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Quelle est Anti-NMDA encéphalite de récepteur ?

Les récepteurs de N-méthylique-D-aspartate (NMDAR) sont des glissières de cation dans le cerveau qui jouent des rôles majeurs dans la boîte de vitesses des impulsions nerveuses et de la plasticité neuronale. Ces glissières ligand-déclenchées ont deux sous-unités, elles grippent la glycine sur une sous-unité, d'appelé la sous-unité NR1, alors que NR2 la sous-unité, qui peut être A, B, C ou D dans le type, glutamate de grippages. Les différentes formes des récepteurs de NMDA existent basé sur les combinaisons variables des sous-unités.

Ceci affecte leurs activités et où elles sont trouvées, ainsi que comment elles répondent aux molécules de messager intracellulaire. Sur-- et sous-activité des récepteurs de NMDA est associé aux manifestations pathologiques, telles que le hyperexcitation et la schizophrénie, respectivement.

L'Anti-NMDAR encéphalite est un trouble provoqué par des anticorps augmentés contre les sous-unités NR1-NR2. Ceci mène à un état neuropsychiatrique, et a été diagnostiqué la première fois dans quatre jeunes femmes avec les tératomes ovariens. Ces femmes sont venues à l'attention dans des problèmes de mémoire ou des conditions psychotiques aiguës, mais aux sympt40mes plus neurologiques rapidement développés et ont dû la première fois être hospitalisées pour des soins intensifs. Elles ont eu ce qui s'est éventuellement avéré une encéphalite auto-immune dirigée contre les antigènes trouvés le plus richement dans la région hippocampal du cerveau, qui ont été recensés comme NMDAR. C'est le trouble encephalitic auto-immune le plus courant suivant l'encéphalomyélite aiguë de démyélinisant (ADEM).

Chirurgie pour retirer la tumeur accouplée avec l'immunothérapie souvent prouvée pour être curatif en dépit du cours clinique orageux. Les anticorps sont habituellement dirigés contre le NR1 plutôt que les sous-unités NR2 et exercent des effets potentiellement réversibles sur les récepteurs.

Caractéristiques cliniques

La plupart des patients présentant l'anti-NMDAR encéphalite étaient des jeunes femmes, avec un âge moyen de 23 ans, bien que quelques patients aient été des jeunes enfants ou très agés. Les synthèses actuelles supportent la perception changée que l'anti-NMDAR encéphalite peut affecter des mâles et les femelles à en vieillissent, avec ou sans des tumeurs.

L'exposé universel est avec la psychose ou la mémoire modifiée, souvent liée aux grippages, la catatonie, les niveaux variés de l'inconscience, les dyskinésies ou le mouvement anormal, les variations autonomes comme du battement ou la température de coeur, et la hypoventilation. Presque 60% d'entre eux a eu une tumeur, dont le plus courant était tératome ovarien.

Management

Tôt et traitement agressif avec l'immunothérapie a été associé à de meilleurs résultats. L'échange de plasma pour éliminer les anticorps a mené à une réfection des nombres de surface NMDAR de cellules et de boîtiers de NMDAR dans les dendrites postsynaptic, qui était inférieur d'abord suivre le début du trouble. Ceci semble confirmer la nature pathogène des anticorps, d'autant plus que la gestion des antagonistes de NMDAR produit plusieurs des mêmes sympt40mes.

Pronostic

Trois sur tous les quatre patients peuvent être prévus récupérer complet ou presque totalement. Les patients qui récupèrent de ce trouble caractéristiquement ne rappellent pas la maladie, qui est probablement due à l'échec de la plasticité neuronale aux synapses par le grippement d'anticorps. La guérison est prolongée, et les rechutes sont courantes, particulièrement si la tumeur est non identifiée ou se reproduit, bien qu'elles puissent se produire même dans les patients sans tumeurs. Ceci pourrait être parce qu'il est difficile régler la réaction immunitaire dans le cerveau par immunothérapie. Dans les patients, le cyclophosphamide et le rituximab réfractaires en isolation ou ensemble efficace prouvé.

En conclusion, l'anti-NMDAR encéphalite est un état immunisé-assisté du type paraneoplastic, qui est diagnostiqué par des sérodiagnostics. Elle est traitable et transporte un pronostic très bon mais exige des soins intensifs pendant son cours à cause de la gravité à laquelle le cerveau est impliqué.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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