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Che cosa è Ameloblastoma?

Ameloblastoma, una malattia umana rara, è un tumore benigno che proviene dall'epitelio odontogenic. È trovato comunemente nell'osso della mascella. Il tumore si sviluppa dall'epitelio del germe del dente, dall'epitelio odontogenic della ciste, dall'epitelio squamoso stratificato e dall'epitelio dell'organo dello smalto. Ameloblastoma è il tumore odontogenic più frequente dell'origine epiteliale con le implicazioni cliniche significative, malgrado la categorizzazione come tumore benigno.

Ameloblastoma

Credito di immagine: Rames Khusakul/Shutterstock.com

Cause e sintomi

A causa della rarità del tumore, la causa del ameloblastoma è pricipalmente sconosciuta. Secondo la nuova ricerca, un collegamento è stato scoperto fra lo sviluppo del ameloblastoma e la mutazione dei geni specifici in questione nella crescita delle cellule, nella divisione e nei fattori di rischio di sopravvivenza come igiene dentale difficile, trascurante tutto il gonfiamento nella mascella e l'origine etnica (più comune nelle comunità africane ed asiatiche) è conosciuta per aumentare le probabilità di una persona di avere questo modulo del tumore.

I sintomi il più comunemente riferiti comprendono - la crescita anormale nella mascella, rigonfia (indolore) nella mascella, in un movimento sciolto dei denti multipli, nell'osteoalgia (forse continua), nelle ulcerazioni nella bocca e nell'eruzione di dente in ritardo.

Classificazione

Nel 2017, l'organizzazione mondiale della sanità (WHO) ha riveduto la sua classificazione di ameloblastoma. La nuova versione categorizza i pazienti in tre categorie: convenzionale, unicystic ed unità periferica. Il genere più prevalente di ameloblastoma è ameloblastoma convenzionale, che rappresenta 85 per cento di tutti i ameloblastomas e sorge soprattutto nelle terze e quarte decadi di vita. A causa della sua tariffa aumentata di ricorrenza, il suo comportamento biologico è probabilmente più aggressivo.

I ameloblastomas di Unicystic (AU) sono neoplasma con la morfologia cistica. È un epitelio ameloblastic che può causare la crescita del tumore nel lumen e nel tessuto connettivo fibroso. Il ameloblastoma periferico è il tipo più raro di ameloblastoma, rappresentante circa 1% degli avvenimenti. È il più comune nella gengiva della mandibola e pregiudica le persone con un'età media di 52 anni. Anche quando trattato conservativamente, le ricorrenze sono rare.

La genetica del ameloblastoma

Parecchie mutazioni genetiche in ameloblastoma sono state scoperte nelle indagini genetiche recenti che impiegano il tessuto del tumore, le linee cellulari ed i mouse transgenici. Le mutazioni somatiche e d'attivazioni ricorrenti nella chinasi proteica mitogene-attivata (MAPK) e le vie soniche di segnalazione dell'istrice (ZITTO) sono state scoperte nella ricerca.

I BRAF, i RAS ed i geni del ricevitore 2 di fattore di crescita del fibroblasto (FGFR2) tutti sono stati trovati per avere mutazioni nella via di MAPK in ameloblastoma. Le mutazioni BRAF, RAS e FGFR2 sono trovate in circa 79% dei casi di ameloblastoma.

Epidemiologia

Ameloblastoma è una malattia rara, con un'incidenza annuale di 0,5 nuovi casi per 1.000.000 persone. Ci sono, tuttavia, distinzioni geografiche: Rispetto al mondo occidentale, l'Africa, la Cina e l'India hanno più alte incidenze. Ameloblastomas è trovato il più comunemente fra le età di 30 e di 60 (una media di 36 anni) con un picco intorno alla quinta decade.

Il rapporto dei maschi alle femmine è 1,2: 1. Ameloblastomas compone 1% di tutti i tumori nella testa e nel collo. Ameloblastomas è il genere più prevalente di tumore odontogenic, rappresentante circa 18% di tutte le casse.

Diagnosi e trattamento

Una combinazione sia di esame clinico che di raggi x è comunemente usata diagnosticare il ameloblastoma sospettato. Il rinvio ad un chirurgo orale e Maxillofacial per una seconde opinione e conferma della diagnosi è equo usuale. Molti ameloblastomas sono scoperti per caso al dentista durante le operazioni o i raggi x dentari ordinari.

Quando un tumore sembra essere un'infezione, causare il disagio e gonfiare nella mascella, è trattato solitamente con gli antibiotici. Quando gli antibiotici non riescono a facilitare i sintomi, i raggi x regolari sono catturati più ulteriormente per controllare i sintomi e il ameloblastoma probabile è scoperto. Ulteriori prove compreso le scansioni di CT, le scansioni di MRI e una biopsia dell'osso sono usate per confermare la presenza del tumore.

Ameloblastomas è trattato chirurgicamente o in modo non chirurgico per sia l'iniziale che i casi di ricorso. Un prudente (tipo I) o estremo (tipo tecnica chirurgica di II) potrebbe essere usato. La resezione radiale con i margini di 1 resezione di cm ora è il trattamento standard per il ameloblastoma. La tariffa di ricorrenza varia da 0% a 15%.

Gli più ampi margini di resezione (quale il tipo granulare delle cellule) possono essere richiesti per i generi più aggressivi di ameloblastoma. L'ambulatorio conservatore, quali il enucleation ed il raschiamento, ha una tariffa di ricorrenza di fino a 55% e soltanto è raccomandato per il ameloblastoma unicystic con un reticolo luminal dello sviluppo.

Oltre al modello di crescita potenzialmente più aggressivo, il ameloblastoma ricorrente è associato con altri due problemi principali: lo sviluppo della metastasi, citato come ameloblastoma maligno e la trasformazione in un carcinoma ameloblastic, di cui tutt'e due ha tariffe di 2% in ameloblastoma ricorrente.

Ameloblastomas che ha metastasi soprattutto nei polmoni (ma con gli stessi indicatori citologici del ameloblastoma iniziale) si riferisce a come ameloblastoma maligno. Un carcinoma ameloblastic, d'altra parte, ha tutte caratteristiche citologiche di un tumore maligno.

A terapie mirate a e basate droga molecolari per il ameloblastoma

L'identificazione e la delucidazione delle vie molecolari attive hanno sottolineato la possibilità per terapeutica mirata a molecolare innovatrice nel trattamento del ameloblastoma con le alterazioni genetiche. Il vantaggio principale della terapia mirata a molecolare è che può diminuire la morbosità chirurgica nella chirurgia di resezione, in ameloblastoma ricorrente e in ameloblastoma metastatico.

Le droghe che sopprimono gli atti del mutante BRAF e MEK hanno il potenziale di essere utilizzato nella terapia mirata a molecolare per il ameloblastoma. I geni mutati di BRAF sono inibiti da vemurafenib e da dabrafenib; il gene di MEK di mutazione è inibito da trametinib ed i geni mutati FGFR2 sono inibiti da ponatinib e da regorafenib.

La terapia mirata a molecolare tre per la mutazione di BRAF V600E è stata approvata dagli Stati Uniti Food and Drug Administration: vemurafenib, dabrafenib e trametinib per le mutazioni di BRAF e trametinib per le mutazioni di MEK. Vemurafenib e il dabrafenib egualmente sono stati utilizzati per trattare i melanomi con le mutazioni di BRAF V600E facendo uso della terapia mirata a molecolare.

In futuro, gli studi clinico-patologici di correlazione saranno richiesti per sviluppare le medicine novelle che sono sia efficaci che conservatore, quindi aumentanti la qualità di vita di questi pazienti.

Riferimenti:

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Last Updated: Nov 17, 2021

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