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¿Cuál es Ameloblastoma?

Ameloblastoma, una enfermedad humana rara, es un tumor benigno que origina en el epitelio odontogenic. Se encuentra común en el hueso de la boca. El tumor se convierte del epitelio del germen del diente, del epitelio odontogenic del quiste, del epitelio squamous estratificado, y del epitelio del órgano de la esmalte. Ameloblastoma es el tumor odontogenic más frecuente del origen epitelial con implicaciones clínicas importantes, a pesar de la clasificación como tumor benigno.

Ameloblastoma

Haber de imagen: Rames Khusakul/Shutterstock.com

Causas y síntomas

Debido a la rareza del tumor, la causa del ameloblastoma es principal desconocida. Según la nueva investigación, un eslabón se ha descubierto entre el revelado del ameloblastoma y la mutación de los genes específicos implicados en incremento de la célula, la división, y factores de riesgo de la supervivencia como la higiene dental pobre, ignorando cualquier hinchazón en la boca, y la pertenencia étnica (más común en comunidades africanas y asiáticas) se sabe para aumentar las ocasiones de una persona del tener esta forma del tumor.

Los síntomas lo más común posible denunciados incluyen - incremento anormal en la boca, hinchándose (sin dolor) en la boca, un movimiento flojo de dientes múltiples, el dolor óseo (quizá contínuo), ulceraciones en la boca, y la erupción de diente demorada.

Clasificación

En 2017, la Organización Mundial de la Salud (WHO) revisó su clasificación del ameloblastoma. La nueva versión categoriza a pacientes en tres categorías: convencional, unicystic, y periférico. La clase más frecuente de ameloblastoma es el ameloblastoma convencional, que explica el 85 por ciento de todos los ameloblastomas y se presenta sobre todo en las terceras y cuartas décadas de vida. Debido a su régimen creciente de la repetición, su comportamiento biológico es probablemente más agresivo.

Los ameloblastomas de Unicystic (AU) son neoplasmas con morfología enquistada. Es un epitelio ameloblastic que puede causar incremento del tumor en el lumen y el tejido conectivo fibroso. El ameloblastoma periférico es el tipo más raro de ameloblastoma, explicando el aproximadamente 1% de acontecimientos. Es el más común del gingiva de la mandíbula y afecta a individuos con una edad media de 52 años. Incluso cuando están tratadas conservador, las repeticiones son infrecuentes.

Genética del ameloblastoma

Varias mutaciones genéticas en ameloblastoma se han descubierto en las investigaciones genéticas recientes que empleaban el tejido del tumor, variedades de células, y ratones transgénicos. Las mutaciones somáticas y que activaban periódicas en la cinasa de proteína mitógeno-activada (MAPK) y los caminos acústicos de la transmisión de señales del erizo (SHH) fueron descubiertos en la investigación.

Los BRAF, los RAS, y los genes del receptor 2 del factor de incremento del fibroblasto (FGFR2) todos se han encontrado para tener mutaciones en el camino de MAPK en ameloblastoma. Las mutaciones BRAF, RAS, y FGFR2 se encuentran en el cerca de 79% de casos del ameloblastoma.

Epidemiología

Ameloblastoma es una enfermedad infrecuente, con una incidencia anual de 0,5 nuevos casos por 1.000.000 individuos. Hay, sin embargo, distinciones geográficas: Con respecto al mundo occidental, África, China, y la India tienen incidencias más altas. Ameloblastomas se encuentra lo más común posible entre las edades de 30 y 60 (promedio de 36 años) con un pico alrededor de la quinta década.

La índice de varones a las hembras es 1,2: 1. Ameloblastomas compone el 1% de todos los tumores en la culata de cilindro y el cuello. Ameloblastomas es la clase más frecuente de tumor odontogenic, explicando el cerca de 18% de todas las cajas.

Diagnosis y tratamiento

Una combinación del examen clínico y de una radiografía es de uso general diagnosticar ameloblastoma sospechoso. La remisión a un cirujano oral y maxilofacial para una segunda opinión y confirmación de la diagnosis es bastante usual. Muchos ameloblastomas se descubren por casualidad en el dentista durante operaciones o radiografías dentales ordinarias.

Cuando un tumor parece ser una infección, causar malestar e hinchamiento en la boca, se trata generalmente con los antibióticos. Cuando los antibióticos no pueden facilitar los síntomas, una radiografía regular se toma para verificar más lejos los síntomas, y se descubre el ameloblastoma probable. Otras pruebas incluyendo exploraciones del CT, exploraciones de MRI, y una biopsia del hueso se utilizan para confirmar la presencia del tumor.

Ameloblastomas se trata quirúrgico o de modo no quirúrgico para la inicial y los casos que se repiten. Un prudente (tipo I) o extremo (el tipo técnica quirúrgica de II) podría ser utilizado. La resección radial con los márgenes de 1 resección del cm ahora es el tratamiento estándar para el ameloblastoma. El régimen de la repetición coloca a partir de la 0% hasta el 15%.

Márgenes más anchos de la resección (tales como el tipo granular de la célula) se pueden requerir para clases más agresivas de ameloblastoma. La cirugía conservadora, tal como enucleation y curetaje, tiene un índice de la repetición del hasta 55% y se recomienda solamente para el ameloblastoma unicystic con una configuración luminal del revelado.

Independientemente de la estructura de crecimiento potencialmente más agresiva, el ameloblastoma periódico se asocia a dos otros problemas graves: el revelado de la metástasis, designado ameloblastoma malo, y la transformación en un carcinoma ameloblastic, que tiene índices del 2% en ameloblastoma periódico.

Ameloblastomas que tiene metástasis sobre todo en los pulmones (pero con los mismos marcadores citológicos que el ameloblastoma inicial) se refiere como ameloblastoma malo. Un carcinoma ameloblastic, por otra parte, tiene todas las características citológicas de un tumor malo.

Terapias apuntadas y droga-basadas moleculares para el ameloblastoma

La identificación y la aclaración de caminos moleculares activos han acentuado la posibilidad de la terapéutica apuntada molecular innovadora en el tratamiento del ameloblastoma con cambios genéticos. La ventaja principal de la terapia apuntada molecular es que puede reducir morbosidad quirúrgica en cirugía de la resección, ameloblastoma periódico, y ameloblastoma que se extiende por metástasis.

Las drogas que suprimen las acciones del mutante BRAF y MEK tienen el potencial de ser utilizado en la terapia apuntada molecular para el ameloblastoma. Los genes transformados de BRAF son inhibidos por el vemurafenib y el dabrafenib; el gen del MEK de la mutación es inhibido por el trametinib, y los genes transformados FGFR2 son inhibidos por el ponatinib y el regorafenib.

La terapia apuntada molecular tres para la mutación de BRAF V600E ha sido aprobada por los E.E.U.U. Food and Drug Administration: vemurafenib, dabrafenib, y trametinib para las mutaciones de BRAF y trametinib para las mutaciones del MEK. Vemurafenib y el dabrafenib también se han utilizado para tratar melanomas con mutaciones de BRAF V600E usando terapia apuntada molecular.

En el futuro, los estudios clínico-patológicos de la correlación serán requeridos para desarrollar el remedio nuevo que es efectivo y conservador, de tal modo aumentando la calidad de vida de estos pacientes.

Referencias:

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Last Updated: Nov 17, 2021

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