Que causa o Neutropenia?

O Neutropenia representa um anormalmente de baixo nível dos neutrófilo no sangue. Esta circunstância pode ser classificada como suave, moderado, e severo, correspondendo respectivamente aos valores de contagem absolutos do neutrófilo de 1000-1500 cells/μL, de 500-1000 cells/μL, e de menos de 500 cells/μL. Desembaraçar a causa de um neutropenia é um desafio diagnóstico complexo, assim que é crucial familiarizar com os tipos herdados e adquiridos da circunstância.

Neutropenia herdado

Os dois tipos principais de neutropenia hereditário são neutropenia cíclico (igualmente conhecido como o hematopoiesis cíclico) e o neutropenia congenital severo que é herdado como uma condição recessivo autosomal, referido às vezes como a síndrome de Kostmann. Outras condições tais como o tipo da síndrome de Hermansky-Pudlak - 2, a síndrome de Chediak-Higashi, a síndrome de Barth, a síndrome de Cohen e a síndrome do Shwachman-Diamante podem caracterizar o neutropenia como um componente.

O neutropenia cíclico é caracterizado por uma oscilação de contagens periféricas do neutrófilo do sangue com a freqüência e um neutropenia de aproximadamente 21 dias que medem 3 a 6 dias. As infecções risco de vida podem seguir o nadir neutropenic do ciclo, com a gengivite aftosa freqüente, o periodontitis, os ulcerations orais, a febre e a sepsia ocasional.

O neutropenia cíclico dominante e esporádico Autosomal é atribuível a heterozygous, mutações do germline do elastase do neutrófilo da codificação do gene ELA2, que foi demonstrado pela análise genética do enlace e pela clonagem posicional. Um mecanismo potencial do efeito fenotípico das mutações em ELA2 é uma diminuição na auto-renovação dos ancestral e dos myeloblasts atrasados do granulocyte-monocyte.

Kostmann era um dos primeiros autores que descreveram a agranulocitose congenital em um relatório de um neutropenia estático acompanhado de uma apreensão na fase do promyelocyte da revelação na medula, com herança recessivo autosomal aparente. Contudo, esta circunstância é genetically heterogênea, frequentemente elevarando como uma desordem dominante autosomal esporádica e letal.

Os pacientes com neutropenia congenital severo exibem um risco aumentado de desenvolver uma síndrome myelodysplastic ou uma leucemia myelogenous aguda - uma conseqüência que se torne mais óbvia enquanto os pacientes vivem mais por muito tempo com o tratamento usando o factor de estimulação da granulocyte-colônia.

Neutropenia adquirido

A causa subjacente a mais comum para neutropenias adquiridos suaves e moderados é supressão transiente da abóbora em conseqüência das infecções virais diferentes. Os agentes os mais comuns do culpado são vírus vírus, virus da gripe, de vírus de Epstein-Barr, da hepatite, do varicella, da rubéola, do rubeola e de dengue syncytial respiratórios.

Uma miríade de drogas diferentes - incluindo antibióticos, agentes anti-inflamatórios e anticonvulsivos - foi associada com o neutropenia. Algumas drogas actuam como os hapteno que conduzem à produção do anticorpo contra neutrófilo, tendo por resultado sua destruição, quando outras drogas puderem acelerar o processo de apoptosis ou criar complexos imunes de circulação.

O neutropenia imune resulta dos anticorpos dirigidos contra antígenos neutrófilo-específicos. O neutropenia neonatal Alloimmune é causado pela sensibilização materna aos antígenos fetal nao actuais em suas próprias pilhas, tendo por resultado uma variedade de anticorpos que são passados através da placenta ao feto. O neutropenia auto-imune preliminar é uma desordem rara que elevare quando um infante ou uma criança formam os anticorpos dirigidos contra seus próprios neutrófilo.

Por outro lado, o neutropenia auto-imune secundário afecta o mais frequentemente adultos como uma parte de desordens auto-imunes sistemáticas tais como a artrite reumatóide, da esclerose sistemática ou de erythematosus de lúpus sistemático, mas igualmente em determinadas infecções (a saber parvovirus B19, vírus de imunodeficiência humana ou piloros de Helicobacter).

O prejuízo no ADN que processa em deficiências nutritivas da vitamina B12 e do ácido fólico pode conduzir ao neutropenia (além do que a anemia megaloblastic). O mecanismo da maturação nuclear do neutrófilo é danificado, que conduz ao hypersegmentation dos núcleos do neutrófilo e a proliferação e a maturação ineficazes da abóbora. O tratamento deste tipo de neutropenia é directo, porque envolve simplesmente a substituição do factor deficiente.

A ampliação do baço e do hiperesplenismo de toda a causa pode subseqüentemente conduzir ao neutropenia suave devido ao seqüestro. O diagnóstico idiopático do neutropenia pode ser considerado quando todas as causas conhecidas foram eliminadas, embora alguns daqueles pacientes podem estar com o neutropenia imune ou o neutropenia benigno familiar.

Fontes

  1. http://www.ojrd.com/content/6/1/26
  2. http://www.annclinlabsci.org/content/34/2/131.full
  3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2695843/
  4. http://asheducationbook.hematologylibrary.org/content/2004/1/63.full
  5. https://pedclerk.sites.uchicago.edu/sites/pedclerk.uchicago.edu/files/uploads/Neutropenia%20in%20Pediatric%20Practice.pdf
  6. Klein C. Neutropenia - uma introdução de clínicas da hematologia/oncologia de America do Norte. Ciências da saúde de Elsevier; 2012.

Further Reading

Last Updated: Aug 23, 2018

Dr. Tomislav Meštrović

Written by

Dr. Tomislav Meštrović

Dr. Tomislav Meštrović is a medical doctor (MD) with a Ph.D. in biomedical and health sciences, specialist in the field of clinical microbiology, and an Assistant Professor at Croatia's youngest university - University North. In addition to his interest in clinical, research and lecturing activities, his immense passion for medical writing and scientific communication goes back to his student days. He enjoys contributing back to the community. In his spare time, Tomislav is a movie buff and an avid traveler.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Meštrović, Tomislav. (2018, August 23). Que causa o Neutropenia?. News-Medical. Retrieved on October 15, 2019 from https://www.news-medical.net/health/What-Causes-Neutropenia.aspx.

  • MLA

    Meštrović, Tomislav. "Que causa o Neutropenia?". News-Medical. 15 October 2019. <https://www.news-medical.net/health/What-Causes-Neutropenia.aspx>.

  • Chicago

    Meštrović, Tomislav. "Que causa o Neutropenia?". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/What-Causes-Neutropenia.aspx. (accessed October 15, 2019).

  • Harvard

    Meštrović, Tomislav. 2018. Que causa o Neutropenia?. News-Medical, viewed 15 October 2019, https://www.news-medical.net/health/What-Causes-Neutropenia.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post