Quel est Acrokeratosis Paraneoplastica ?

Le paraneoplastica d'Acrokeratosis est également connu comme syndrome de Bazex et est un syndrome paraneoplastic rare, une constellation de découvertes, qui est due à la présence fondamentale d'une malignité systémique. Il est important de noter telles conditions parce qu'un index élevé de soupçon est nécessaire pour effectuer un diagnostic de la malignité.

Caractéristiques cliniques

C'est une dermatose qui se compose des lésions écallieuses rouges au-dessus des membres (les oreilles, le nez, les mains et les pieds), et est en grande partie associé aux cancers des voies aériennes supérieures ou du tractus gastro-intestinal. Les lésions sont présentes également des deux côtés, et ne sont pas irritantes dans la majorité de cas. Commençant aux bouts mêmes, elles progressent vers l'intérieur et peuvent finalement concerner le cuir chevelu, les pattes ou les armes, ou la liaison. Le patient donne habituellement une histoire de grammage significatif perdant au cours de la dernière année ou ainsi.

Le patient typique est un mâle blanc qui est sur 40 ans. Dans la plupart des cas des demandes de règlement topiques variées sont appliquées sans succès. La demande de règlement du cancer mène souvent à la définition partielle des sympt40mes de peau aussi bien. Les premières études ont noté qu'une récidive du cancer a été souvent annoncée par la réapparition des lésions cutanées précédemment guéries, soulignant leur nature paraneoplastic.

Les clous sont habituellement rapidement impliqués, et deviennent rouges et gonflés, cependant, manquant de n'importe quelle preuve de l'infection. La participation tardive du cuir chevelu peut mener à une apparence de nid d'abeilles.

Les lésions cutanées antidatent habituellement le diagnostic clinique du cancer par environ 11 mois en moyenne. Dans environ 60% de cas le cancer est un cancer épidermoïde, de la tête et du col, ou les poumons. Dans 16% c'est un carcinome mauvais différencié, dans environ 8% un adénocarcinome de la prostate, le poumon, l'estomac ou l'oesophage, et très inhabituellement il suit un carcinome à petites cellules du poumon, un cancer de la vessie, des cancers de sang ou des malignités lymphoïdes, et des cancers de la vésicule biliaire, de l'utérus ou du sein, notamment.

Mécanisme

Il n'est pas tout à fait clair pourquoi les lésions cutanées résultent de ces cancers, mais certains pensent que la réaction est due aux anticorps de croix-réaction contre la tumeur, qui grippent aux keratinocytes ou à la membrane basale de la peau, l'endommageant. Une autre théorie est que la peau de tels patients contient des antigènes ressemblant à ceux dans la tumeur qui stimulent le système immunitaire. D'autres proposent que la tumeur produise des facteurs de croissance, les molécules qui stimulent l'accroissement des keratinocytes, tels que l'accroissement de transformation factor-1 ou l'accroissement factor-1 d'insuline, qui font devenir épaissie et enlever la peau.

Diagnostic et management

Les antécédents médicaux devraient noter les facteurs de risque pour le cancer tel que le fumage, l'alcool et les toxines environnementales. L'interrogation de détail mènera type à l'admission de la fatigue, à une sensation de ne pas être bien, et à la perte de poids significative au-dessus de l'à court terme.

Les premiers tests habituellement concernent la biopsie cutanée et dirigent l'inspection d'immunofluorescence, qui donnent des résultats non spécifiques. Si les lésions persistent en dépit de la demande de règlement topique appropriée, une pleine inspection devrait être faite, y compris les prises de sang et la représentation exigées, pour éliminer la malignité interne. Tandis que le cancer est traité, les stéroïdes topiques et les émollients peuvent alléger la graduation de peau et réduire l'épaisseur de lésion. Quelques chercheurs ont employé des analogues ou des dérivés de la vitamine D de vitamine A, ou le calcipotriol, pour aider à normaliser la croissance épidermique avec la demande de règlement définitive ou palliative de la tumeur, selon l'étape du cancer. Dans la plupart des cas, malheureusement, le diagnostic est effectué après que la métastase se soit déjà produite, et la mortalité est élevée en cette condition due au cancer fondamental.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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