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Che cosa è l'encefalite Anti--NMDA del ricevitore?

I ricevitori dell'N-metilico-D-aspartato (NMDAR) sono canali del catione nel cervello che svolgono i ruoli importanti nella trasmissione degli impulsi nervosi e della plasticità di un neurone. Questi canali legante-gated hanno due sottounità, essi legano la glicina su un sottounità, chiamato l'sottounità NR1, mentre NR2 l'sottounità, che può essere A, B, C o D nel tipo, glutammato di legature. I moduli differenti dei ricevitori di NMDA esistono basato sopra le combinazioni varianti di sottounità.

Ciò pregiudica le loro attività e dove sono trovati come pure come essi risponde alle molecole intracellulari del messaggero. Sia sovra- che sotto-attività dei ricevitori di NMDA è associato con le manifestazioni patologiche, quali il hyperexcitation e la schizofrenia, rispettivamente.

L'encefalite Anti--NMDAR è un disordine causato dagli anticorpi sollevati contro gli sottounità NR1-NR2. Ciò piombo ad uno stato neuropsichiatrico ed in primo luogo è stata diagnosticata in quattro giovani donne con i teratomas ovarici. Queste donne in primo luogo sono venuto all'attenzione con i problemi di memoria o le circostanze psicotiche acute, ma ai sintomi più neurologici rapido sviluppati ed hanno dovuto essere ospedalizzate per terapia intensiva. Hanno avute che cosa finalmente è stato trovato per essere un'encefalite autoimmune diretta contro gli antigeni trovati il pienamente nella regione hippocampal del cervello, che sono stati identificati come il NMDAR. È il disordine encephalitic autoimmune più comune che segue l'encefalomielite demyelinating acuta (ADEM).

Chirurgia per eliminare il tumore coppia con immunoterapia rivelata spesso essere curativo malgrado il decorso clinico tempestoso. Gli anticorpi solitamente sono diretti contro il NR1 piuttosto che gli sottounità NR2 ed hanno effetti potenzialmente reversibili sui ricevitori.

Funzionalità cliniche

La maggior parte dei pazienti con l'encefalite anti--NMDAR erano giovani donne, con un'età media di 23 anni, sebbene alcuni pazienti fossero stati bambini piccoli o molto anziano. Le generalità correnti supportano la percezione variabile che l'encefalite anti--NMDAR può pregiudicare sia i maschi che le femmine a tutta l'età, con o senza i tumori.

La presentazione universale è con psicosi o memoria alterata, connessa spesso con gli attacchi, catatonia, vari livelli di inconsapevolezza, discinesie o movimento anormale, le variazioni autonome quali nel battimento o la temperatura di cuore e hypoventilation. Quasi 60% di loro ha avuto un tumore, di cui il più comune era teratoma ovarico.

Gestione

Il trattamento iniziale ed aggressivo con immunoterapia è stato associato con un migliore risultato. Lo scambio del plasma per eliminare gli anticorpi piombo ad un ripristino dei numeri della superficie NMDAR delle cellule e dei cluster di NMDAR nei dendrites postsinaptici, che era basso inizialmente quanto segue l'inizio del disordine. Ciò sembra confermare la natura patogena degli anticorpi, particolarmente poiché l'amministrazione degli antagonisti di NMDAR produce molti degli stessi sintomi.

Prognosi

Tre di ogni quattro pazienti possono essere preveduti di recuperare completamente o quasi completamente. I pazienti che recuperano da questo disordine tipicamente non riescono a ricordare la malattia, che è probabilmente dovuto l'errore di plasticità di un neurone alle sinapsi tramite l'associazione dell'anticorpo. Il ripristino è prolungato e le ricadute sono comuni, particolarmente se il tumore è non identificato o ricorre, sebbene possano accadere anche in pazienti senza tumori. Ciò potrebbe essere perché la risposta immunitaria all'interno del cervello è difficile da gestire da immunoterapia. In pazienti, in ciclofosfoammide e nel rituximab refrattari efficace in isolamento o insieme provato.

In conclusione, l'encefalite anti--NMDAR è uno stato immune-mediato del tipo paraneoplastic, che è diagnosticato dai test sierologici. È trattabile e porta una prognosi molto buona ma richiede la terapia intensiva durante il suo corso a causa della severità a cui il cervello è implicato.

Sorgenti

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2607118/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3563251/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/
  4. http://cp.neurology.org/content/early/2016/02/01/CPJ.0000000000000219

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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