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Che cosa è sindrome della bambola della Bobble-Testa?

la sindrome della bambola della Bobble-testa (BHDS) è uno stato neurologico raro che causa ballonzolare involontario del `' o il movimento anteriore-posteriore ripetitivo della testa, somigliante a quello di una bambola della bobble-testa. Questo stato raro pregiudica i bambini piccoli, intorno 3 anni e finora, poco di 60 casi sono stati riferiti nella letteratura.

Che cosa sono le caratteristiche/sintomi clinici di BHDS?

Il sintomo primario di BHDS è ballonzolare della testa ed a volte mette ad una frequenza di 2-3 volte al secondo. Questi sono involontari e la persona commovente è spesso ignara che questi movimenti stanno accadendo.

Sebbene il movimento ballonzolante sia involontario, eseguire le mansioni mentali semplici quale aritmetica o compitare può temporaneamente fermare il movimento. Tuttavia, una volta che il compito mentale è completo, ballonzolare riattiva quasi immediatamente. Ancora, ballonzolare della testa egualmente si ferma durante il sonno.

A Rare Case of Bobble-Head Doll Syndrome

Che cosa causa BHDS?

La causa esatta di BHDS è ancora sconosciuta, tuttavia, un marchio di garanzia patologico classico di BHDS è quello della presenza di grandi lesioni cistiche all'interno del terzo ventricolo. Il liquido cerebrospinale (CSF) si accumula nel terzo ventricolo (idrocefalia).

Le lesioni cistiche possono direttamente impedire l'accesso alle varie strutture periventricular che causano un'accumulazione del CSF nel terzo ventricolo. Le cisti stesse possono stampare contro i nuclei chiave del motore all'interno del tronco cerebrale e del talamo, che possono causare dei sintomi di BHDS.

La diagnosi definitivo sarà fatta con esame neurologico e neuroimaging (per esempio MRI) per rivelare le lesioni cistiche che comprimono il terzo ventricolo, causante la idrocefalia. Se il resto del sistema nervoso rimane normale, nella struttura, quindi in una diagnosi può essere fatto.

Come BHDS è trattato?

Ci sono parecchie strategie del trattamento che mirano alle lesioni cistiche ed all'accumulazione del CSF all'interno del terzo ventricolo.

La rimozione chirurgica di una ciste dal terzo ventricolo può causare il ripristino completo dei sintomi di BHDS in altrettanto come metà di tutti i pazienti. Le cisti all'interno del terzo ventricolo ostruiscono le vie di spazio per il CSF (quale l'orifizio di Monro) e conseguentemente il cavo di BHDS.

Un'altra riuscita strategia è l'impianto di uno scambio ventriculo-peritoneale per diminuire la pressione intracranica (causata da accumulazione di CSF). La riduzione di pressione all'interno del terzo ventricolo ingrandetto fermerà i nuclei del tronco cerebrale e thalamic che sono compressi quindi completamente fermando tutti i sintomi di BHDS.

La strategia del trattamento dipenderà dalla dimensione e dalla posizione della ciste, o dalla quantità di pressione intracranica dovuto capitalizzazione di CSF. La prognosi dipende da quanto presto una diagnosi è fatta e gli interventi recenti non possono completamente fare maturare i sintomi di BHDS. Di conseguenza, la diagnosi precoce è critica nella speranza del ripristino completo di tutti i sintomi.

Sorgenti

  1. Reddy ed altri, 2014. J Pediatr Neurosci. 9(2): 175-77 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4166848/
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9731/bobble-head-doll-syndrome

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Last Updated: Apr 8, 2019

Dr. Osman Shabir

Written by

Dr. Osman Shabir

Osman is a Postdoctoral Research Associate at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease (atherosclerosis) on neurovascular function in vascular dementia and Alzheimer's disease using pre-clinical models and neuroimaging techniques. He is based in the Department of Infection, Immunity & Cardiovascular Disease in the Faculty of Medicine at Sheffield.

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    Shabir, Osman. (2019, April 08). Che cosa è sindrome della bambola della Bobble-Testa?. News-Medical. Retrieved on June 14, 2021 from https://www.news-medical.net/health/What-is-Bobble-Head-Doll-Syndrome.aspx.

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Comments

  1. Holly Szady Holly Szady United States says:

    My mom was recently diagnosed with this, I have had the symptoms for years and am getting an MRI. My son is also presenting with symptoms. Is this gentic?? And how rare can it really be? If I find out I have it, I'm guessing a lot more people suffer with it, but incorrectly diagnosed, or never see a doctor. I want treatment and my neurologist says the treatment out weighs the symptoms. I disagree. It's a very visible condition and has ruined my life.

    • Dave JA Dave JA Italy says:

      I'm 28 and found out (cared) about it recently. I'd like to think that I have a mild BHDS. I don't recall my relatives telling me it's in the blood.
      I'm sorry to hear about this from you but at the same time i'm somewhat glad that i'm not alone. Would like to hear how'd your treatment go? thanks for the attention!^^

  2. Judy Bone Judy Bone United States says:

    Do you live a full life span with bhds?

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