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Quel est syndrome Tête de secousse de poupée ?

le syndrome tête de secousse de poupée (BHDS) est un état neurologique rare qui entraîne le pendillement involontaire de `' ou le mouvement antérieur-postérieur répétitif de la tête, ressemblant à cela d'une poupée tête de secousse. Cet état rare affecte des jeunes enfants, environ 3 ans et jusqu'ici, moins de 60 cas ont été rapportés dans la littérature.

Quels sont les caractéristiques/sympt40mes cliniques de BHDS ?

Le sympt40me primaire de BHDS est le pendillement de la tête et épaule parfois à une fréquence de 2 ou 3 fois par seconde. Ce sont involontaires et la personne affectée ignore souvent que ces mouvements se produisent.

Bien que le mouvement de pendillement soit involontaire, l'accomplissement des tâches mentales simples telles que l'arithmétique ou l'orthographe peut temporairement arrêter le mouvement. Cependant, une fois que la tâche mentale est complète, le pendillement reprend presque immédiatement. En outre, le pendillement de la tête s'arrête également pendant le sommeil.

A Rare Case of Bobble-Head Doll Syndrome

Qu'entraîne BHDS ?

La cause exacte de BHDS est encore inconnue, cependant, un cachet pathologique classique de BHDS est celui de la présence de grandes lésions kystiques dans le troisième ventricule. Le liquide céphalo-rachidien (CSF) s'accumule dans le troisième ventricule (hydrocéphalie).

Les lésions kystiques peuvent directement entraver l'accès aux structures periventricular variées entraînant un habillage de CSF dans le troisième ventricule. Les kystes eux-mêmes peuvent appuyer contre les noyaux principaux de moteur dans le tronc cérébral et le thalamus, qui peuvent entraîner des sympt40mes de BHDS.

Le diagnostic est définitivement effectué avec l'inspection neurologique et neuroimaging (par exemple IRM) pour indiquer des lésions kystiques comprimant le troisième ventricule, entraînant la hydrocéphalie. Si le reste du système nerveux demeure normal, dans la structure, alors un diagnostic peut être effectué.

Comment BHDS est-il traité ?

Il y a plusieurs stratégies de demande de règlement qui visent des lésions kystiques et l'habillage du CSF dans le troisième ventricule.

L'ablation chirurgicale d'un kyste du troisième ventricule peut entraîner la guérison totale des sympt40mes de BHDS dans l'autant de comme moitié de tous les patients. Les kystes dans le troisième ventricule masquent les voies de jeu pour le CSF (tel que le foramen de Monro), et par conséquent le fil de BHDS.

Une autre stratégie couronnée de succès est l'implantation d'un shunt ventriculo-péritonéal pour réduire la pression intracrânienne (provoquée par habillage de CSF). La réduction de pression dans le troisième ventricule agrandi arrêtera les noyaux thalamiques et de tronc cérébral étant comprimés pour cette raison complet arrêtant tous les sympt40mes de BHDS.

La stratégie de demande de règlement dépendra de la taille et de l'emplacement du kyste, ou de la quantité de pression intracrânienne due à l'accumulation de CSF. Le pronostic dépend de la façon dont tôt un diagnostic est effectué, et les interventions tardives peuvent complet ne pas guérir les sympt40mes de BHDS. Par conséquent, le diagnostic précoce est critique dans l'espoir de la guérison totale de tous les sympt40mes.

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Last Updated: Apr 8, 2019

Dr. Osman Shabir

Written by

Dr. Osman Shabir

Osman is a Postdoctoral Research Associate at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease (atherosclerosis) on neurovascular function in vascular dementia and Alzheimer's disease using pre-clinical models and neuroimaging techniques. He is based in the Department of Infection, Immunity & Cardiovascular Disease in the Faculty of Medicine at Sheffield.

Citations

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    Shabir, Osman. (2019, April 08). Quel est syndrome Tête de secousse de poupée ?. News-Medical. Retrieved on June 19, 2021 from https://www.news-medical.net/health/What-is-Bobble-Head-Doll-Syndrome.aspx.

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Comments

  1. Holly Szady Holly Szady United States says:

    My mom was recently diagnosed with this, I have had the symptoms for years and am getting an MRI. My son is also presenting with symptoms. Is this gentic?? And how rare can it really be? If I find out I have it, I'm guessing a lot more people suffer with it, but incorrectly diagnosed, or never see a doctor. I want treatment and my neurologist says the treatment out weighs the symptoms. I disagree. It's a very visible condition and has ruined my life.

    • Dave JA Dave JA Italy says:

      I'm 28 and found out (cared) about it recently. I'd like to think that I have a mild BHDS. I don't recall my relatives telling me it's in the blood.
      I'm sorry to hear about this from you but at the same time i'm somewhat glad that i'm not alone. Would like to hear how'd your treatment go? thanks for the attention!^^

  2. Judy Bone Judy Bone United States says:

    Do you live a full life span with bhds?

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