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Que é síndrome da boneca da Bobble-Cabeça?

a síndrome da boneca da Bobble-cabeça (BHDS) é uma condição neurológica rara que cause se sacudir involuntário do `' ou o movimento repetitivo do anterior-traseiro da cabeça, assemelhando-se àquela de uma boneca da bobble-cabeça. Esta condição rara afecta jovens crianças, ao redor 3 anos da idade e até aqui, mais pouca de 60 casos foram relatados na literatura.

Que são as características/sintomas clínicos de BHDS?

O sintoma preliminar de BHDS é sacudir-se da cabeça e empurra às vezes em uma freqüência de 2-3 por segundo das épocas. Estes são involuntários e o indivíduo afetado é frequentemente inconsciente que estes movimentos estão ocorrendo.

Embora o movimento se sacudindo seja involuntário, executar tarefas mentais simples tais como a aritmética ou soletrá-las podem temporariamente parar o movimento. Contudo, uma vez que a tarefa mental está completa, sacudir-se recomeça quase imediatamente. Além disso, sacudir-se da cabeça igualmente para durante o sono.

A Rare Case of Bobble-Head Doll Syndrome

Que causa BHDS?

A causa exacta de BHDS é ainda desconhecida, contudo, uma indicação patológica clássica de BHDS é aquela da presença de grandes lesões císticas dentro do terceiro ventrículo. O líquido cerebrospinal (CSF) acumula no terceiro ventrículo (hidrocefalia).

As lesões císticas podem directamente impedir o acesso às várias estruturas periventricular que causam um acúmulo do CSF no terceiro ventrículo. Os quistos eles mesmos podem pressionar contra os núcleos chaves do motor dentro do brainstem e do thalamus, que podem causar dos sintomas de BHDS.

O diagnóstico é feito definitiva com exame neurológico e neuroimaging (por exemplo MRI) para revelar as lesões císticas que comprimem o terceiro ventrículo, causando a hidrocefalia. Se o restante do sistema nervoso permanece normal, na estrutura, a seguir em um diagnóstico pode ser feito.

Como BHDS é tratado?

Há diversas estratégias do tratamento que visam lesões císticas e o acúmulo do CSF dentro do terceiro ventrículo.

A remoção cirúrgica de um quisto do terceiro ventrículo pode causar a recuperação completa de sintomas de BHDS no tanto como como a metade de todos os pacientes. Os quistos dentro do terceiro ventrículo obstruem caminhos do afastamento para o CSF (tal como o forâmen de Monro), e conseqüentemente chumbo de BHDS.

Uma outra estratégia bem sucedida é a implantação de uma derivação ventriculo-peritoneaa para reduzir a pressão intracranial (causada pelo acúmulo do CSF). A redução da pressão dentro do terceiro ventrículo ampliado parará os núcleos thalamic e do brainstem que são comprimidos conseqüentemente completamente parando todos os sintomas de BHDS.

A estratégia do tratamento dependerá do tamanho e do lugar do quisto, ou da quantidade de pressão intracranial devido à acumulação do CSF. O prognóstico depende de como um diagnóstico é feito cedo, e as intervenções atrasadas não podem completamente curar os sintomas de BHDS. Conseqüentemente, o diagnóstico adiantado é crítico na esperança da recuperação completa de todos os sintomas.

Fontes

  1. Reddy e outros, 2014. J Pediatr Neurosci. 9(2): 175-77 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4166848/
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9731/bobble-head-doll-syndrome

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Last Updated: Apr 8, 2019

Dr. Osman Shabir

Written by

Dr. Osman Shabir

Osman is a Postdoctoral Research Associate at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease (atherosclerosis) on neurovascular function in vascular dementia and Alzheimer's disease using pre-clinical models and neuroimaging techniques. He is based in the Department of Infection, Immunity & Cardiovascular Disease in the Faculty of Medicine at Sheffield.

Citations

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    Shabir, Osman. (2019, April 08). Que é síndrome da boneca da Bobble-Cabeça?. News-Medical. Retrieved on June 19, 2021 from https://www.news-medical.net/health/What-is-Bobble-Head-Doll-Syndrome.aspx.

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Comments

  1. Holly Szady Holly Szady United States says:

    My mom was recently diagnosed with this, I have had the symptoms for years and am getting an MRI. My son is also presenting with symptoms. Is this gentic?? And how rare can it really be? If I find out I have it, I'm guessing a lot more people suffer with it, but incorrectly diagnosed, or never see a doctor. I want treatment and my neurologist says the treatment out weighs the symptoms. I disagree. It's a very visible condition and has ruined my life.

    • Dave JA Dave JA Italy says:

      I'm 28 and found out (cared) about it recently. I'd like to think that I have a mild BHDS. I don't recall my relatives telling me it's in the blood.
      I'm sorry to hear about this from you but at the same time i'm somewhat glad that i'm not alone. Would like to hear how'd your treatment go? thanks for the attention!^^

  2. Judy Bone Judy Bone United States says:

    Do you live a full life span with bhds?

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