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Che cosa è sindrome di Churg-Strauss?

La sindrome di Churg-Strauss (CSS), anche conosciuta come la granulomatosi eosinofila con il polyangiitis, è un disordine raro che causa l'infiammazione del vaso sanguigno ed il danno dell'organo. Le persone commoventi hanno solitamente una cronologia di rinite allergica, di asma e dell'elevazione notevole degli eosinofilo nel sangue periferico.

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Che cosa è sindrome di Churg-Strauss?

La sindrome di Churg-Strauss (CSS) soprattutto causa l'infiammazione nei vasi sanguigni (vasculite), che successivamente limita il flusso sanguigno a parecchi organi dell'organismo, particolarmente i polmoni. Altri sistemi commoventi dell'organo sono radiatore anteriore, seni, tratto intestinale, cuore, reni, interfaccia, giunzioni e nervi.

La malattia è caratterizzata dal raggruppamento anormale degli eosinofilo (un tipo di globulo bianco), della vasculite e della formazione di granulomi. La percentuale degli eosinofilo, che è solitamente circa 1-3% dei globuli bianchi totali, aumenta fino a 10% in pazienti con CSS.

Eosinofilo nel sangue, un globulo bianco, illustrazione 3D. Credito: Kateryna Kon/Shutterstock
Eosinofilo nel sangue, un globulo bianco, illustrazione 3D. Credito: Kateryna Kon/Shutterstock

Il CSS è comunemente - veduto in pazienti con asma e l'eosinofilia del tessuto. È una malattia molto rara, con una prevalenza stimata di 2 - 5 nuovi casi per 1 milione di persone durante un anno. Il CSS può pregiudicare la gente di tutte le età; tuttavia, l'età media della diagnosi ha luogo fra 35 e 50 anni.  

Che cosa sono i segni ed i sintomi della sindrome di Churg-Strauss?

Secondo il tipo di organo influenzato da CSS, i segni ed i sintomi possono variare da delicato alle complicazioni pericolose. I sintomi egualmente variano fra tre fasi distinte di CSS: fase allergica, fase eosinofila e fase vasculitic.

Nella fase allergica, la gente con CSS può sviluppare l'asma di manifestazione tardiva. I sintomi di CSS diventano peggio per i pazienti che già hanno asma ed alcuni pazienti egualmente soffrono da raffreddore da fieno che pregiudica la membrana nasale del muco, causando il radiatore anteriore semiliquido, lo starnuto ed itching. Inoltre, le persone commoventi possono soffrire da dolore facciale connesso con sinusite.

Nella fase eosinofila, un numero significativamente aumentato e un raggruppamento anormale dei risultati degli eosinofilo (hypereosinophilia) nei gravi danni agli organi multipli, particolarmente i polmoni ed il tratto gastrointestinale. La gente con il hypereosinophilia soffre da febbre, perdita di appetito, dolore unito, tossendo, sudante alla notte, alla fatica ed al dolore addominale dovuto l'emorraggia nel tratto gastrointestinale.

La fase di Vasculitic di CSS è tracciata dalla presenza di infiammazione del vaso sanguigno, che causa la limitazione delle imbarcazioni e della restrizione di flusso sanguigno agli organi differenti. Secondo l'organo influenzato, i pazienti di CSS possono avvertire vari sintomi. Soffrono spesso da perdita di peso, da fatica, da dolore unito, dalle chiazze cutanee, dalla tosse e dal dolore toracico. Qualche gente egualmente avverte la neuropatia periferica, il dolore addominale severo, l'ematuria ed il battito cardiaco irregolare. In presenza di asma o di infarto congestivo, la gente può anche soffrire dalla dispnea o dalla dispnea.

Che cosa causa la sindrome di Churg-Strauss?

Sebbene l'eziologia esatta di CSS sia sconosciuto, il sistema immunitario iperattivo è generalmente responsabile dello sviluppo di malattia. Parecchi fattori genetici o ambientali (quali gli allergeni o i farmaci) possono sovra-attivare il sistema immunitario, causando l'infiammazione negli organi o nei tessuti sani. La gente con un'anamnesi di asma o delle allergie è più suscettibile sviluppare il CSS.

Come la sindrome di Churg-Strauss è diagnosticata?

Da sintomo-similarità delle azioni di CSS con altre malattie, la diagnosi è spesso difficile. Secondo l'istituto universitario americano della reumatologia, ci sono 6 criteri per identificare il CSS: la presenza di asma, conteggio dell'eosinofilo di più di 10%, mono o la polineuropatia, polmonare si infiltra in, problemi del seno ed eosinofilo extravascular. La diagnosi di CSS è fatta generalmente se una persona presenta con quattro dei sei criteri suddetti.

Per più ulteriormente confermare la diagnosi, medici egualmente chiedono le analisi del sangue. Queste prove sono effettuate solitamente per individuare il numero degli eosinofilo o la presenza di autoanticorpo nel sangue. In alcuni casi, i medici egualmente raccomandano le prove della rappresentazione, quali i raggi x, le scansioni (CT) di tomografia computerizzata e l'imaging a risonanza magnetica (MRI), identificare ed analizzare le anomalie nei polmoni e nei seni.

Se le prove della rappresentazione e di sangue sono indicative di CSS, medici chiedono una biopsia di confermare la presenza di granulomi e/o di vasculite eosinofili e tale valutazione istologica può anche rivelare gli eosinofilo fuori dei vasi sanguigni.       

Come la sindrome di Churg-Strauss è trattata?

Fino alla data, non c'è maturazione per CSS; tuttavia, medici prescrivono spesso le medicine per diminuire l'intensità di sintomo. La gente che mostra che i sintomi delicati sono reagisce generalmente bene con i corticosteroidi. Nei casi in cui il CSS pregiudica gli organi vitali, medici prescrivono i corticosteroidi con altre droghe immunosopressive. A causa degli effetti collaterali avversi di queste droghe, medici diminuiscono generalmente la dose una volta che i sintomi sono controllati.

Medici egualmente prescrivono l'immunoglobulina per i pazienti che non reagiscono bene ad altri farmaci; ciò nonostante, questo tipo di trattamento è piuttosto costoso. Per concludere, i pazienti di CSS possono essere curati con gli anticorpi monoclonali specifici che sono destinati per controllare le reazioni immuni e per diminuire i livelli dell'eosinofilo.

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Last Updated: May 17, 2019

Dr. Sanchari Sinha Dutta

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Dr. Sanchari Sinha Dutta

Dr. Sanchari Sinha Dutta is a science communicator who believes in spreading the power of science in every corner of the world. She has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree and a Master's of Science (M.Sc.) in biology and human physiology. Following her Master's degree, Sanchari went on to study a Ph.D. in human physiology. She has authored more than 10 original research articles, all of which have been published in world renowned international journals.

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