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Qu'entraîne le syndrome de Goodpasture ?

Le syndrome de Goodpasture est une affection auto-immune qui comporte la destruction de la membrane basale alvéolaire glomérulaire et pulmonaire. Les glomérules rénaux font partie de l'appareillage de filtrage des néphrons - les éléments minuscules du rein. Ce sont les boucles enroulées des capillaires qui filtrent à l'extérieur l'eau et des corps dissous du sang réussissant par eux. Quand la membrane basale est endommagée par les autoanticorps formés dans le syndrome de Goodpasture, la prolifération cellulaire glomérulaire se produit en réponse aux réactions immunitaires communiquées par les cellules, menant à la perte aiguë de fonction rénale.

Dans le syndrome de Goodpasture, des anticorps sont produits contre les propres antigènes tissulaires du fuselage. Ceux-ci attaquent alors un type de collagène dans la membrane basale glomérulaire (GBM) qui mène à la glomérulonéphrite et à l'insuffisance rénale aiguë.

L'autoantigène dans le syndrome de Goodpasture

Particulièrement, les autoanticorps visent le domaine NC1 du réseau alpha-3 du collagène du type IV, qui fait partie de trois réseaux qui tortillent ensemble pour former l'élément fondamental du réseau du collagène (iv) qui compose la membrane basale. Ce type est trouvé dans seulement quelque emplacement dans le fuselage, expliquant pourquoi la maladie est spécifique à ces sites. L'antigène lui-même est décrit comme antigène cryptique, que le moyen il n'est pas exposé aux anticorps dans des circonstances normales.

L'alpha de collagène enchaîne 3, 4 et 5 forment un élément de trois-réseau qui joint un autre élément identique pour former le hexamer du α 345NC1. C'est le site réel de la crise dans le syndrome de Goodpasture. Les hexamers forment un réseau caractéristique pour lesquels sont ainsi arrangés empêchent les anticorps d'entrer en contact avec de l'antigène. Cependant, quand il y a une anomalie de structure ou des dégâts au GBM, l'antigène cryptique est exposé. L'exposition aux facteurs de risque variés est très probablement exigée pour perturber le réseau et pour indiquer l'antigène.

Causes de syndrome de Goodpasture

Les causes du syndrome de Goodpasture ne sont pas clairement comprises, toutefois nous pouvons nommer des facteurs d'un ofrisk de numéro pour le développement de cette condition :

  • Les mâles ont un risque accru octuple pour cette condition
  • Viraux infection
  • Fumage
  • Utilisation des teintures capillaires
  • Vapeurs d'hydrocarbure
  • Poussière en métal
  • Certains médicaments tels que la cocaïne
  • Présence de quelques sous-types de HLA, particulièrement HLA DRw2, DRB1 1501 ET DRB1 1502
  • Si un jumeau développe le syndrome il se manifeste invariablement dans le deuxième jumeau

ANCA et Anti-GBM maladie

Il y a une association chronique intense entre la présence des anticorps cytoplasmiques d'antineutrophil (ANCA) et le cas de la maladie d'anti-MBG. Les chercheurs ont trouvé la présence de l'ANCA aux concentrations faibles pour des années ou même des décennies avant diagnostic de la maladie. Ceci est suivi du début des concentrations faibles des anticorps anti-membrane basale glomérulaires pendant jusqu'à 3 années avant une augmentation aiguë. Ceci a annoncé le développement de la maladie d'anti-MBG par des semaines aux mois.

Ceci est pris en tant que preuve que l'ANCA contribue directement à la pathogénie du syndrome de Goodpasture. Une école de pensée propose que ces anticorps endommagent directement la membrane basale, exposant de ce fait le domaine NC1 de la molécule du type IV de collagène. Ceci déclenche la production de l'anticorps anti-membrane basale glomérulaire. L'autre est que l'ANCA supprime l'hyperactivité des enzymes protéolytiques à l'intérieur de la cellule cible, de modifier le niveau NC1 de la présentation des antigènes α3 (IV), déclenchant la formation des anticorps anti-membrane basale glomérulaires.

La production de l'ANCA à un niveau bas mais stable se produit 3 ans, en moyenne, avant la production des anticorps anti-membrane basale glomérulaires. ceci est consécutivement suivi de la maladie clinique 3 d'anti-MBG ans après ou plus. Ceci peut être preuve que le vasculitis continuel est une cause de la maladie.

La raison de l'augmentation brusque en anticorps anti-membrane basale glomérulaires n'est pas claire, mais l'opinion actuelle est que les influences disruptives multiples sur la membrane basale exposent l'antigène d'objectif, provoquant la stimulation à cellule T. Ceci déclenche consécutivement des réactions immunitaires communiquées par les cellules, avec le transfert des macrophages et des monocytes dans l'endroit affecté. Les lymphocytes T activent également des lymphocytes B pour produire des autoanticorps contre l'antigène de GBM.

Interaction des facteurs dans le syndrome de Goodpasture

Après un viral infection ou une exposition d'hydrocarbure, des antigènes en tissus cibles peuvent se confondre avec les antigènes étrangers et être attaqués, menant aux lésions tissulaires. Ceci produit la purge dans les alvéoles pulmonaires et la prolifération inflammatoire des glomérules rénaux.

Ainsi les antigènes viraux peuvent imiter l'antigène de GBM (mimétisme viral) menant à une augmentation dans les concentrations faibles déjà existantes des anticorps anti-membrane basale glomérulaires, menant aux manifestations particulières du syndrome de Goodpasture. De même, le traumatisme, les dégâts médicament-induits, et l'exposition aux produits chimiques telle que des hydrocarbures et l'ANCA peuvent tout aboutir à endommager à la membrane basale, qui déclenche les anticorps anti-membrane basale glomérulaires et la maladie clinique. Quand il y a infection rénale coexistant avec le syndrome de Goodpasture, le pronostic pour la lésion rénale est toujours plus mauvais, indiquant l'importance d'autres facteurs agissant l'un sur l'autre avec les autoanticorps.

Références

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Last Updated: Jan 25, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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