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Que é Waldenström Macroglobulinemia?

O macroglobulinemia de Waldenström (WM) é um formulário do linfoma caracterizado pela presença de grandes quantidades de um anticorpo chamado macroglobulina. É chamado igualmente linfoma lymphoplasmacytic. Acumulado da macroglobulina é responsável para os sintomas característicos associados com o WM.

As pilhas malignos actuais em WM mostram uma semelhança marcada àquelas consideradas no mieloma múltiplo e no linfoma non-Hodgkin. Estas pilhas têm características de pilhas e de linfócitos de plasma, e são chamadas assim linfomas do lymphoplasmacytoid.

As pilhas de WM proliferam principalmente na medula; o órgão envolvido na diferenciação dos glóbulos. O crescimento anormal de pilhas de WM na medula conduz aos defeitos na produção de vários glóbulos. WM causa a produção diminuída de glóbulos vermelhos, que conduz subseqüentemente para se desgastar e o cansaço - sintomas característicos da anemia. A produção diminuída dos glóbulos brancos conduz ao risco aumentado de infecções, visto que um baixo número de plaqueta conduz ao sangramento excessivo.

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Nesta imagem de uma mancha prata-trichrome combinada, a seta aponta ao material anormal dentro do lúmen da arteríola. Este material era positivo para IgM e a limitação mostrada da corrente clara do kappa pela imunofluorescência, apoiando o diagnóstico do paraprotein. Interessante, esta biópsia do rim foi tomada de um homem dos anos de idade 81 com insuficiência renal aguda que tinha sido diagnosticada com macroglobulinemia de Waldenström (sua biópsia da medula mostrou que a participação pelo linfoma lymphoplasmacytic e pelo ele teve um paraprotein de circulação do IgM-kappa). Crédito de imagem: https://www.arkanalabs.com
Nesta imagem de uma mancha prata-trichrome combinada, os pontos da seta ao material anormal dentro do lúmen da arteríola. Este material era positivo para IgM e a limitação mostrada da corrente clara do kappa pela imunofluorescência, apoiando o diagnóstico do paraprotein. Interessante, esta biópsia do rim foi tomada de um homem dos anos de idade 81 com insuficiência renal aguda que tinha sido diagnosticada com macroglobulinemia de Waldenström (sua biópsia da medula mostrou que a participação pelo linfoma lymphoplasmacytic e pelo ele teve um paraprotein de circulação do IgM-kappa). Crédito de imagem: https://www.arkanalabs.com/

Que são os sinais e os sintomas do macroglobulinemia de Waldenström?

WM é visto predominante nos homens envelhecidos 60 a 70 anos (com predominância mais alta entre Caucasians) e presentes com uma variedade de sintomas. Os sintomas podiam ser um ou outro relacionados relativo ou imune do órgão. Em alguns casos, o paciente pode ser assintomático e nenhum tratamento é exigido em tais indivíduos.

A perda de peso, febre, noite sua e a fadiga é alguns sintomas comuns associados com o WM. A neuropatia, o lymphadenopathy ou a hepatoesplenomegalia são observados igualmente. Em caso da última condição (isto é quando as pilhas de WM invadem o fígado e o baço), pode conduzir à inflamação e à dor.

A acumulação de macroglobulina causa a síndrome do hyperviscosity, que conduz ao engrossamento do sangue; qual, por sua vez, conduz à circulação sanguínea deficiente ao cérebro. Igualmente, o amyloidosis ou a acumulação de amyloid (uma proteína anormal) no coração e no rim podem conduzir às complicações sérias.

Waldenstrom's macroglobulinemia - Mayo Clinic

Como o macroglobulinemia de Waldenström é diagnosticado?

WM é diagnosticado avaliando as características clínicas e patológicas. As análises de sangue podem ser feitas para verificar o CBC (contagem de sangue completo). A electroforese da proteína pode ser usada para detectar níveis aumentados de urinálise da imunoglobulina (IgM) M. pode igualmente ser feita para detectar proteínas anormais no corpo.

Uma biópsia pode ajudar a confirmar o diagnóstico. A biópsia é tomada geralmente dos nós de linfa no pescoço, nos braços, ou no virilha. A aspiração da medula pode ser executada para verificar se o cancro espalhe.

Os testes moleculars para detectar a mutação no gene MYD88 podem ajudar a distinguir WM de outros linfomas da B-pilha. Sabe-se que este gene promove a sobrevivência e o crescimento de pilhas de WM, e pode-se igualmente ser usado para finalidades terapêuticas.

As técnicas de imagem lactente tais como a varredura (CT) do tomografia computorizada, a ressonância magnética (MRI) ou a varredura do tomografia de emissão (PET) de positrão podem ser empregadas para tomar imagens e medir o tamanho do tumor

Que são as opções do tratamento para o macroglobulinemia de Waldenström?

A estratégia apropriada do tratamento para WM é decidida após a saúde do paciente, preferências pessoais, efeitos adversos e a extensão da doença é levada em consideração.

Nos pacientes com doença assintomática, a espera observador ou a fiscalização activa são recomendadas. O Plasmapheresis ou a troca do plasma são feitos para aliviar a síndrome do hyperviscosity. Além, as terapias sistemáticas (tais como a quimioterapia) podem ser usadas para matar as células cancerosas ràpida crescentes.

A terapia biológica tal como a imunoterapia pode igualmente ser uma opção válida do tratamento. Estes agentes usam o sistema imunitário do paciente para lutar células cancerosas. As drogas biológicas do tratamento são chamadas igualmente biologics. Podem ser usados apenas ou em combinação com outras terapias, e são apropriados para a fase inicial da doença ou casos periódicos de WM. Os formulários periódicos são aqueles que voltam após um período inicial de terapia. Esta malignidade pode voltar no lugar original ou pode afectar uma parte do corpo nova.

A terapia visada com anticorpos monoclonais pode igualmente ser usada para tratar WM. Estas terapias são visadas para proteínas cancerígenas específicas e associadas assim com os efeitos menos adversos. Finalmente, a transplantação da célula estaminal pode ser uma opção; contudo, não é apropriado para todos.

Fontes

Last Updated: May 20, 2019

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