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¿Cuál es Waldenström Macroglobulinemia?

El macroglobulinemia de Waldenström (WM) es una forma del linfoma caracterizada por la presencia de una gran cantidad un anticuerpo llamado macroglobulina. También se llama linfoma lymphoplasmacytic. Acumulado de macroglobulina es responsable de los síntomas característicos asociados a WM.

Las células malas presentes en WM muestran una semejanza marcada a ésas consideradas en mieloma múltiple y linfoma no-Hodgkin. Estas células tienen características de las células y de los linfocitos de plasma, y así se llaman los linfomas del lymphoplasmacytoid.

Las células de WM proliferan principal en la médula; el órgano implicado en la diferenciación de glóbulos. El incremento anormal de las células de WM en la médula lleva a los defectos en la producción de diversos glóbulos. WM causa la producción disminuida de glóbulos rojos, que lleva posteriormente para fatigar y el cansancio - síntomas característicos de la anemia. La producción disminuida de glóbulos blancos lleva al riesgo creciente de infecciones, mientras que un número inferior de plaquetas da lugar a la extracción de aire excesiva.

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En esta imagen de una mancha de óxido plata-trichrome combinada, la flecha apunta al material anormal dentro del lumen de la arteriola. Este material era positivo para IgM y la restricción mostrada de la cadena liviana de la kappa por inmunofluorescencia, soportando la diagnosis del paraprotein. Interesante, esta biopsia del riñón fue tomada de un hombre de 81 años con la insuficiencia renal aguda que había sido diagnosticada con el macroglobulinemia de Waldenström (su biopsia de la médula mostró que la implicación del linfoma lymphoplasmacytic y del él tenía un paraprotein de circulación de IgM-Kappa). Haber de imagen: https://www.arkanalabs.com
En esta imagen de una mancha de óxido plata-trichrome combinada, los puntos de la flecha al material anormal dentro del lumen de la arteriola. Este material era positivo para IgM y la restricción mostrada de la cadena liviana de la kappa por inmunofluorescencia, soportando la diagnosis del paraprotein. Interesante, esta biopsia del riñón fue tomada de un hombre de 81 años con la insuficiencia renal aguda que había sido diagnosticada con el macroglobulinemia de Waldenström (su biopsia de la médula mostró que la implicación del linfoma lymphoplasmacytic y del él tenía un paraprotein de circulación de IgM-Kappa). Haber de imagen: https://www.arkanalabs.com/

¿Cuáles son los signos y los síntomas del macroglobulinemia de Waldenström?

WM se ve predominante en los hombres envejecidos 60 a 70 años (con una incidencia más alta entre caucásicos) y los presentes con una variedad de síntomas. Los síntomas podían ser cualquier relacionados relacionado o inmune del órgano. En algunos casos, el paciente puede ser asintomático y no se requiere ningún tratamiento en tales individuos.

La baja de peso, fiebre, noche reblandece y la fatiga es algunos síntomas comunes asociados a WM. La neuropatía, la linfadenopatía o la hepatosplenomegalia también se observan. En caso de la última condición (es decir cuando las células de WM invaden el hígado y el bazo), puede llevar a la inflamación y al dolor.

La acumulación de macroglobulina causa el síndrome del hyperviscosity, que lleva al espesamiento de la sangre; cuál, a su vez, lleva a la circulación de sangre pobre al cerebro. Asimismo, el amyloidosis o la acumulación de amiloide (una proteína anormal) en corazón y riñón puede llevar a las complicaciones serias.

Waldenstrom's macroglobulinemia - Mayo Clinic

¿Cómo se diagnostica el macroglobulinemia de Waldenström?

WM es diagnosticado fijando las características clínicas y patológicas. Los análisis de sangre se pueden hacer para verificar el CBC (hemograma completo). La electroforesis de la proteína se puede utilizar para descubrir niveles crecientes de urinálisis de la inmunoglobulina (IgM) M. se puede también hacer para descubrir las proteínas anormales en la carrocería.

Una biopsia puede ayudar a confirmar la diagnosis. La biopsia se toma generalmente de los ganglios linfáticos en el cuello, las armas, o la arista de encuentro. La aspiración de la médula se puede realizar para verificar si el cáncer se ha extendido.

Las pruebas moleculares para descubrir la mutación en el gen MYD88 pueden ayudar a distinguir WM de otros linfomas del linfocito B. Se sabe que este gen asciende la supervivencia y el incremento de las células de WM, y puede también ser utilizado para los propósitos terapéuticos.

Las técnicas de proyección de imagen tales como exploración de la tomografía (CT) calculada, proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) o exploración (PET) de la tomografía por emisión de positrones se pueden emplear para tomar imágenes y para medir la talla del tumor

¿Cuáles son las opciones del tratamiento para el macroglobulinemia de Waldenström?

La estrategia apropiada del tratamiento para WM se decide después de la salud del paciente, preferencias personales, efectos nocivos y el fragmento de la enfermedad se tiene en cuenta.

En pacientes con enfermedad asintomática, se recomienda el esperar vigilante o la vigilancia activa. El Plasmapheresis o la cantina del plasma se hace para relevar síndrome del hyperviscosity. Además, las terapias sistémicas (tales como quimioterapia) se pueden utilizar para matar a las células cancerosas rápidamente cada vez mayor.

La terapia biológica tal como inmunoterapia puede también ser una opción válida del tratamiento. Estos agentes utilizan el sistema inmune del paciente a las células cancerosas del combate. Las drogas biológicas del tratamiento también se llaman biologics. Pueden ser utilizadas solamente o conjuntamente con otras terapias, y son convenientes para el escenario inicial de la enfermedad o casos periódicos de WM. Las formas periódicas son las que se vuelven después de un período inicial de la terapia. Esta malignidad puede volverse en la situación original o puede afectar a una nueva parte del cuerpo.

La terapia apuntada con los anticuerpos monoclonales se puede también utilizar para tratar WM. Estas terapias se apuntan hacia las proteínas cancerígenas específicas y se asocian así a efectos menos nocivos. Finalmente, el trasplante de la célula madre puede ser una opción; sin embargo, no es conveniente para todo el mundo.

Fuentes

Last Updated: May 20, 2019

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