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¿Cuál es encefalitis Anti-NMDA del receptor?

Los receptores del N-metílico-D-aspartato (NMDAR) son los canales del catión en el cerebro que desempeñan papeles importantes en la transmisión de los impulsos de nervio y de la plasticidad neuronal. Estos canales ligand-bloqueados tienen dos subunidades, ellos atan la glicocola en una subunidad, llamada la subunidad NR1, mientras que NR2 la subunidad, que puede ser A, B, C o D en tipo, glutamato de los lazos. Diversas formas de los receptores de NMDA existen basado sobre las combinaciones diversas de subunidades.

Esto afecta a sus actividades y donde se encuentran, así como cómo ellas responde a las moléculas intracelulares del mensajero. Ambos sobre y la infraactividad de los receptores de NMDA se asocia a manifestaciones patológicas, tales como hyperexcitation y esquizofrenia, respectivamente.

La encefalitis Anti-NMDAR es un desorden causado por los anticuerpos aumentados contra las subunidades NR1-NR2. Esto lleva a una condición neuropsiquiátrica, y primero fue diagnosticada en cuatro mujeres jovenes con teratomas ováricos. Estas mujeres primero vinieron a la atención con problemas de memoria o condiciones sicopáticas agudas, pero a los síntomas más neurológicos rápidamente desarrollados y tuvieron que ser hospitalizadas para los cuidados intensivos. Tenían qué fue encontrada eventual para ser una encefalitis autoinmune dirigida contra los antígenos encontrados lo más rico posible en la región hippocampal del cerebro, que fueron determinados como el NMDAR. Es el desorden encefalítico autoinmune más común que sigue encefalomielitis demyelinating aguda (ADEM).

Cirugía para quitar el tumor acoplado con la inmunoterapia demostrada a menudo ser curativo a pesar del curso clínico tempestuoso. Los anticuerpos se dirigen contra el NR1 bastante que las subunidades NR2 y tienen generalmente efectos potencialmente reversibles sobre los receptores.

Características clínicas

La mayoría de los pacientes con encefalitis anti-NMDAR eran mujeres jovenes, con una edad mediana de 23 años, aunque algunos pacientes han sido niños o muy mayores jovenes. Las reseñas actuales soportan la opinión cambiada que la encefalitis anti-NMDAR puede afectar a varones y a hembras en cualquier edad, con o sin tumores.

La presentación universal está con la psicosis o memoria alterada, asociada a menudo a capturas, catatonía, los diversos niveles de inconsciencia, las discinesias o movimiento anormal, las variaciones autonómicas por ejemplo en la batido o la temperatura de corazón, y hypoventilation. El casi 60% de ellos tenían un tumor, cuyo el más común era teratoma ovárico.

Administración

El tratamiento temprano y agresivo con inmunoterapia fue asociado a un mejor resultado. La cantina del plasma para quitar los anticuerpos llevó a una restauración de los números de la superficie NMDAR de la célula y de atados de NMDAR en las dendritas postsinápticas, que era inferior al principio el siguiente del inicio del desorden. Esto parece confirmar la naturaleza patógena de los anticuerpos, especialmente puesto que la administración de los antagonistas de NMDAR produce muchos de los mismos síntomas.

Pronóstico

Tres de cada cuatro pacientes se pueden preveer recuperarse totalmente o casi totalmente. Los pacientes que se recuperan de este desorden característico no pueden recordar la enfermedad, que es probablemente debido a la falla de la plasticidad neuronal en las sinapsis por el atascamiento del anticuerpo. Se prolonga la recuperación, y las recaídas son comunes, especialmente si el tumor es no identificado o se repite, aunque pueden suceso incluso en pacientes sin los tumores. Esto podría ser porque la inmunorespuesta dentro del cerebro es difícil de controlar por inmunoterapia. En pacientes, ciclofosfamida y rituximab refractarios en el aislamiento o junto efectivo probada.

En conclusión, la encefalitis anti-NMDAR es una condición inmune-mediada del tipo paraneoplastic, que es diagnosticado por las pruebas serológicas. Es tratable y lleva un pronóstico muy bueno pero requiere cuidados intensivos durante su curso debido a la severidad a la cual el cerebro está implicado.

Fuentes

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2607118/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3563251/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/
  4. http://cp.neurology.org/content/early/2016/02/01/CPJ.0000000000000219

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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