Qu'entraîne la neutropénie ?

La neutropénie représente anormalement un à basse altitude des neutrophiles dans le sang. Cette condition peut être classée comme douce, modérée, et sévère, correspondant respectivement aux valeurs de compte absolues de neutrophile de 1000-1500 cells/μL, de 500-1000 cells/μL, et de moins de 500 cells/μL. Se démêler la cause d'une neutropénie est un défi diagnostique complexe, ainsi il est essentiel de se familiariser avec les types hérités et acquis de la condition.

Neutropénie héritée

Les deux types principaux de neutropénie héréditaire sont neutropénie cyclique (également connue sous le nom d'hématopoïèse cyclique) et neutropénie congénitale sévère qui est héritée comme état récessif autosomique, parfois désignée sous le nom du syndrome de Kostmann. D'autres conditions telles que le type de syndrome de Hermansky-Pudlak - 2, syndrome de Chediak-Higashi, syndrome de Barth, syndrome de Cohen et syndrome de Shwachman-Diamant peuvent comporter la neutropénie comme composante.

La neutropénie cyclique est caractérisée par une vibration des comptes périphériques de neutrophile de sang avec la fréquence et la neutropénie d'approximativement 21 jours enjambant 3 à 6 jours. Les infections potentiellement mortelles peuvent suivre le nadir neutropenic du cycle, avec la gingivite aphteuse fréquente, le periodontitis, les ulcérations orales, la fièvre et la sepsie de temps en temps.

La neutropénie cyclique dominante et sporadique autosomique sont imputable à hétérozygote, mutations germinales de l'élastase de neutrophile de codage du gène ELA2, qui a été expliquée par analyse génétique de lien et clonage de position. Un mécanisme potentiel de l'effet phénotypique des mutations dans ELA2 est une diminution du renouvellement automatique des ancêtres et des myeloblasts tardifs de polynucléaire-monocyte.

Kostmann était l'un des premiers auteurs qui ont décrit l'agranulocytose congénitale dans un état d'une neutropénie statique accompagnée d'une arrestation au stade de développement de promyélocyte dans la moelle osseuse, avec l'hérédité récessive autosomique apparente. Cependant, cette condition est génétiquement hétérogène, souvent surgissant comme trouble dominant autosomique sporadique et mortel.

Les patients présentant la neutropénie congénitale sévère montrent un risque accru de développer un syndrome myélodysplasique ou une leucémie myelogenous aiguë - une conséquence qui est devenue plus évidente pendant que les patients vivent plus longtemps avec la demande de règlement utilisant le facteur stimulant de polynucléaire-colonie.

Neutropénie acquise

La cause sous-jacente la plus courante pour des neutropenias acquis doux et modérés est élimination passagère de moelle /courgette en raison de différents viraux infection. Les agents de coupable les plus courants sont des virus respiratoires syncytiaux, des virus de la grippe, virus de virus d'Epstein-Barr, d'hépatite, de varicelle, de rubéole, de rougeole et de dengue.

Une myriade de différents médicaments - comprenant les antibiotiques, le médicament anti-inflammatoire et les anticonvulsanux - ont été associées à la neutropénie. Quelques médicaments agissent en tant que haptènes qui mènent à la production d'anticorps contre des neutrophiles, ayant pour résultat leur destruction, alors que d'autres médicaments peuvent accélérer le procédé de l'apoptose ou produire des complexes immuns de diffusion.

La neutropénie immunisée résulte des anticorps dirigés contre des antigènes de neutrophile-détail. La neutropénie néonatale allo-immune est provoquée par la sensibilisation maternelle aux antigènes foetaux non actuels sur ses propres cellules, ayant pour résultat un grand choix d'anticorps qui sont réussis par l'intermédiaire du placenta au foetus. La neutropénie auto-immune primaire est une affection rare qui surgit quand un mineur ou un enfant forme des anticorps dirigés contre leurs propres neutrophiles.

D'autre part, la neutropénie auto-immune secondaire affecte le plus souvent des adultes comme partie d'affections auto-immune systémiques telles que l'arthrite rhumatoïde, de sclérose systémique ou de lupus érythémateux disséminé, mais également dans certaines infections (à savoir parvovirus B19, virus de l'immunodéficience humaine ou pylores de hélicobacter).

Le handicap dans l'ADN traitant dans des déficits nutritionnels de vitamine B12 et d'acide folique peut avoir comme conséquence la neutropénie (en plus de l'anémie mégaloblastique). Le mécanisme de la maturation nucléaire de neutrophile est nui, qui mène au hypersegmentation des noyaux de neutrophile et la prolifération et la maturation inutiles de moelle /courgette. La demande de règlement de ce type de neutropénie est droite, car elle concerne simplement le remontage du facteur déficient.

L'hypertrophie de la rate et du hypersplenism de n'importe quelle cause peut par la suite avoir comme conséquence la neutropénie douce due à la séquestration. Le diagnostic idiopathique de la neutropénie peut être considéré quand on a éliminé toutes les causes connues, quoique certains de ces patients peuvent avoir la neutropénie immunisée ou la neutropénie bénigne familiale.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Tomislav Meštrović

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Dr. Tomislav Meštrović

Dr. Tomislav Meštrović is a medical doctor (MD) with a Ph.D. in biomedical and health sciences, specialist in the field of clinical microbiology, and an Assistant Professor at Croatia's youngest university - University North. In addition to his interest in clinical, research and lecturing activities, his immense passion for medical writing and scientific communication goes back to his student days. He enjoys contributing back to the community. In his spare time, Tomislav is a movie buff and an avid traveler.

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