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Che cosa è Waldenström Macroglobulinemia?

Il macroglobulinemia di Waldenström (WM) è un modulo di linfoma caratterizzato dalla presenza di un gran numero un anticorpo chiamato macroglobulina. Egualmente è chiamato linfoma lymphoplasmacytic. Sviluppato di macroglobulina è responsabile dei sintomi caratteristici connessi con WM.

Le celle maligne presenti in WM mostrano una profonda rassomiglianza a quelle vedute in mieloma multiplo e nel linfoma non Hodgkin. Queste celle hanno funzionalità sia delle celle che dei linfociti di plasma e così sono chiamate linfomi del lymphoplasmacytoid.

Le celle di WM pricipalmente proliferano nel midollo osseo; l'organo in questione nella differenziazione dei globuli. La crescita anormale delle celle di WM nel midollo osseo piombo ai difetti nella produzione di vari globuli. WM causa la produzione in diminuzione dei globuli rossi, che successivamente piombo per affaticare e stanchezza - sintomi caratteristici dell'anemia. La produzione in diminuzione dei globuli bianchi piombo al rischio aumentato di infezioni, mentre un numero basso delle piastrine provoca l'eccessivo spurgo.

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In questa immagine di una macchia argento-trichrome combinata, la freccia indica il materiale anormale all
In questa immagine di una macchia argento-trichrome combinata, i punti della freccia al materiale anormale all'interno del lumen dell'arteriola. Questo materiale era positivo per IgM e la restrizione indicata della catena leggera delle kappe dall'immunofluorescenza, supportando la diagnosi di paraprotein. Interessante, questa biopsia del rene è stata catturata da un uomo di 81 anni con insufficienza renale acuta che era stata diagnosticata con il macroglobulinemia di Waldenström (la sua biopsia del midollo osseo ha mostrato che la partecipazione da linfoma lymphoplasmacytic e dal lui ha avuta un paraprotein di circolazione delle IgM-kappe). Credito di immagine: https://www.arkanalabs.com/

Che cosa sono i segni ed i sintomi del macroglobulinemia di Waldenström?

WM è veduto principalmente negli uomini invecchiati 60 - 70 anni (con più alta prevalenza fra i Caucasians) e presente con vari sintomi. I sintomi hanno potuto essere qualsiasi relativo riferito o immune dell'organo. In alcuni casi, il paziente può essere asintomatico e nessun trattamento è richiesto in tali persone.

La perdita di peso, febbre, notte suda e la fatica è alcuni sintomi comuni connessi con WM. La neuropatia, la linfadenopatia o l'epatosplenomegalia egualmente sono osservate. Nel caso dello stato posteriore (cioè quando le celle di WM invadono il fegato e la milza), può piombo ad infiammazione ed a dolore.

La capitalizzazione di macroglobulina causa la sindrome di hyperviscosity, che piombo all'ispessimento del sangue; quale, a sua volta, piombo a circolazione sanguigna carente al cervello. Inoltre, l'amiloidosi o la capitalizzazione di amiloide (una proteina anormale) in cuore e rene può piombo alle complicazioni serie.

Waldenstrom's macroglobulinemia - Mayo Clinic

Come il macroglobulinemia di Waldenström è diagnosticato?

WM è diagnosticato valutando le funzionalità cliniche e patologiche. Le analisi del sangue possono essere effettuate per controllare il CBC (emocromo). L'elettroforesi della proteina può essere usata per individuare i livelli aumentati di analisi delle urine dell'immunoglobulina (IgM) m. può anche essere fatta per individuare le proteine anormali nell'organismo.

Una biopsia può contribuire a confermare la diagnosi. La biopsia è catturata solitamente dai linfonodi nel collo, in armi, o nell'inguine. L'aspirazione del midollo osseo può essere eseguita per controllare se il cancro si è sparso.

Le prove molecolari per individuare la mutazione nel gene MYD88 possono contribuire a distinguere WM da altri linfomi del linfocita B. È conosciuto che questo gene promuove la sopravvivenza e la crescita delle celle di WM e può anche essere usato per gli scopi terapeutici.

Le tecniche di rappresentazione quali la scansione (CT) di tomografia computerizzata, l'imaging a risonanza magnetica (MRI) o la scansione (PET) di tomografia a emissione di positroni possono essere impiegate per catturare le immagini e misurare la dimensione del tumore

Che cosa sono le opzioni del trattamento per il macroglobulinemia di Waldenström?

La strategia appropriata del trattamento per WM è decisa dopo la salubrità del paziente, le preferenze personali, effetti contrari e le dimensioni della malattia sono considerate.

In pazienti con la malattia asintomatica, l'attesa vigile o la sorveglianza attiva è raccomandata. La plasmaferesi o lo scambio del plasma è fatta per alleviare la sindrome di hyperviscosity. Inoltre, le terapie sistematiche (quale chemioterapia) possono essere usate per uccidere le cellule tumorali rapido crescenti.

La terapia biologica quale immunoterapia può anche essere un'opzione valida del trattamento. Questi agenti utilizzano il sistema immunitario del paziente per combattere le cellule tumorali. Le droghe biologiche del trattamento egualmente sono chiamate biologics. Possono essere usate da solo o congiuntamente ad altre terapie e sono adatte a fase iniziale della malattia o ai casi ricorrenti di WM. I moduli ricorrenti sono quelli che ritornano dopo un periodo iniziale di terapia. Questa malignità può ritornare nella posizione originale o può pregiudicare una nuova parte del corpo.

La terapia mirata a con gli anticorpi monoclonali può anche essere usata per trattare WM. Queste terapie sono mirate a verso le proteine cancerogene specifiche e così sono associate con gli effetti contrari meno. Per concludere, il trapianto della cellula staminale può essere un'opzione; tuttavia, non è adatto ad ognuno.

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Last Updated: May 20, 2019

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