre. Haber: Vitstudio/Shutterstock

La entrega

Normalmente, las proteínas del factor de coagulación colaboran en una cascada de las reacciones químicas conocidas como el proceso de coagulación. Este proceso para el sangrar espesando la sangre, formando un enchufe sobre el orificio, y después animando incremento del tejido.

Cuando los factores de coagulación son deficientes, el proceso de coagulación no trabaja correctamente, y éste lleva a sangrar. Las deficiencias de factor raras de coagulación incluyen deficiencias en factores I, II, V, V y VIII, VII, X, XI, XIII, y las deficiencias de factor K-relacionadas de coagulación de la vitamina.

El fragmento de la extracción de aire asociada a deficiencias de factor raras de coagulación puede colocar de suave a severo. Descomponga en factores I, II, V, V y VIII, XI, y los factores de coagulación K-relacionados de la vitamina es generalmente suaves, aparte de cuando el factor de coagulación I está presente como afibrinogenemia. Las deficiencias de factor raras severas de coagulación incluyen el factor VII, X, y XIII.

Las deficiencias de factor raras de coagulación son condiciones heredadas. La mayoría de las deficiencias se heredan de una manera recesiva de un autosoma, aunque el factor de coagulación I y XI las deficiencias se pueda heredar en una moda recesiva o dominante.

Algunos tipos, tales como factor II, el factor VII, y una combinación de las deficiencias de factor K-relacionadas de coagulación de la vitamina pueden llegar a ser evidentes más adelante en la vida secundaria a las otras dolencias, medicaciones, u otra las causas.

La mayoría de las deficiencias de factor raras de coagulación se estiman para ocurrir en una en millones de personas. Esto incluye el factor de coagulación I (dysfibrogenemia), V, V y VIII, y el campo común de X. Less es el factor I (afibrogenemia), II, y XIII, que ocurren hasta una tasa de 5 en 10 millones, 1 en 2 millones, y 1 en 3 millones, respectivamente.

Más común es el factor VII y XI, en 1 en 500.000 y 1 en 100.000, respectivamente. Los presupuestos están faltando para el factor I (hypofibrinogenemia) y los factores de coagulación K-relacionados de la vitamina.

Tratamiento

El tratamiento ideal para las deficiencias de factor raras de coagulación está complementando con los concentrados de factores. Sin embargo, los concentrados están solamente disponibles para los factores I, VII, VIII, XI, y XIII. Los pacientes que reciben éstos descomponen en factores los concentrados, que son manufacturados de plasma humana, son susceptibles a la infección del donante. Esta infección se puede prevenir teniendo muestras experimenta la desactivación viral.

Para todas las deficiencias de factor de coagulación, el plasma congelada fresca es una opción del tratamiento. El plasma congelada fresca contiene sangre con todos los factores de coagulación y otras proteínas de sangre importantes. Porque contiene todos los factores de coagulación, puede ser administrada cuando los concentrados del factor específico no están disponibles. Además, el plasma congelada fresca es el tratamiento más común para la deficiencia del factor V.

Varias complicaciones de este tratamiento son posibles, por ejemplo la enfermedad extendida si no ha experimentado la desactivación viral, la sobrecarga circulatoria y la tensión del corazón, y reacciones alérgicas.

El concentrado complejo de la protrombina es otra opción del tratamiento para varias deficiencias de factor raras de coagulación. Contiene una combinación de los factores de coagulación, incluyendo factores II, VII, IX, y el concentrado complejo de X. Prothrombin es ideal para el factor II y X las deficiencias y las deficiencias de factor K-relacionadas de coagulación de la vitamina.

Como plasma congelada fresca y factor individual concentra, el concentrado complejo de la protrombina se hace usando plasma humana y mientras que tal experimenta el tratamiento para eliminar enfermedades virales.

Algunos tratamientos con el concentrado complejo de la protrombina han sido según se informa coágulos o trombosis de sangre peligrosos asociados.

Complicaciones durante la menstruación y el nacimiento

Debido a la menstruación y el parto, el adulto y las hembras adolescentes tiende a mostrar más síntomas que los varones afectados por deficiencias de factor raras de coagulación.

La menstruación prolongada puede ser un efecto de la condición, que puede a su vez llevar a la anemia. Los individuos embarazadas con algunas deficiencias, tales como factor XIII e I (afibrinogenemia), pueden tener un riesgo elevado de aborto involuntario y de abrupción placentaria, que es cuando la placenta separada del útero y rompe el flujo de sangre al feto prematuramente.

El riesgo principal de embarazo con deficiencias de factor raras de coagulación es hemorragia después de nacimiento. Esto puede ocurrir con todas las deficiencias de factor de coagulación, pero la severidad de la extracción de aire se puede manejar con el tratamiento correcto.

El tratamiento diferirá entre los individuos, y también es influenciado por antecedentes familiares personales y, la severidad de la deficiencia de factor, y si el lanzamiento está al lado de nacimiento vaginal o de sección cesariana.

Fuentes

  1. https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=662
  2. https://www.bleedingdisorders.com/bleeding-disorders-info/types-of-bleeding-disorders
  3. https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=669

Further Reading

Last Updated: Apr 14, 2019

Sara Ryding

Written by

Sara Ryding

Sara is a passionate life sciences writer who specializes in zoology and ornithology. She is currently completing a Ph.D. at Deakin University in Australia which focuses on how the beaks of birds change with global warming.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Ryding, Sara. (2019, April 14). ¿Cuál es la coagulación rara deficiencias de factor?. News-Medical. Retrieved on February 27, 2020 from https://www.news-medical.net/health/What-Are-Rare-Clotting-Factor-Deficiencies.aspx.

  • MLA

    Ryding, Sara. "¿Cuál es la coagulación rara deficiencias de factor?". News-Medical. 27 February 2020. <https://www.news-medical.net/health/What-Are-Rare-Clotting-Factor-Deficiencies.aspx>.

  • Chicago

    Ryding, Sara. "¿Cuál es la coagulación rara deficiencias de factor?". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/What-Are-Rare-Clotting-Factor-Deficiencies.aspx. (accessed February 27, 2020).

  • Harvard

    Ryding, Sara. 2019. ¿Cuál es la coagulación rara deficiencias de factor?. News-Medical, viewed 27 February 2020, https://www.news-medical.net/health/What-Are-Rare-Clotting-Factor-Deficiencies.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.