Che cosa causa la neutropenia?

La neutropenia rappresenta anormalmente un a basso livello dei neutrofili nel sangue. Questa circostanza può essere classificata come delicata, moderata e severo, corrispondendo rispettivamente ai valori di conteggio assoluti del neutrofilo di 1000-1500 cells/μL, di 500-1000 cells/μL e di meno di 500 cells/μL. Disfare la causa di una neutropenia è una sfida diagnostica complessa, in modo da è cruciale da rendere familiare ai tipi ereditati ed acquistati delle circostanze.

Neutropenia ereditata

I due tipi principali di neutropenie ereditarie sono la neutropenia ciclica (anche conosciuta come ematopoiesi ciclica) e la neutropenia congenita severa che è ereditata come stato recessivo autosomica, a volte citata come sindrome di Kostmann. Altri termini quale il tipo di sindrome di Hermansky-Pudlak - 2, la sindrome di Chediak-Higashi, la sindrome di Barth, la sindrome di Cohen e la sindrome del Shwachman-Diamante possono caratterizzare la neutropenia come componente.

La neutropenia ciclica è caratterizzata da un'oscillazione dei conteggi periferici del neutrofilo di sangue con una frequenza e la neutropenia del circa 21 giorno che misurano i 3 - 6 giorni. Le infezioni pericolose possono seguire il nadir neutropenic del ciclo, con frequente gengivite aftosa, il periodontitis, le ulcerazioni orali, la febbre e la sepsi occasionale.

La neutropenia ciclica dominante e sporadica autosomica è attribuibile ad eterozigotico, mutazioni di germline dell'elastasi del neutrofilo della codifica del gene ELA2, che è stata dimostrata dall'analisi genetica del legame e dalla clonazione posizionale. Un meccanismo potenziale dell'effetto fenotipico delle mutazioni in ELA2 è una diminuzione nel auto-rinnovo dei progenitori e dei myeloblasts recenti del granulocita-monocito.

Kostmann era uno dei primi autori che hanno descritto la agranulocitosi congenita in un rapporto di una neutropenia statica accompagnata da un arresto nella fase del promyelocyte dello sviluppo nel midollo osseo, con l'eredità recessiva autosomica evidente. Tuttavia, questa circostanza è geneticamente eterogenea, spesso sorgendo come disordine dominante autosomica sporadico e letale.

I pazienti con la neutropenia congenita severa esibiscono un rischio aumentato di sviluppare una sindrome myelodysplastic o una leucemia myelogenous acuta - una conseguenza che è diventato più ovvia mentre i pazienti vivono più lungamente con il trattamento facendo uso del fattore di stimolazione della granulocita-colonia.

Neutropenia acquistata

La causa fondamentale più comune per i neutropenias acquistati delicati e moderati è soppressione transitoria del midollo come conseguenza delle infezioni virali differenti. Gli agenti del colpevole più comuni sono virus respiratori sinciziali, virus dell'influenza, virus del virus di Epstein-Barr, di epatite, del varicella, di rosolia, di rubeola e di febbre rompiossa.

Una miriade delle droghe differenti - compreso gli antibiotici, gli agenti antinfiammatori e gli anticonvulsivi - è stata associata con la neutropenia. Alcune droghe fungono da apteni che piombo a produzione dell'anticorpo contro i neutrofili, con conseguente loro distruzione, mentre altre droghe possono accelerare il trattamento del apoptosis o creare gli immunocomplessi circolanti.

La neutropenia immune deriva dagli anticorpi diretti contro gli antigeni neutrofilo-specifici. La neutropenia neonatale Alloimmune è causata tramite la sensibilizzazione materna agli antigeni fetali non assenti sulle sue proprie celle, con conseguente vari anticorpi che sono passati via la placenta al feto. La neutropenia autoimmune primaria è un disordine raro che sorge quando un infante o un bambino forma gli anticorpi diretti contro i loro propri neutrofili.

D'altra parte, la neutropenia autoimmune secondaria pregiudica il più spesso gli adulti come parte dei disordini autoimmuni sistematici quale l'artrite reumatoide, della sclerosi sistematica o del lupus eritematoso sistemico, ma anche in determinate infezioni (vale a dire parvovirus B19, virus dell'immunodeficienza umana o pilori di Helicobacter).

Il danno nel trattamento del DNA in entrambe il vitamina b12 e le carenze nutrizionali dell'acido folico possono provocare la neutropenia (oltre all'anemia megaloblastic). Il meccanismo di maturazione nucleare del neutrofilo è alterato, che piombo al hypersegmentation dei nuclei del neutrofilo e la proliferazione e la maturazione inefficaci del midollo. Il trattamento di questo tipo di neutropenia è diretto, poichè comprende semplicemente la sostituzione del fattore carente.

L'ingrandimento della milza e del hypersplenism da tutta la causa può successivamente provocare la neutropenia delicata dovuto il sequestro. La diagnosi idiopatica della neutropenia può essere considerata quando tutte le cause conosciute si sono eliminate, anche se alcuni di quei pazienti possono avere la neutropenia immune o neutropenia benigna familiare.

Sorgenti

  1. http://www.ojrd.com/content/6/1/26
  2. http://www.annclinlabsci.org/content/34/2/131.full
  3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2695843/
  4. http://asheducationbook.hematologylibrary.org/content/2004/1/63.full
  5. https://pedclerk.sites.uchicago.edu/sites/pedclerk.uchicago.edu/files/uploads/Neutropenia%20in%20Pediatric%20Practice.pdf
  6. Klein C. Neutropenia - un'emissione di ematologia/cliniche oncologiche dell'America settentrionale. Scienze di salubrità di Elsevier; 2012.

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Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Tomislav Meštrović

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Dr. Tomislav Meštrović

Dr. Tomislav Meštrović is a medical doctor (MD) with a Ph.D. in biomedical and health sciences, specialist in the field of clinical microbiology, and an Assistant Professor at Croatia's youngest university - University North. In addition to his interest in clinical, research and lecturing activities, his immense passion for medical writing and scientific communication goes back to his student days. He enjoys contributing back to the community. In his spare time, Tomislav is a movie buff and an avid traveler.

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