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Quel est Ameloblastoma ?

Ameloblastoma, une maladie humaine rare, est une tumeur bénigne provenant de l'épithélium odontogenic. On le trouve couramment dans l'os de maxillaire. La tumeur se développe à partir de l'épithélium du germe de dent, de l'épithélium odontogenic de kyste, de l'épithélium squamous stratifié, et de l'épithélium d'organe d'émail. Ameloblastoma est la tumeur odontogenic la plus fréquente d'origine épithéliale avec des implications cliniques significatives, en dépit de l'catégorisation comme tumeur bénigne.

Ameloblastoma

Crédit d'image : Rames Khusakul/Shutterstock.com

Causes et sympt40mes

À cause de la rareté de la tumeur, la cause de l'ameloblastoma est principalement inconnue. Selon la recherche neuve, une tige a été découverte entre le développement de l'ameloblastoma et la mutation des gènes spécifiques impliqués dans la croissance des cellules, la division, et les facteurs de risque de survie comme l'hygiène dentaire faible, ignorant n'importe quel gonflement dans le maxillaire, et groupe ethnique (plus courant dans les communautés africaines et asiatiques) sont connues pour augmenter les possibilités d'une personne de avoir cette forme de tumeur.

Les sympt40mes le plus couramment rapportés comprennent - l'accroissement anormal du maxillaire, gonflant (indolore) dans le maxillaire, un mouvement desserré des dents multiples, la douleur osseuse (peut-être continue), les ulcérations de la bouche, et l'éruption de dent retardée.

Catégorie

En 2017, l'Organisation Mondiale de la Santé (WHO) a révisé sa catégorie d'ameloblastoma. La version neuve classe des patients par catégorie dans trois catégories : conventionnel, unicystic, et périphérique. Le genre le plus répandu d'ameloblastoma est l'ameloblastoma conventionnel, qui représente 85 pour cent de tous les ameloblastomas et surgit principalement pendant les troisième et quatrièmes décennies de la durée. À cause de son régime accru de récidive, son comportement biologique est vraisemblablement plus agressif.

Les ameloblastomas d'Unicystic (AU) sont des tumeurs avec la morphologie cystique. C'est un épithélium ameloblastic qui peut entraîner la croissance tumorale dans le lumen et le tissu conjonctif fibreux. L'ameloblastoma périphérique est le type le plus rare d'ameloblastoma, représentant approximativement 1% de cas. Il est le plus courant dans la gencive de la mandibule et affecte des personnes avec un âge moyen de 52 ans. Même lorsque traité conservativement, les récidives sont rares.

Génétique d'ameloblastoma

Plusieurs mutations génétiques dans l'ameloblastoma ont été découvertes dans des investigations génétiques récentes utilisant le tissu tumoral, les lignées cellulaires, et les souris transgéniques. Des mutations somatiques et activantes récurrentes dans la protéine kinase mitogène-activée (MAPK) et les voies soniques de signalisation de hérisson (CHUT) ont été découvertes dans la recherche.

Les BRAF, les RAS, et les gènes du récepteur 2 de facteur de croissance des fibroblastes (FGFR2) tous se sont avérés pour avoir des mutations dans la voie de MAPK dans l'ameloblastoma. Les mutations BRAF, RAS, et FGFR2 sont trouvées dans environ 79% de cas d'ameloblastoma.

Épidémiologie

Ameloblastoma est une maladie rare, avec une incidence annuelle de 0,5 cas neufs selon 1.000.000 personnes. Il y a, cependant, des distinctions géographiques : Par rapport au monde occidental, l'Afrique, la Chine, et l'Inde ont des incidences plus élevées. Ameloblastomas le plus couramment sont trouvés entre les âges de 30 et de 60 (moyenne de 36 ans) avec une crête autour de la cinquième décennie.

Le rapport de mâles aux femelles a 1,2 ans : 1. Ameloblastomas composent 1% de toutes les tumeurs dans la tête et le col. Ameloblastomas sont le genre le plus répandu de tumeur odontogenic, représentant environ 18% de toutes les caisses.

Diagnostic et demande de règlement

Une combinaison d'inspection clinique et d'un rayon X est utilisée généralement pour diagnostiquer l'ameloblastoma soupçonné. Le transfert à un chirurgien oral et maxillo-facial pour une deuxièmes opinion et confirmation du diagnostic est assez habituel. Beaucoup d'ameloblastomas sont découverts par hasard au dentiste pendant des fonctionnements ou des rayons X dentaires normaux.

Quand une tumeur semble être une infection, entraînant le malaise et gonflement dans le maxillaire, elle est habituellement traitée avec des antibiotiques. Quand les antibiotiques ne soulagent pas les sympt40mes, un rayon X régulier est pris pour vérifier davantage les sympt40mes, et l'ameloblastoma probable est découvert. D'autres tests comprenant des échographies de CT, des IRMs, et une biopsie de l'os sont employés pour confirmer la présence de la tumeur.

Ameloblastomas sont traités chirurgicalement ou d'une façon non chirurgicale pour l'initiale et les cas périodiques. Un prudent (type I) ou extrémité (technique chirurgicale de type II) pourrait être employé. La résection radiale avec des marges de 1 résection de cm est maintenant la demande de règlement normale pour l'ameloblastoma. Le régime de récidive s'échelonne de 0% à 15%.

Des marges plus larges de résection (telles que le type granulaire de cellules) peuvent être exigées pour des genres plus agressifs d'ameloblastoma. La chirurgie conservatrice, telle que l'énucléation et le curetage, a un régime de récidive jusqu'à de 55% et est seulement recommandée pour l'ameloblastoma unicystic avec une configuration luminal de développement.

Hormis le modèle de croissance potentiellement plus agressif, l'ameloblastoma récurrent est associé à deux autres problèmes majeurs : le développement de la métastase, désigné sous le nom de l'ameloblastoma malin, et la transformation dans un carcinome ameloblastic, qui ont des régimes de 2% dans l'ameloblastoma récurrent.

Ameloblastomas ayant des métastases principalement dans les poumons (mais avec les mêmes bornes cytologiques que l'ameloblastoma initial) désigné sous le nom de l'ameloblastoma malin. Un carcinome ameloblastic, d'autre part, a toutes les caractéristiques cytologiques d'une tumeur maligne.

Traitements visés et médicament médicament moléculaires pour l'ameloblastoma

L'identification et l'élucidation des voies moléculaires actives ont mis l'accent sur la possibilité pour la thérapeutique visée moléculaire novatrice dans la demande de règlement de l'ameloblastoma avec des altérations génétiques. Le principal avantage du traitement visé moléculaire est qu'il peut réduire la morbidité chirurgicale dans la chirurgie de résection, l'ameloblastoma récurrent, et l'ameloblastoma métastasique.

Les médicaments qui suppriment les actions du mutant BRAF et MEK ont le potentiel d'être employé dans le traitement visé moléculaire pour l'ameloblastoma. Les gènes mutés de BRAF sont empêchés par le vemurafenib et le dabrafenib ; le gène de la mutation MEK est empêché par le trametinib, et les gènes FGFR2 mutés sont empêchés par le ponatinib et le regorafenib.

Le traitement trois visé moléculaire pour la mutation de BRAF V600E ont été reconnus par les USA Food and Drug Administration : vemurafenib, dabrafenib, et trametinib pour des mutations de BRAF et trametinib pour des mutations de MEK. Vemurafenib et dabrafenib ont été également utilisés pour traiter des mélanomes avec des mutations de BRAF V600E utilisant le traitement visé moléculaire.

À l'avenir, des études clinique-pathologiques de corrélation seront requises pour développer les médicaments nouveaux qui sont efficaces et conservateur, augmentant de ce fait la qualité de vie de ces patients.

Références :

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Last Updated: Nov 17, 2021

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