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¿Cuál es síndrome de la muñeca de la Bobble-Culata de cilindro?

el síndrome de la muñeca de la Bobble-culata de cilindro (BHDS) es una condición neurológica rara que causa el meneo involuntario del `' o el movimiento anterior-posterior repetidor de la culata de cilindro, asemejándose al de una muñeca de la bobble-culata de cilindro. Esta condición rara afecta a los niños jovenes, alrededor 3 años de edad y hasta el momento, más poco de 60 casos se han denunciado en la literatura.

¿Cuáles son las características/los síntomas clínicos de BHDS?

El síntoma primario de BHDS es el meneo de la culata de cilindro y lleva a hombros a veces en una frecuencia de 2-3 veces por segundo. Éstos son involuntarios y el individuo afectado está a menudo inconsciente que están ocurriendo estos movimientos.

Aunque el movimiento de meneo sea involuntario, la ejecución de tareas mentales simples tales como aritmética o el deletreo puede parar temporalmente el movimiento. Sin embargo, una vez que la tarea mental es completa, el meneo reanuda casi inmediatamente. Además, el meneo de la culata de cilindro también para durante sueño.

A Rare Case of Bobble-Head Doll Syndrome

¿Qué causa BHDS?

La causa exacta de BHDS es todavía desconocida, sin embargo, un sello patológico clásico de BHDS es el de la presencia de lesiones enquistadas grandes dentro del tercer ventrículo. El líquido cerebroespinal (CFS) acumula en el tercer ventrículo (hidrocefalia).

Las lesiones enquistadas pueden impedir directamente el acceso a las diversas estructuras periventriculares que causan una acumulación de la CFS en el tercer ventrículo. Los quistes ellos mismos pueden prensar contra los núcleos dominantes del motor dentro del médula oblonga y del tálamo, que pueden causar de los síntomas de BHDS.

La diagnosis se hace definitivo con el examen neurológico y neuroimaging (e.g. MRI) para revelar las lesiones enquistadas que comprimen el tercer ventrículo, causando hidrocefalia. Si el resto del sistema nervioso sigue siendo normal, en estructura, después una diagnosis puede ser hecho.

¿Cómo se trata BHDS?

Hay varias estrategias del tratamiento que apuntan lesiones enquistadas y la acumulación de la CFS dentro del tercer ventrículo.

El retiro quirúrgico de un quiste del tercer ventrículo puede causar la recuperación completa de los síntomas de BHDS en tanto como mitad de todos los pacientes. Los quistes dentro del tercer ventrículo obstruyen los caminos de la tolerancia para la CFS (tal como el agujero de Monro), y por lo tanto el guía de BHDS.

Otra estrategia acertada es la implantación de una derivación ventriculo-peritoneal para reducir la presión intracraneal (causada por la acumulación de la CFS). La reducción de la presión dentro del tercer ventrículo aumentado parará los núcleos talámicos y del médula oblonga que son comprimidos por lo tanto totalmente parando todos los síntomas de BHDS.

La estrategia del tratamiento dependerá de la talla y de la situación del quiste, o de la cantidad de presión intracraneal debido a la acumulación de la CFS. El pronóstico depende de cómo una diagnosis se hace temprano, y las últimas intervenciones pueden no curar totalmente los síntomas de BHDS. Por lo tanto, el diagnóstico precoz es crítico con la esperanza de la recuperación completa de todos los síntomas.

Fuentes

  1. Reddy y otros, 2014. J Pediatr Neurosci. 9(2): 175-77 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4166848/
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9731/bobble-head-doll-syndrome

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Last Updated: Apr 8, 2019

Dr. Osman Shabir

Written by

Dr. Osman Shabir

Osman is a Postdoctoral Research Associate at the University of Sheffield studying the impact of cardiovascular disease (atherosclerosis) on neurovascular function in vascular dementia and Alzheimer's disease using pre-clinical models and neuroimaging techniques. He is based in the Department of Infection, Immunity & Cardiovascular Disease in the Faculty of Medicine at Sheffield.

Citations

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Comments

  1. Holly Szady Holly Szady United States says:

    My mom was recently diagnosed with this, I have had the symptoms for years and am getting an MRI. My son is also presenting with symptoms. Is this gentic?? And how rare can it really be? If I find out I have it, I'm guessing a lot more people suffer with it, but incorrectly diagnosed, or never see a doctor. I want treatment and my neurologist says the treatment out weighs the symptoms. I disagree. It's a very visible condition and has ruined my life.

    • Dave JA Dave JA Italy says:

      I'm 28 and found out (cared) about it recently. I'd like to think that I have a mild BHDS. I don't recall my relatives telling me it's in the blood.
      I'm sorry to hear about this from you but at the same time i'm somewhat glad that i'm not alone. Would like to hear how'd your treatment go? thanks for the attention!^^

  2. Judy Bone Judy Bone United States says:

    Do you live a full life span with bhds?

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