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Quel est syndrome de Churg et Strauss ?

Le syndrome de Churg et Strauss (CSS), également connu sous le nom de granulomatose éosinophile avec le polyangiitis, est une affection rare qui endommage l'inflammation de vaisseau sanguin et d'organe. Les personnes affectées ont habituellement une histoire de rhinite allergique, d'asthme et d'élévation notable des éosinophiles dans le sang périphérique.

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Quel est syndrome de Churg et Strauss ?

Le syndrome de Churg et Strauss (CSS) entraîne principalement l'inflammation dans les vaisseaux sanguins (vasculitis), qui limite par la suite le flux sanguin à plusieurs organes du fuselage, particulièrement les poumons. D'autres systèmes affectés d'organe sont nez, sinus, tube intestinal, coeur, reins, peau, joints, et nerfs.

La maladie est caractérisée par le groupement anormal des éosinophiles (un type de globule blanc), du vasculitis, et de la formation des granulomes. Le pourcentage des éosinophiles, qui est habituellement environ 1-3% de globules blancs totaux, augmente jusqu'à 10% dans les patients présentant le CSS.

Éosinophile dans le sang, un globule blanc, illustration 3D. Crédit : Kateryna Kon/Shutterstock
Éosinophile dans le sang, un globule blanc, illustration 3D. Crédit : Kateryna Kon/Shutterstock

Le CSS est couramment - vu dans les patients présentant l'éosinophilie d'asthme et de tissu. C'est très une maladie rare, avec une prévalence estimée de 2 - 5 cas neufs selon 1 million de personnes pendant une année. Le CSS peut affecter des gens de tous les âges ; cependant, l'âge moyen du diagnostic a lieu entre 35 et 50 ans.  

Quels sont les signes et les sympt40mes du syndrome de Churg et Strauss ?

Selon le type d'organe affecté par CSS, les signes et les sympt40mes peuvent varier de doux aux complications potentiellement mortelles. Les sympt40mes varient également entre trois étapes distinctes de CSS : étape allergique, étape éosinophile, et étape vasculitique.

À l'étape allergique, les gens avec le CSS peuvent développer l'asthme de tard-début. Les sympt40mes du CSS s'aggravent pour les patients qui ont déjà l'asthme, et quelques patients souffrent également du rhume des foins qui affecte la membrane nasale de mucus, entraînant l'écoulement nasal, l'éternuement, et démanger. De plus, les personnes affectées peuvent souffrir de la douleur faciale liée à la sinusite.

À l'étape éosinophile, de manière significative un nombre accru et un groupement anormal des résultats d'éosinophiles (éosinophilie) dans les dégâts sévères aux organes multiples, particulièrement les poumons et le tractus gastro-intestinal. Les personnes avec l'éosinophilie souffrent de la fièvre, perte d'appétit, douleurs articulaires, toussant, suant à la nuit, à la fatigue, et à la douleur abdominale due à saigner dans le tractus gastro-intestinal.

L'étape vasculitique du CSS est marquée par la présence de l'inflammation de vaisseau sanguin, qui entraîne le rétrécissement des récipients et de la restriction du flux sanguin à différents organes. Selon l'organe affecté, les patients de CSS peuvent remarquer un grand choix de sympt40mes. Ils souffrent souvent de la perte de poids, de la fatigue, des douleurs articulaires, de l'éruption cutanée, de la toux, et de la douleur thoracique. Certains remarquent également la neuropathie périphérique, la douleur abdominale sévère, l'hématurie, et le battement du coeur irrégulier. En présence de l'asthme ou de l'insuffisance cardiaque congestive, les gens peuvent également souffrir de la dyspnée ou du manque du souffle.

Qu'entraîne le syndrome de Churg et Strauss ?

Bien que l'étiologie exacte du CSS soit inconnu, le système immunitaire hyperactif est généralement responsable du développement de la maladie. Plusieurs facteurs génétiques ou environnementaux (tels que des allergènes ou des médicaments) peuvent sur-activer le système immunitaire, entraînant l'inflammation en organes sains ou tissus. Les personnes avec des antécédents médicaux d'asthme ou d'allergies sont plus susceptibles pour développer le CSS.

Comment le syndrome de Churg et Strauss est-il diagnostiqué ?

Depuis la sympt40me-similitude de parts de CSS avec d'autres maladies, le diagnostic est souvent difficile. Selon l'université américaine de la rhumatologie, il y a 6 critères pour recenser le CSS : la présence de l'asthme, compte éosinophile de plus de 10%, mono ou polyneuropathie, pulmonaire infiltre, des problèmes de sinus, et des éosinophiles extra-vasculaires. Le diagnostic du CSS est généralement effectué si une personne se présente avec quatre des six critères mentionnés ci-dessus.

Pour confirmer davantage le diagnostic, les médecins demandent également des prises de sang. Ces tests sont habituellement faits pour trouver le nombre d'éosinophiles ou la présence des autoanticorps dans le sang. Parfois, les médecins recommandent également des tests de représentation, tels que des rayons X, des échographies (CT) de tomodensitométrie, et l'imagerie par résonance magnétique (MRI), pour recenser et analyser des anomalies dans les poumons et les sinus.

Si les tests de sang et de représentation sont suggestifs du CSS, les médecins demandent une biopsie pour confirmer la présence des granulomes éosinophiles et/ou du vasculitis, et un tel bilan histologique peut même indiquer des éosinophiles en dehors des vaisseaux sanguins.       

Comment le syndrome de Churg et Strauss est-il traité ?

Jusqu'à la date, il n'y a aucun remède pour le CSS ; cependant, les médecins prescrivent souvent des médicaments pour réduire l'intensité de sympt40me. Les gens qui montrent que les symptômes modérés sont répondent généralement bien avec des corticoïdes. Dans les cas où le CSS affecte des organes vitaux, les médecins prescrivent des corticoïdes avec d'autres médicaments immunodépresseurs. À cause des effets secondaires défavorables de ces médicaments, les médecins réduisent généralement la dose une fois que les sympt40mes sont réglés.

Les médecins prescrivent également l'immunoglobuline pour les patients qui ne répondent pas bien à d'autres médicaments ; néanmoins, ce type de traitement est plutôt cher. En conclusion, des patients de CSS peuvent être soignés avec des anticorps monoclonaux spécifiques qui sont conçus pour contrôler des réactions immunitaires et pour réduire les niveaux éosinophiles.

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Last Updated: May 17, 2019

Dr. Sanchari Sinha Dutta

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Dr. Sanchari Sinha Dutta

Dr. Sanchari Sinha Dutta is a science communicator who believes in spreading the power of science in every corner of the world. She has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree and a Master's of Science (M.Sc.) in biology and human physiology. Following her Master's degree, Sanchari went on to study a Ph.D. in human physiology. She has authored more than 10 original research articles, all of which have been published in world renowned international journals.

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