¿Cuál es Acrokeratosis Paraneoplastica?

El paraneoplastica de Acrokeratosis también se conoce como síndrome de Bazex y es un síndrome paraneoplastic raro, una constelación de conclusión, que es debido a la presencia subyacente de una malignidad sistémica. Es importante tomar la nota de tales condiciones porque un alto índice de la sospecha es necesario hacer una diagnosis de la malignidad.

Características clínicas

Es una enfermedad de la piel que consiste en lesiones escamosas rojas sobre las extremidades (los oídos, la nariz, las manos y los pies), y se asocia sobre todo a los cánceres de la aerovía superior o del aparato gastrointestinal. Las lesiones están presentes igualmente en ambos lados, y no son que pica en la mayoría de casos. Comenzando en mismo los extremos, progresan hacia adentro y pueden finalmente implicar el cuero cabelludo, los tramos o las armas, o el enlace. El paciente da generalmente una historia del peso importante perdidoso durante el año pasado o tan.

El paciente típico es un varón blanco que está durante 40 años de edad. En la mayoría de los casos los diversos tratamientos tópicos se aplican sin éxito. El tratamiento del cáncer lleva a menudo a la resolución parcial de los síntomas de piel también. Los estudios tempranos observaron que una repetición del cáncer fue anunciada a menudo por la reaparición de las lesiones de piel previamente curadas, subrayando su naturaleza paraneoplastic.

Los clavos generalmente están implicados rápidamente, y llegan a ser rojos e hinchados, sin embargo, faltando cualquier prueba de la infección. La última implicación del cuero cabelludo puede llevar a un aspecto del panal.

Las lesiones de piel preceden generalmente la diagnosis clínica del cáncer por cerca de 11 meses por término medio. En el cerca de 60% de casos el cáncer es un carcinoma de células escamosas, de la culata de cilindro y del cuello, o los pulmones. En el 16% es un carcinoma mal distinguido, en el cerca de 8% una adenocarcinoma de la próstata, el pulmón, el estómago o el esófago, y sigue muy infrecuente un pequeño carcinoma de la célula del pulmón, un cáncer de diafragma, cánceres de sangre o las malignidades linfoides, y los cánceres de la vesícula biliar, del útero o del pecho, entre otros.

Mecanismo

No está muy sin obstrucción porqué las lesiones de piel resultan de estos cánceres, pero algunas piensan que la reacción es debido a los anticuerpos cruz-que reaccionan contra el tumor, que atan a los keratinocytes o a la membrana del sótano de la piel, dañándola. Otra teoría es que la piel de tales pacientes contiene los antígenos que se asemejan a los en el tumor que estimulen el sistema inmune. Otros sugieren que el tumor produzca los factores de incremento, las moléculas que estimulan el incremento de los keratinocytes, tales como incremento de transformación factor-1 o incremento factor-1 de la insulina, que hacen la piel espesarse y pelar.

Diagnosis y administración

El historial médico debe tomar la nota de los factores de riesgo para el cáncer tal como fumar, alcohol y toxinas ambientales. El preguntar del específico llevará típicamente a la admisión de la fatiga, a una sensación de no estar bien, y a la baja de peso importante sobre el a corto plazo.

Las pruebas tempranas implican biopsia de la piel y dirigen generalmente el examen de la inmunofluorescencia, que rinden resultados no específicos. Si las lesiones persisten a pesar del tratamiento tópico apropiado, un examen completo se debe hacer, incluyendo análisis de sangre y proyección de imagen requeridos, para eliminar malignidad interna. Mientras que se está tratando el cáncer, los esteroides y emolientes tópicos pueden aliviar la graduación a escala de piel y reducir el espesor de la lesión. Algunos investigadores han utilizado análogos de la vitamina A o derivados de la vitamina D, o calcipotriol, para ayudar a normalizar incremento epidérmico junto con el tratamiento definitivo o paliativo del tumor, dependiendo del escenario del cáncer. En la mayoría de los casos, lamentablemente, se hace la diagnosis después de que haya ocurrido la metástasis ya, y la mortalidad es alta en esta condición debido al cáncer subyacente.

Fuentes

  1. https://www.dermnetnz.org/topics/acrokeratosis-neoplastica/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3303451/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7640201
  4. https://escholarship.org/uc/item/4fz6f008

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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