Che cosa è Acrokeratosis Paraneoplastica?

Il paraneoplastica di Acrokeratosis egualmente è conosciuto come sindrome di Bazex ed è una sindrome paraneoplastic rara, una costellazione dei risultati, che è dovuto la presenza di fondo di malignità sistematica. È importante prendere nota di tali circostanze perché un alto indice analitico di sospetto è necessario fare una diagnosi della malignità.

Funzionalità cliniche

È uno stato di interfaccia che consiste delle lesioni squamose rosse sopra le estremità (le orecchie, il radiatore anteriore, le mani ed i piedi) e principalmente è associato con i cancri delle vie respiratorie superiori o del tratto gastrointestinale. Le lesioni sono ugualmente presenti da entrambi i lati e non sono che prude nella maggior parte dei casi. Cominciando ai suggerimenti stessi, progrediscono verso l'interno e possono definitivo comprendere il cuoio capelluto, i cosciotti o le armi, o il circuito di collegamento. Il paziente dà solitamente una cronologia di peso significativo perdente durante l'anno scorso o così.

Il paziente tipico è un maschio bianco che è in 40 anni. Nella maggior parte dei casi i vari trattamenti attuali si applicano senza successo. Il trattamento del cancro piombo spesso a risoluzione parziale dei sintomi di interfaccia pure. Gli studi iniziali hanno notato che una ricorrenza del cancro è stata annunziata spesso dalla ricomparsa delle lesioni cutanee precedentemente curative, sottolineante la loro natura paraneoplastic.

I chiodi solitamente sono compresi rapidamente e sono rossi e gonfiati, tuttavia, mancando di tutta la prova dell'infezione. La partecipazione recente del cuoio capelluto può piombo ad un aspetto del favo.

Le lesioni cutanee retrodatano solitamente in media la diagnosi clinica di cancro entro circa 11 mese. In circa 60% dei casi il cancro è un carcinoma spinocellulare, della testa e del collo, o i polmoni. In 16% è un carcinoma male differenziato, in circa 8% un adenocarcinoma della prostata, il polmone, lo stomaco o l'esofago e segue molto insolitamente un piccolo carcinoma delle cellule del polmone, un cancro di vescica, i cancri di sangue o malignità linfoidi e cancri della cistifellea, dell'utero o del petto, tra l'altro.

Meccanismo

Non è abbastanza chiaro perché le lesioni cutanee derivano da questi cancri, ma alcune pensano che la reazione sia dovuto gli anticorpi direazione contro il tumore, che legano ai keratinocytes o alla membrana basale dell'interfaccia, danneggiandola. Un'altra teoria è che l'interfaccia di tali pazienti contiene gli antigeni che somigliano a quelli nel tumore che stimolano il sistema immunitario. Altri suggeriscono che il tumore produca i fattori di crescita, molecole che stimolano la crescita dei keratinocytes, quali la crescita di trasformazione factor-1 o la crescita factor-1 dell'insulina, che inducono l'interfaccia ad essere ispessita ed a staccare.

Diagnosi e gestione

L'anamnesi dovrebbe prendere nota dei fattori di rischio per cancro quali il fumo, l'alcool e le tossine ambientali. L'interrogazione specifica piombo tipicamente all'ammissione di fatica, ad una sensibilità dell'non essere bene e ad una perdita di peso significativa sopra l'a breve termine.

I primi esami solitamente comprendono la biopsia dell'interfaccia e dirigono l'esame dell'immunofluorescenza, che danno i risultati non specifici. Se le lesioni persistono malgrado il trattamento attuale appropriato, un esame completo dovrebbe essere fatto, compreso le analisi del sangue e la rappresentazione richieste, per eliminare la malignità interna. Mentre il cancro sta trattando, gli steroidi ed emollienti attuali possono alleviare la operazione di disgaggio di interfaccia e diminuire lo spessore della lesione. Alcuni ricercatori hanno usato i derivati di analoghi o di vitamina D della vitamina A, o il calcipotriol, per contribuire a normalizzare la crescita epidermica con il trattamento definitivo o palliativo del tumore, secondo la fase del cancro. Nella maggior parte dei casi, purtroppo, la diagnosi è perseguitata a metastasi già ha accaduto e la mortalità è alta in questa circostanza dovuto il cancro di fondo.

Sorgenti

  1. https://www.dermnetnz.org/topics/acrokeratosis-neoplastica/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3303451/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7640201
  4. https://escholarship.org/uc/item/4fz6f008

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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    Thomas, Liji. (2019, February 26). Che cosa è Acrokeratosis Paraneoplastica?. News-Medical. Retrieved on October 13, 2019 from https://www.news-medical.net/health/What-is-Acrokeratosis-Paraneoplastica.aspx.

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