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Que é Anti-NMDA encefalite do receptor?

Os receptors do N-metílico-D-aspartato (NMDAR) são os canais do cation no cérebro que jogam papéis importantes na transmissão de impulsos de nervo e da plasticidade neuronal. Estes canais ligante-bloqueados tiverem duas subunidades, eles ligam a glicina em uma subunidade, chamada a subunidade NR1, quando NR2 a subunidade, que pode ser A, B, C ou D no tipo, glutamato dos ligamentos. Os formulários diferentes dos receptors de NMDA existem baseado nas combinações de variação de subunidades.

Isto afecta suas actividades e onde são encontrados, assim como como eles responde às moléculas intracelulares do mensageiro. Ambos sobre e a hipoactividade dos receptors de NMDA são associados com as manifestações patológicas, tais como o hyperexcitation e a esquizofrenia, respectivamente.

A Anti-NMDAR encefalite é uma desordem causada pelos anticorpos aumentados contra as subunidades NR1-NR2. Isto conduz a uma condição neuropsiquiátrica, e foi diagnosticado primeiramente em quatro jovens mulheres com teratomas ovarianos. Estas mulheres primeiramente vieram à atenção com problemas de memória ou circunstâncias dementes agudas, mas aos sintomas mais neurológicos ràpida desenvolvidos e tiveram que ser hospitalizadas para cuidados intensivos. Tiveram o que foi encontrado eventualmente para ser uma encefalite auto-imune dirigida contra os antígenos encontrados o mais rica na região hippocampal do cérebro, que foram identificados como o NMDAR. É a desordem encefalítica auto-imune a mais comum que segue a encefalomielite demyelinating aguda (ADEM).

Cirurgia para remover o tumor acoplado com a imunoterapia provada frequentemente ser curativo apesar do curso clínico tormentoso. Os anticorpos geralmente são dirigidos contra o NR1 um pouco do que as subunidades NR2 e têm efeitos potencial reversíveis nos receptors.

Características clínicas

A maioria de pacientes com anti-NMDAR encefalite eram jovens mulheres, com uma idade mediana de 23 anos, embora alguns pacientes foram jovens crianças ou muito idosos. As vistas gerais actuais apoiam a percepção mudada que a anti-NMDAR encefalite pode afectar homens e fêmeas em toda a idade, com ou sem tumores.

A apresentação universal é com a psicose ou memória alterada, associada frequentemente com as apreensões, a catatonia, vários níveis de inconsciência, discinesias ou movimento anormal, variações autonómicas como no batimento cardíaco ou a temperatura, e hypoventilation. Quase 60% deles teve um tumor, de que o mais comum era teratoma ovariano.

Gestão

O tratamento adiantado e agressivo com imunoterapia foi associado com um resultado melhor. A troca do plasma para remover os anticorpos conduziu a uma restauração dos números da superfície NMDAR da pilha e dos conjuntos de NMDAR nas dendrites postsynaptic, que era baixo início em seguir o início da desordem. Isto parece confirmar a natureza patogénico dos anticorpos, especialmente desde que a administração de antagonistas de NMDAR produz muitos dos mesmos sintomas.

Prognóstico

Três de cada quatro pacientes podem ser esperados recuperar completamente ou quase completamente. Os pacientes que recuperam desta desordem caracterìstica não recordam a doença, que é provavelmente devido à falha da plasticidade neuronal nas sinapses pelo emperramento do anticorpo. A recuperação está prolongada, e tem uma recaída é comum, especialmente se o tumor é não identificado ou retorna, embora podem acontecer mesmo nos pacientes sem tumores. Isto poderia ser porque a resposta imune dentro do cérebro é difícil de controlar pela imunoterapia. Em pacientes, no cyclophosphamide e no rituximab refractários no isolamento ou em eficaz junto provado.

Em conclusão, a anti-NMDAR encefalite é uma condição imune-negociada do tipo paraneoplastic, que é diagnosticado por testes serologic. É tratável e leva um prognóstico muito bom mas exige cuidados intensivos durante seu curso devido à severidade a que o cérebro é involvido.

Fontes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2607118/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3563251/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/
  4. http://cp.neurology.org/content/early/2016/02/01/CPJ.0000000000000219

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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