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Quel est Waldenström Macroglobulinemia ?

Le macroglobulinemia de Waldenström (WM) est une forme de lymphome caractérisée par la présence de l'un grand nombre une macroglobuline appelée d'anticorps. C'est également lymphome lymphoplasmacytic appelé. Accumulé de la macroglobuline est responsable des sympt40mes caractéristiques liés à WM.

Les cellules malignes présentes dans WM montrent une ressemblance marquée à ceux vues dans le myélome multiple et le lymphome non Hodgkinien. Ces cellules ont des caractéristiques des cellules et des lymphocytes de plasma, et sont ainsi des lymphomes appelés de lymphoplasmacytoid.

Les cellules de WM prolifèrent principalement dans la moelle osseuse ; l'organe impliqué dans la différenciation des globules sanguins. L'accroissement anormal des cellules de WM dans la moelle osseuse mène aux défectuosités dans la production des globules sanguins variés. WM entraîne la production diminuée des hématies, qui aboutit par la suite à se fatiguer et fatigue - symptômes de l'anémie caractéristiques. La production diminuée des globules blancs mène au risque accru des infections, alors qu'un nombre peu élevé des plaquettes a comme conséquence le saignement excessif.

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Dans cette image d'une souillure argent-trichrome combinée, les remarques de flèche au matériau anormal dans le lumen d'artériole. Ce matériau était positif pour l'IgM et la restriction montrée de réseau léger de kappa par l'immunofluorescence, supportant le diagnostic du paraprotein. Intéressant, cette biopsie de rein a été prise d'un homme de 81 ans avec l'insuffisance rénale aiguë qui avait été diagnostiquée avec le macroglobulinemia de Waldenström (sa biopsie médullaire a montré que la participation par lymphome lymphoplasmacytic et lui a eu un paraprotein de diffusion d'IgM-kappa). Crédit d'image : https://www.arkanalabs.com/

Quels sont les signes et les sympt40mes du macroglobulinemia de Waldenström ?

WM est principalement vu chez les hommes âgés 60 à 70 ans (avec une plus forte présence parmi des Caucasiens) et présents avec un grand choix de sympt40mes. Les sympt40mes ont pu être l'un ou l'autre de relatifs associé ou immunisé d'organe. Dans certains cas, le patient peut être asymptomatique et aucune demande de règlement n'est exigée dans de telles personnes.

La perte de poids, fièvre, nuit sue et la fatigue sont quelques symptômes communs liés à WM. On observe également la neuropathie, la lymphadénopathie ou l'hépatosplénomégalie. En cas de dernier état (c.-à-d. quand les cellules de WM envahissent le foie et la rate), elle peut mener à l'inflammation et à la douleur.

L'accumulation de macroglobuline entraîne le syndrome de hyperviscosity, qui mène à l'épaississement du sang ; ce qui, consécutivement, mène à la circulation sanguine faible au cerveau. De même, l'amylose ou l'accumulation d'amyloïde (une protéine anormale) en coeur et rein peut mener aux complications sérieuses.

Waldenstrom's macroglobulinemia - Mayo Clinic

Comment le macroglobulinemia de Waldenström est-il diagnostiqué ?

WM est diagnostiqué en évaluant les caractéristiques cliniques et pathologiques. Des prises de sang peuvent être faites pour vérifier le hématogramme (hémogramme). L'électrophorèse des protéines peut être employée pour trouver les plus grands niveaux de l'analyse d'urine de l'immunoglobuline (IgM) M. peut également être faite pour trouver des protéines anormales dans le fuselage.

Une biopsie peut aider à confirmer le diagnostic. La biopsie est habituellement prise des ganglions lymphatiques dans le col, les armes, ou l'aine. Le prélèvement de moelle osseuse peut être effectué pour vérifier si le cancer a écarté.

Les tests moléculaires pour trouver la mutation dans le gène MYD88 peuvent aider à discerner WM d'autres lymphomes de lymphocyte B. On le sait que ce gène introduit la survie et l'accroissement des cellules de WM, et peut également être employé pour des buts thérapeutiques.

Des techniques d'imagerie telles que l'échographie (CT) de tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique (MRI) ou l'échographie de tomographie (PET) d'émission de positons peuvent être utilisées pour prendre des images et pour mesurer la taille de la tumeur

Quelles sont les options de demande de règlement pour le macroglobulinemia de Waldenström ?

La stratégie de traitement adapté pour WM est décidée après la santé du patient, préférences personnelles, effets inverses et l'ampleur de la maladie sont tenues compte.

Dans les patients présentant la maladie asymptomatique, l'attente attentive ou le contrôle actif est recommandée. Le Plasmapheresis ou l'échange de plasma est fait pour détendre le syndrome de hyperviscosity. De plus, des traitements systémiques (tels que la chimiothérapie) peuvent être employés pour détruire les cellules cancéreuses rapidement grandissantes.

Le traitement biologique tel que l'immunothérapie peut également être une option admissible de demande de règlement. Ces agents utilisent le système immunitaire du patient pour combattre des cellules cancéreuses. Les médicaments biologiques de demande de règlement sont également biologics appelé. Ils peuvent être employés seul ou en combination avec d'autres traitements, et conviennent pour l'étape initiale de la maladie ou cas récurrents de WM. Les formes récurrentes sont ceux qui reviennent après une première période du traitement. Cette malignité peut revenir dans l'emplacement originel ou peut affecter une partie du corps neuve.

Le traitement visé avec des anticorps monoclonaux peut également être employé pour traiter WM. Ces traitements sont visés vers les protéines spécifiques de cancérigène et sont ainsi associés à moins d'effets inverses. En conclusion, la greffe de cellule souche peut être une option ; cependant, elle n'est pas adaptée pour chacun.

Last Updated: May 20, 2019

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