Que é Acrokeratosis Paraneoplastica?

O paraneoplastica de Acrokeratosis igualmente é sabido como a síndrome de Bazex e é uma síndrome paraneoplastic rara, uma constelação de resultados, que seja devido à presença subjacente de uma malignidade sistemática. É importante tomar a nota de tais circunstâncias porque um deslocamento predeterminado alto da suspeita é necessário fazer um diagnóstico da malignidade.

Características clínicas

É uma condição de pele que consista em lesões escamosos vermelhas sobre as extremidades (as orelhas, o nariz, as mãos e os pés), e é associado na maior parte com os cancros da via aérea superior ou do aparelho gastrointestinal. As lesões estam presente ingualmente em ambos os lados, e não são sarnentos na maioria dos casos. Começando muito nas pontas, progridem para dentro e podem finalmente envolver o escalpe, os pés ou os braços, ou o tronco. O paciente dá geralmente uma história de peso significativo perdedor sobre o ano passado ou assim.

O paciente típico é um homem branco que esteja sobre 40 anos de idade. Os vários tratamentos tópicos são aplicados na maioria dos casos em vão. O tratamento do cancro conduz frequentemente à definição parcial de sintomas de pele também. Os estudos adiantados notaram que um retorno do cancro estêve anunciado frequentemente pela reaparição de lesões de pele previamente curadas, sublinhando sua natureza paraneoplastic.

Os pregos geralmente são envolvidos rapidamente, e tornam-se vermelhos e inchados, contudo, faltando toda a evidência da infecção. A participação atrasada do escalpe pode conduzir a uma aparência do favo de mel.

As lesões de pele pre-datar geralmente o diagnóstico clínico do cancro em aproximadamente 11 meses em média. Em aproximadamente 60% dos casos o cancro é uma carcinoma de pilha squamous, da cabeça e do pescoço, ou os pulmões. Em 16% é uma carcinoma deficientemente diferenciada, em aproximadamente 8% um adenocarcinoma da próstata, o pulmão, o estômago ou o esófago, e muito rara segue uma carcinoma pequena da pilha do pulmão, um cancro de bexiga, uns cancros de sangue ou malignidades lymphoid, e cancros da bexiga, do útero ou do peito de bílis, entre outros.

Mecanismo

Não é bastante claro porque as lesões de pele resultam destes cancros, mas algumas pensam que a reacção é devido aos anticorpos dereacção contra o tumor, que ligam aos keratinocytes ou à membrana do porão da pele, danificando a. Uma outra teoria é que a pele de tais pacientes contem os antígenos que se assemelham àqueles no tumor que estimulam o sistema imunitário. Outro sugerem que o tumor produza factores de crescimento, as moléculas que estimulam o crescimento dos keratinocytes, tais como o crescimento de transformação factor-1 ou o crescimento factor-1 da insulina, que fazem com que a pele se torne engrossada e se descasque.

Diagnóstico e gestão

A história médica deve tomar a nota dos factores de risco para o cancro tal como o fumo, o álcool e toxinas ambientais. A questão do específico conduzirá tipicamente à admissão da fadiga, a um sentimento de não ser bem, e à perda de peso significativa sobre o a curto prazo.

Os testes adiantados geralmente envolvem a biópsia da pele e dirigem o exame da imunofluorescência, que rendem resultados não específicos. Se as lesões persistem apesar do tratamento tópico apropriado, um exame completo deve ser feito, incluindo análises de sangue e a imagem lactente exigidas, para ordenar para fora a malignidade interna. Quando o cancro for tratado, os esteróides e emolientes tópicos podem aliviar a escamação de pele e reduzir a espessura da lesão. Alguns pesquisadores usaram analogs da vitamina A ou derivados da vitamina D, ou o calcipotriol, para ajudar a normalizar o crescimento epidérmico junto com o tratamento definitivo ou paliativo do tumor, segundo a fase do cancro. Na maioria dos casos, infelizmente, o diagnóstico é feito depois que a metástase tem ocorrido já, e a mortalidade é alta nesta circunstância devido ao cancro subjacente.

Fontes

  1. https://www.dermnetnz.org/topics/acrokeratosis-neoplastica/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3303451/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7640201
  4. https://escholarship.org/uc/item/4fz6f008

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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